30.05.2024

 

Ежегодно 17 апреля отмечается Всемирный день борьбы с гемофилией. Делается это, чтобы привлечь внимание общественности к проблемам людей, страдающих нарушениями свертываемости крови, и способствовать улучшению качества их жизни.

«Гемофилия – это тяжелое наследственное заболевание, связанное с повышенной кровоточивостью, которую вызывает нарушение в процессах свертывания крови. Болезнь опасна, в первую очередь, внезапными кровотечениями, а также кровоизлияниями в суставы и внутренние органы, которые приводят к тяжелым поражениям опорно-двигательной системы пациентов. На сегодняшний день это заболевание является неизлечимым, но его течение можно контролировать за счет заместительной терапии путем введения пациентам недостающих факторов свертываемости крови, выделяемых из донорской крови или созданных искусственно», — говорит заведующая онкологическим отделением ОДКБ имени Ю.Ф. Горячева Валентина Тимофеева.

Лечением данной патологии занимается врач-гематолог. Пациенты, страдающие гемофилией, находятся на диспансерном наблюдении.

«На сегодняшний день на диспансерном учете в Ульяновской области с диагнозом «Гемофилия А» состоит 23 ребенка, с диагнозом «Гемофилия В» — 1 ребенок. Двое детей, у которых выявлена «Болезнь Виллебранда». Это разновидность наследственного геморрагического диатеза, обусловленная недостатком или сниженной активностью плазменного компонента VIII-го фактора свертывания крови – фактора Виллебранда», — рассказывает Валентина Тимофеева.

По словам специалиста, дети с подозрением на нарушение свертывания крови, выявленные при посещении участковых врачей направляются к гематологу ОДКБ имени Ю.Ф. Горячева. В случае исключения диагноза пациенту назначается наблюдение в соответствии со стандартами оказания медицинской помощи в поликлинике, к которой он прикреплен.

Если диагноз подтвержден, то его направляют на гематологический профиль для проведения специальной медицинской помощи заместительной и гемостатической терапии.

 

В случае, когда диагноз неясен, пациента направляют для верификации на гематологический профиль в федеральные центры.

«Благодаря постоянной терапии пациенты с гемофилией могут вести полноценную жизнь. При правильно организованном лечении и регулярном наблюдении у врача больной гемофилией может жить столько же, сколько и здоровый», — отметила Валентина Тимофеева.

Профилактика заболевания предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога и других специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.