Занятия с ребенком

Поиск по сайту:
НОВОСТИ МФВТ МЕДИЦИНСКИЙ ОСК ИЗДАНИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ ФОТОРЕПОРТАЖИ ПРОМЫШЛЕННАЯ МЕДИЦИНА
        ПМДК | СГЛ  | ЧИТАЙТЕ НА ЗДОРОВЬЕ  

Современные особенности кардиомиопатии у детей

image001Кардиомиопатии в современной кардиологии остаются одними из наименее изученных заболеваний сердца несмотря на достигнутые в последние десятилетия успехи в понимании механизмов развития дисфункции и повреждения миокарда. Повышенный интерес к этой проблеме объясняется многообразием и неспецифичностью их клинических проявлений, значительными диагностическими и терапевтическими трудностями, необходимостью дальнейшего изучения этиологии и патогенеза. В последние годы отмечен рост частоты встречаемости различных форм кардиомиопатии как у взрослых, так и у детей, видимо связанный с прогрессом современных диагностических технологий.

Более подробно о современных методах диагностики и лечения кардиомиопатии у детей в разговоре с руководителем кардиологического отделения НИИ педиатрии ФГБУ «Научный центр здоровья детей», доктором медицинских наук, профессором кафедры педиатрии и детской ревматологии ПМГМУ им. И.М. Сеченова, экспертом ФГБУ «РЦСМЭ» Минздрава России, председателем проблемной комиссии «Сердечно-сосудистые болезни у детей», вице-президентом Российской ассоциации детских кардиологов, членом редакционной коллегии Российского педиатрического журнала, членом Союза педиатров России Еленой Николаевной Басаргиной.

Какие существуют формы заболевания? Какова этиология заболевания?

– За последнее десятилетие формируется принципиально новая концепция по вопросам определения понятия «кардиомиопатии» (КМП) и их места в структуре заболеваний сердца, что связано с достижениями медицинской генетики, морфологии, иммунологии и молекулярной эндокринологии. Согласно классификации КМП Американской ассоциации сердца (ААС) (2006 г.), по «причинно-следственному» принципу выделены первичные, когда имеет место изолированное, или превалирующее повреждение миокарда, и вторичные КМП, когда миокардиальное повреждение является частью генерализованных системных заболеваний. Кроме того, в зависимости от возможности наследования, первичные КМП разделены на три группы: наследственные (семейные/генетические), ненаследственные или приобретенные (воспалительные (миокардит), стресс-индуцированные, тахикардие-индуцированные и др.) и смешанные КМП. Под «смешанными КМП» подразумевается группа заболеваний, которые могут быть обусловлены как генетическими дефектами, так и развиваться в результате влияния различных факторов. Важным в этой классификации является отсутствие принципа первичной группировки КМП в зависимости от анатомических особенностей. При этом при формулировке диагноза, выборе терапии сохраняет свою актуальность выделение морфологического или функционального фенотипа, а именно, дилатационный, который характеризуется значительной дилатацией камер сердца, систолодиастолической дисфункцией миокарда и отсутствием выраженной гипертрофии сердечной мышцы. Гемодинамика при этом страдает вследствие нарушения систолической функции (снижения фракции выброса (ФВ) желудочка); гипертрофический отличается значительной, чаще асимметричной, гипертрофией миокарда желудочка/желудочков, отчетливым преобладанием диастолической дисфункции миокарда желудочка и отсутствием дилатации полостей сердца. Гемодинамика в этом случае страдает преимущественно ввиду резкого снижения ударного объема как вследствие падения диастолического наполнения, так и вследствие обструкции тракта оттока (при довольно высокой ФВ); рестриктивный – характеризуется нарушением диастолического расслабления (и как следствие – наполнения) желудочка/желудочков, уменьшением их объема, а также нормальной или почти нормальной систолической функцией. Гемодинамика при рестрикции страдает исключительно ввиду резкого снижения диастолического наполнения ЛЖ и как следствие сердечного выброса (при нормальной ФВ).

– В чем особенности кардиомиопатии у детей? Насколько данное заболевание актуально на сегодняшний день?

– Особенностью раннего детского возраста можно назвать большое число случаев вторичных КМП, являющихся составляющей редких генетических заболеваний, классифицированных как наследственные нарушения метаболизма, нервно-мышечные заболевания, различные генетические синдромы. Следует также отметить особенность течения ДКМП в зависимости от возраста дебюта заболевания. Описано в литературе и отмечено в наших исследованиях, что на первом году жизни воспалительная КМП (по фенотипу ДКМП) проявляется гораздо чаще, чем в старшем возрасте, и ассоциируется с более благоприятным прогнозом, при этом выраженность гемодинамических нарушений в дебюте болезни не связана с характером течения и исходом заболевания.



Актуальность проблемы определена тем, что, несмотря на улучшения медикаментозной терапии и возрастающую доступность трансплантации сердца, в педиатрической практике КМП являются одной из ведущих кардиологических причин смерти детей и в большинстве случаев ее этиология остается неизвестной.

– В ФГБУ «Научный центр здоровья детей» какие применяются методы диагностики и лечения кардиомиопатии?

– КМП-гетерогенная группа заболеваний у пациентов выявляет широкий диапазон клинических проявлений, множество редких сочетанных расстройств (системных, метаболических), что требует проведения сложных специфических диагностических тестов. Поэтому такие дети нуждаются в обследовании в условиях многопрофильного лечебного учреждения, где имеются современная инструментальная, лабораторная техника и возможность взаимодействия специалистов различных профилей (генетиков, окулистов, эндокринологов, неврологов, кардиологов и др.) в процессе диагностического поиска и дальнейшего ведения пациентов. ФГБУ «НЦЗД» соответствует всем этим требованиям.

Основными направлениями диагностики являются: выявление ремоделирования и дисфункции сердца при проведении ЭКГ, ХМЭКГ, ЭХОКГ с допплером, Р-гр. органов грудной клетки; верификация фиброзирования или воспаления или накопления аномальных веществ в миокарде (при амилоидоге, мукополисахаридозе, гликогенозе, саркаидозе, гемохромотозе, оксалозе и др.) возможно с помощью эндомиокардиальной биопсии, томосцинтиграфии сердца, МРТ сердца с контрастированием, ангиографии коронарных сосудов и др.); доказательства повреждения кардиомиоцитов лабораторными методами с определением уровня кардиоселективных ферментов, маркеров воспаления, иммунологических тестов посредством культуральных методов, ПЦР, ИФА и др.). Особая роль при диагностике КМП отводится генетическим исследованиям. В клинической практике в настоящее время доступно генетическое тестирование нескольких генов, ответственных за КМП. Тем не менее эти исследования имеют свои ограничения и проблемы. Чувствительность генетических исследований является низкой, кроме того, у больного или в одной семье может быть более одного генетического варианта. Выделяя педиатрическую популяцию, следует отметить актуальность проведения генетического обследования у детей раннего возраста, когда именно заключение генетиков является решающим при уточнении природы инфильтрации сердца при наследственных болезнях обмена (болезнь Помпе, Данона, мукополисахаридозы, болезнь Фабри и др.), когда наряду с качественным и количественным анализом метаболитов (ТМС), определения активности ферментов (в пятнах высушенной крови) проводится молекулярно-генетическое исследование (ДНК-диагностика).

Лечение КМП включает терапевтические мероприятия, направленные на этиологический фактор (если он известен), коррекцию гемодинамических нарушений, при этом, наряду с консервативным, используются и хирургические методы. В последние годы у детей актуальна своевременная диагностика наследственных болезней обмена, при которых возможно проведение ферментозаместительной терапии (болезнь Помпе, мукополисахаридозы, болезнь Фабри и др.). В лечении сердечной недостаточности применяется весь спектр препаратов в соответствии с современными рекомендациями по лечению ХСН, включая ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы, антагонисты минералокортикоидных рецепторов, диуретики, антиаритмики, антикоагулянты, сердечные гликозиды и др. по показаниям.

– Несвоевременное лечение кардиомиопатии чревато какими осложнениями?

– Учитывая широкий спектр заболеваний, включенных в группу болезней миокарда (КМП), течение и исходы различны. Ясно одно, лечение улучшает прогноз, однако не все формы КМП поддаются лечению, редко удается проводить патогенетическую терапию, в основном наши действия ограничены симптоматическими мерами. Осложнения нередко сопровождают КМП – сердечная недостаточность, нарушение ритма сердца, тромбоэмболии.

– С какими трудностями сталкиваются детские кардиологи при ведении маленького пациента с кардиомиопатией?

– Трудности связаны со сложностью клинического распознавания и недостаточной информированностью врачей о данном виде патологии.

– Ваши пожелания участникам семинара?

– Разрешите поздравить всех участников семинара с участием в столь значимом и важном мероприятии для детской кардиологии и педиатрии в целом. Всем участникам желаю успехов в его работе. Пусть общение с коллегами будет полезным, плодотворным и радостным.

Теги:

Интересное в рубрике 'ПРАКТИЧЕСКИЙ ОПЫТ'

  • Идти верным курсом
  • Хирургия: под знаком инновационного развития
  • Детская диетология: актуальные аспекты
  • Нарушения пищевого поведения у детей: тактика педиатра


  • stop