Болезнь без лица


vilochkova-shelezaВилочковая железа или тимус —  орган иммунной системы с множеством загадок. О заболеваниях этой железы мало  осведомлены не только пациенты, но и сами врачи. Ведущим учреждением Татарстана, которое не первый год занимается этой проблемой, является Республиканский клинический онкологический диспансер МЗ РТ.  О том, что такое вилочковая железа, какие функции в нашем организме она выполняет рассказывает врач-хирург торакального отделения №2 РКОД, к.м.н. Владимир Николаевич Никишов.

— Эта железа является органом иммунной системы, который вырабатывает иммунные клетки — Т-лимфоциты. Они отвечает за иммунный ответ, то есть защитные свойства организма. Вилочковая железа или тимус очень активно работает до пупертатного периода — 14 лет. Начиная с 14 лет, вилочковая железа притерпевает изменения и должна завершить свою функцию. Дальше эти клетки начинают развиваться отдельно от самой железы. Ее основная задача — выработать до 14 лет достаточно таких клеток и завершить свою функцию. Вилочковая железа должна перерождаться в жировую ткань.  На сколько она перерождается, выполняет ли после этого какие-то функции —  остается спорным и до конца не изученным вопросом.

По последним мировым данным стало известно, что вилочковая железа  принимает активное участие в развитии злокачественных патологий. Это очень сложный вопрос и изучение займет годы.

—     При каких обстоятельствах может возникнуть проблемы с этой железой?

—     Не надо забывать, что это — железа, которая вырабатывает не только клетки, но и гормоны. До 14 лет во время  активной жизнедеятельности вилочковой железы происходят различные «поломки». С любым активно работающим органом это может случиться. Эти «поломки» приводят к различным патологиям: опухолям, нервно-мышечным патологиям (миастения) и другим. Они встречаюся как у детского, так и взрослого контингента. Если железа не прекратила свои функции, то во взрослом организме «поломки»  будут наблюдаться и дальше.


—     Когда показано хирургическое вмешательство?

—     Она показана при двух основных патологиях. Во-первых, при опухолях, опухолевидных образованих (различные кисты) в железе, которые в любом случае подлежат оперативному лечению. Главное — чем раньше, тем лучше. Во-вторых, при миастении, которая связана с нарушением нервно-мышечной передачи импульсов от  нервной клетки к мышцам. У такого пациента возникает слабость и он не может сократить мышцу. Вилочковая железа вырабатывает антитела, которые блокируют передачу и  импульс не проходит к мышечной клетке. Миастения — очень сложная патология, хорошо известная невропатологам. В Казани за год выявляются около 15-20 таких больных. Доказано, что развитие заболевания связано с функцией вилочковой железы. Подробно причины не изучены и остается огромный пласт нерешенных вопросов.

Сложным считается случай, когда одновременно развиваются и миастения, и опухоль. Здесь и опухоль может провоцировать мисатению и наоборот — миастения может стаь причиной онкологии.

Вилочковая железа не известна широкому кругу населения, но очень хорошо знакома пациентам, сталкнувшимся с ней. Замечу, что такие больны живут, не погибают, но многие годы они вынуждены принимать лекарства для того, чтобы блокировать выработку антител.


—     Существуют ли какие-либо симптомы, которые дают возможность определить, что  с вилочковой железой проблемы?

—     Болезнь протекает всегда по разному, то есть она не имеет своего лица. Главным симптомом является патологическая утомляемость. Это не обычная усталость, а резкая слабость во всех мышцах: человек  не может поднять веки, глотать пищу.

—     Какие на сегодняшний день имеются методы диагностики патологии?

—     Надо сказать, что диагностика тоже до конца не развита. Пациенты могут годами ходить по поликлиникам и им не могут поставить диагноз. Это сложный процесс. Существуют специальные тесты, которые  помогают диагностировать патологию. Из инстурментальных методов  можно назвать проверку силы мышц, пробу с препаратами. Диагностика также основана и на компьютерной томографии, с помощью которой определяются изменения в области вилочковой железы и исследуется ее функция. Об этой патологии знают и ей занимаются коллеги в различных больницах города. К сожалению, централизованного исследования пока не было. Мы съездили в Миастенический центр. Совместно с ними будем проводить специальные исследования, в ходе которых отследим как меняются эти антитела, вырабатываемые вилочковой железой.

—     В чем заключается техника операции по удалению вилочковой железы? Каковы ее особенности? Как давно она выполняется в РКОД?

—     Вилочковую железу мы удаляем через небольшие проколы грудной клетки под контролем эндохирургической камеры. Как известно, эндохирургия появилась в 1989 году и с тех пор бурно развивается. Эндоскопический метод является малоинвазивным и дала возможность проведения операций без открытого доступа. Стандартным способом является доступ к железе через грудную клетку и проведение операции открытым травматичным  способом. Железа расположена в непосредственной близости к жизненно важному органу — сердцу — следовательно к крупным сосудам, в том числе аорте. Именно поэтому техника операции должна быть выверенной. Удаление железы эндоскопическим методом, то есть через проколы, позволяет снизить  травматичность. Такой подход положительно влияет на послеоперационный период и дает возможность сократить сроки заживления и послеоперационные осложнения до минимума.

Стоит отметить, что имеются  общие и местные противопоказания к закрытым видам операций. В этом случае такой способ не применяется. Все-таки большинству пациентов показано хирургическое вмешательство через проколы. Мы проводим такие манипуляции с 1994 года и стали первыми, кто выполнил по поводу удаления вилочковой железы (тимусе). Именно тогда профессор Е.И.Сигал выполнил первую закрытую операцию на вилочковой железе торакоскопическим доступом. Достаточно серьезно подошли и начали изучать  проблему только последние два года. До этого мы оперировали по известным, стандартным показаниям. Сейчас уже начали заниматься причинами и сутью развития патологии. С тех пор накоплен огромный опыт по проведению подобных вмешательств. В республике имеется очень сильная и серьезная эндохирургическая и онкологическая школа. Смысл наших научных исследований   состоит в том, чтобы сравнить и показать преимущества  используемого нами метода. Это приведет к определенным выводам и к изменениям в тактике диагностики и лечения, новым внедрениям.

—     Железа удаляется полностью?

—     Да, к тому же  удаляется жировая клетчатка рядом с ней. Это важно, особенно для «миастеников». Потому что  в железе есть аберантные (такие же по структуре) участки функционирующие сами по себе. Если убрать саму железу, а их оставить, то они начинают  функционировать в два раза больше, чем железа. Такая операция больше по объему и времени, но на сегодняшний день это стандарт.

—     Почему они проходят именно через ваше учреждение?

—     Во-первых, у нас есть опыт выполнения таких операций. Во-вторых, зачастую при миастении из-за активного функционирования железа увеличивается в размерах. Если она увеличена, то компьютерный томограф не может сказать за счет чего это произошло. Пациенты поступают к нам с подозрением на опухоль.

—     Много ли на сегодня таких пациентов и как складывается их судьба  после операции?

—     С 1994 года через наш диспансер прошло более 150 таких пациентов. Из них больше  100 больным проведена операция по удалению вилочковой железы тораскопическим доступом. При адекватном течении вмешательства в большинстве случаев наблюдается положительный эффект  в послеоперационном периоде и пациенты возвращаются к привычной  жизни. С течением года они перестают принимать лекарственные препараты, которые поддерживают состояние, и полностью восстанавливаются. В дальнейшем по месту жительства такие больные наблюдаются у невропатологов.  Если была проведена операция по поводу опухоли, то они состоят на учете у нас — в РКОД.

—     Какие у вас дальнейшие планы по работе в этом  направлении?

—     Нас сейчас приглашают в Вашингтон, где пройдет Всемирный съезд эндохирургов. От Татарстана прошли два доклада и один из них как раз по тимусу. Это говорит о том, что проблема волнует специалистов всего мира. Там мы будем делится  своим опытом работы.

Таких больных трудно отследить. Для  их централизованного  выявления  необходимо тщательно заниматься этой проблемой. В патологии должны хорошо разбираться и невропатологи, и хирурги. Направление мы сейчас будем активно развивать совместно с Миастеническим центром РАМН (г.Москва), что позволит ставить такие обследования на поток и повысить знания врачей по вопросам вилочковой железы.

Ляйсан Халикова