Болезни цивилизации у детей: подробнее о холестазах


Болезни цивилизации у детей: подробнее о холестазах 10 мая 2012 года в Казани состоялась республиканская научно-практическая конференция «Синдром холестаза у детей». Непосредственным организатором конференции выступила кафедра госпитальной педиатрии КГМУ (заведующий кафедрой, профессор В.П. Булатов). Для участия в конференции были приглашены многочисленные педиатры республики Татарстан, неонатологи, врачи смежных специальностей – всего порядка 150 человек. С приветствиями к аудитории обратились главный педиатр МЗ РТ – И.Г. Чигвинцева, профессор А.П. Киясов – проректор по научной и инновационной работе КГМУ, главный врач Детской республиканской клинической больницы МЗ РТ Р.Ф. Шавалиев.

Болезни цивилизации у детей: подробнее о холестазах По словам главного педиатра республики Ирины Григорьевны Чигвинцевой в последние 20 лет очень многое изменилось в диагностике и лечении заболеваний желчевыводящих путей и печени. «Во многом наш клинический опыт, расширение спектра диагностических исследований позволили выделить из общего класса заболеваний различные нозологии. Синдром холестаза как раз является одним из них. Он встречается достаточно часто среди новорожденных и связан с тяжелыми осложнениями пренатального периода, является следствием врожденной несостоятельности гепатобилиарной системы. В наших условиях, когда мы перешли к выхаживанию детей с экстремально низкой массой тела, проблемы диагностики и своевременное лечение приобретают для нас серьезный актуальный смысл».

Открытие научной части конференции было предоставлено почетному гостю конференции – руководителю научно-консультативного педиатрического отделения ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени В.И. Кулакова» МЗСЦ РФ, профессору  А.В. Дегтяревой. Анна Владимировна говорила о диагностике и лечении синдрома холестаза у детей первых месяцев жизни. В начале своего выступления профессор поблагодарила организаторов конференции за возможность поделиться своим опытом.

Болезни цивилизации у детей: подробнее о холестазах « У новорожденных и детей первых дней жизни синдром холестаза является одним из ранних проявлений заболеваний печени  и желчных протоков. Основной предпосылкой являются морфо-функциональные особенности гепатобилиарной системы в этом возрасте. В этом возрасте отмечается относительно низкое количество аминокислот, а также  незрелость всех этапов печеночных и кишечных циркуляций. Морфо-функциональные особенности предполагают развитие патологических состояний при определенных условиях», отметила профессор. Под синдромом холестаза принято понимать нарушение образований экскреции желчи по желчевыводящей системе, приводящей к  повышению компонентов желчи в крови и недостаточному поступлению в кишечнике. Синдром холестаза имеет характерные клинические и лабораторные проявления. В большинстве случаев синдром холестаза сочетается с синдромом цитолиза повышения активности ферментов трансаминаз, но также и с признаками печеночно-клеточной недостаточности.  Клиническими проявлениями холестаза является желтуха, гепатомегалия, ахолия стула, насыщенный цвет мочи. Тактика лечения детей с  синдромом холестаза предполагает выявление факторов, способствующих развитию холестаза, затем необходимо исключение заболеваний печени, эффективность лечения которых зависит от сроков его проведения. После этого необходимо адекватное лечение основного заболевания, исключение или ограничение гепатотоксичных лекарств и препаратов крови, максимально раннее начало энтерального питания, также необходимо введение лечебного питания с повышенным содержанием СЦТ, жирорастворимых витаминов через 10 дней, урсодезоксихолиевой кислоты, противопоказано введение гормональных препаратов. По словам профессора, все заболевания желчевыводящих путей принято делить на внепеченочный холестаз и внутрипеченочный холестаз. При внутрипеченочном холестазе визуализируется ахолия стула, у внепеченочного – наоборот. В сообщении докладчик также подробно остановилась на синдроме Байлера. По словам докладчика, дети с таким синдромом составляют группу риска по развитию онкологических заболеваний. Тактика ведения детей с ПВСХ 1 и 2 типов (болезнь Байлера): информирование семьи о том, что возможен риск развития злокачественных новообразований, а также рождения больного ребенка при повторных беременностях. Болезни цивилизации у детей: подробнее о холестазах Также, детей с синдромом Байлера необходимо наблюдать один раз в течение двух-трех месяцев. Поддерживающая терапия будет состоять из лечебного питания, использования жирорастворимых витаминов, микро- и макроэлементов, препаратов, уменьшающих кожный зуд. Профессор в рамках сообщения упомянула и о ведении детей с синдромом Алажилль. Прогноз жизни при синдроме Алажилль зависит от течения заболевания, попытки хирургической коррекции ошибочны. Анна Владимировна подробно остановилась и на вопросе диагностики и лечения неонатального гепатита – воспалении печени, вызванном гепатотропными возбудителями: оппортунистическими чаще всего. Участникам конференции были представлены и метаболические нарушения. К ним относятся: тирозинемия, фруктоземия, нарушения синтеза желчных кислот, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз, муковисцидоз и другое. Заподозрить такие метаболические нарушения можно, если в семейном анализе присутствуют случаи смерти предыдущих детей от сепсиса с неустановленным возбудителем, синдрома внезапной смерти, неустановленной причины. Помимо этого симптомами метаболических нарушений  являются нарушения общего состояния: срыгивания, рвота, потеря веса.

Далее с сообщением выступил заведующий  кафедрой госпитальной терапии КГМУ, профессор В.П. Булатову. Он представил  доклад «Желчнокаменная болезнь в детском возрасте: дифференцированный подход к терапии». «Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – это болезнь цивилизации», начал свое выступление профессор. Согласно сообщению, частота желчнокаменной болезни (холелитиаза) возросла среди лиц молодого возраста 16-35 лет, при УЗИ новорожденных первых четырех дней желчные камни обнаруживаются в 0,5%. Увеличение роста холелитиаза объясняется улучшением диагностики, а истинный рост заболевания связан с особенностями питания, гиподинамией, ухудшением экологической обстановки. Причинами образования холестериновых желчных камней являются снижение сократительной функции желчного пузыря, перенасыщение желчи холестерином. По словам профессора, билиарный сладж (инородное скопление желчи) формируется у женщин, принимающих оральные контрацептивы и у беременных, а также пациентов, находящихся на парентералом питании или у голодающих.Болезни цивилизации у детей: подробнее о холестазах Также к факторам формирования билиарного сладжа относится использование низкокалорийных диет  с целью снижения массы тела, а также такие заболевания как: микроцитарная и серповидно-клеточная анемия, цирроз печени, вирусные гепатиты. С 1997 по 2012 год в Детской республиканской клинической больнице МЗ РТ было пролечено 99 больных с ЖКБ, преобладающее число среди них девочки в возрасте 12-14 лет. У 30% больных отмечалась наследственная предрасположенность в основном по материнской линии. Таким больным рекомендуется диета – стол №5. «Это 50% эффективного лечения», отметил профессор. В своем сообщении профессор также выделил показания к консервативной терапии при второй стадии ЖКБ. При обнаружении желчных камней и без отсутствия желчной колики у детей до трех лет рекомендуется только наблюдение. В возрасте от трех до двенадцати лет – операция показана. У детей в подростковом возрасте рекомендуется только выжидательная тактика.


В рамках конференции специалисты также обсудили такие темы как «Синдром холестаза при фетальных гепатитах», были проанализированы причины синдрома холестаза у детей, а также лечение детей с билиарной атрезией.

В завершении конференции участники обменялись мнениями и задали свои вопросы лекторам.

Альфия Хасанова