CASUS EXTRAORDINARIUS


CASUS EXTRAORDINARIUS
Козлов Лев Александрович - профессор кафедры акушерства и гинекологии № 1 ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор

«Счастье женщины в ее здоровье» (В.С.Груздев)

1. Редкое осложнение фибромиомы матки

Фибромиома или, как сегодня чаще называют, миома матки – это доброкачественная, гормонозависимая, исходящая из мышцы матки, довольно распространённая опухоль. Характеризуется она изнуряющими маточными кровотечениями, меноррагиями.

Небольшая справка. «Меноррагùя [menorrhagia; meno (греч. mēn месяц) – составная часть сложных слов означающая «относящийся к менструации, к менструальному циклу» + греч. rhagos разорванный, прорванный] – см. Гиперменорея» (Энциклопедический словарь медицинских терминов. М., 1983, т.2, стр.168). Смотрим дальше.

Синоним «Гиперменорèя (hypermenorrhoea)… расстройство менструаций, характеризующаяся повышенным отделением крови без нарушения менструального цикла» (там же. М., 1982, т.1, стр.289).


И ещё: «Гиперполименорèя – … нарушение менструального цикла с обильными и длительными свыше 6-7 дней менструациями» (там же. М., 1982, т.1, стр.280).

Говоря простыми словами, менструация приходит вовремя, но помногу и долго. В быту женщины, общаясь между собой, руководствуясь выражением «так бывает», терпят ежемесячную кровопотерю и не обращаются к гинекологу, доводя себя до выраженной анемии. В клинику поступали пациентки с гемоглобином 40-50гр/л (при норме 120-140гр/л).

Другое характерное для фибромиомы свойство – это медленный, но прогрессирующий рост. В глубоком прошлом при невозможности получить женщине медицинскую помощь, эти опухоли достигали гигантских размеров. Припоминается, что во время учёбы на 6-ом курсе, в субординатуре, учителя говорили, что зачастую диагноз ставился личным портным. Измеряя окружность талии, он обнаруживал заметное её увеличение (по сравнению с прошлым приходом) и обращал на это внимание женщины. Ничего удивительного в этом нет, так как гинекологам известны так называемые «бессимптомные» фибромиомы.

Профессор В.С.Груздев в публикации «К диагностике и терапии гигантских опухолей женской половой сферы» писал : «Удаленная опухоль оказалась весившей 58 фунтов; наибольшая окружность ее равнялась 118 сант., наименьшая – 103….опухоль представляет собою фибромиому, ткань которой местами подверглась сильному отеку, местами – миксоматозному перерождению, местами – некрозу… Необходимо, чтобы вопрос о гигантских опухолях женской половой сферы, особенно с точки зрения их диагностики и терапии, был разработан на большом материале, тщательно и всестороннее…» (Журнал акушерства и женских болезней, 1910, №2, стр.767-776).58 фунтов в пересчете это23 кг 200 гр.


Сказаносделано. По его поручению сотрудница кафедры  Н.И. Кедрова выполнила эту работу и оформила результаты в докторской диссертации «Опыт разработки учения о гигантских опухолях женской половой сферы» (Казань, 1913).

В настоящее время с помощью УЗИ диагноз фибромиомы ставится на ранних сроках развития опухоли. Чаще всего у женщин в возрасте 27-30 лет обнаруживаются в толще стенки матки небольшие узелки диаметром в 1-2 см. Такая пациентка берётся на диспансерный учёт, ведётся наблюдение и определяется терапевтическая тактика. Подробнее смотрите наше учебное пособие «Фибромиома матки» (Казань, ГКМУ, 2000).

Врачам нужно помнить, что разнообразие форм и локализации узлов опухоли является основанием для многочисленных осложнений, требующих немедленного медицинского вмешательства. Таких осложнений насчитывается более десятка. Перечислим некоторые, наиболее известные: нарушение кровообращения, некроз и инфицирование узла, ремаляция с образованием полости, выворот матки, злокачественное перерождение и др.

Иногда возникают курьёзные ситуации, подчас ставящие врача в тупик. Приводим наблюдение.

Н., 46 лет, поступила в клинику на оперативное лечение по поводу фибромиомы тела матки больших размеров с явлениями нарушения питания узла.

Из анамнеза: менструация с 12 лет по 7 дней, через 28 дней, установилась сразу, в умеренном количестве. Находится в браке. Беременностей было 9. Роды – 1, без осложнений. Абортов – 8, без осложнений. Восемь лет состоит в женской консультации на диспансерном учете по фибромиоме матки. Последние 2 года отмечается рост опухоли. Менструации стали обильными. От операции воздерживалась.

Рассказала, что 9 дней тому назад внезапно появился сильный приступ боли в области правого подреберья с иррадиацией в правое плечо. Обратилась в поликлинику, заподозрили острый холецистит, от которого и лечили. Постепенно боли утихли, но совсем не прошли, а сконцентрировались около пупка, распространяясь в низ живота. Присоединилось ощущение вздутия живота.

Осмотрена гинекологом, который заподозрил нарушение питания миоматозного узла, объяснил женщине опасность некроза опухоли и убедил ее лечь, не откладывая в долгий ящик, на операцию. От неоднократно предлагаемой операции до сих пор воздерживалась, а теперь решилась из-за болей. В прилагаемом направлении на госпитализацию размеры миомы не были указаны, «большая» и все.

В клинике при обследовании установлено, что вся нижняя половина живота заполнена плотной, неподвижной, с гладкой поверхностью, опухолью с верхней границей на 2 поперечных пальца выше пупка. Вся опухоль умеренно болезненна. А ограниченная область на верхнем полюсе справа и чуть выше пупка, приблизительно размером 5х6 см, дает выраженную локальную болезненность. Верхняя половина живота мягкая и безболезненная. Признак Щеткина – Блюмберга отрицательный.

Бимануально: шейка матки цилиндрической формы, обращена назад, зев закрыт. На месте тела матки расположена большая опухоль, соответствующая по размерам 22 неделям беременности. Тело матки отдельно не пальпируется. Придатки определить невозможно. Своды свободны. Выделения мажущие кровянистые (конец очередной менструации).

Обследование зеркалом Куско – шейка матки и стенки влагалища без изменений.

Д-з: интерстициальная миома тела матки больших размеров с нарушением питания узла.

Лапаротомия (доц. В.И. Журавлева). По вскрытию брюшной полости визуально установлено, что в ней находится около 500 мл старой темной крови. Опухоль исходит из передней стенки матки. Передняя поверхность гладкая, розовая, с очень выраженным поверхностным сосудистым рисунком. Перед глазами открылась следующая картина. На верхнем полюсе опухоли и справа у угла сосудистый рисунок значительно выражен. Крупные сосуды диаметром до 3-4мм. расположены очень поверхностно и прикрыты только висцеральной брюшиной. Весь правый угол прикрыт рыхло-припаянным сальником, который имбибирован кровью и прикрывает старую гематому размером 4х5 см. Здесь же припаяна петля тонкой кишки. Последняя осторожно без повреждения целости отделена,  розового цвета. Осмотрена область желчного пузыря. Она оказалась девственной, без каких-либо намеков на воспалительные изменения.

Измененная часть сальника резецирована и осторожно отделена от опухоли. Гематома удалена и «всё встало на свое место». Под гематомой находился разрыв капсулы опухоли размером 1,5 х2,0 мм, в который был вовлечен  поверхностно лежащий, крупный венозный кровеносный сосуд. Отверстие было прикрыто кровяным сгустком. Этому, видимо, способствовал находящийся тут как тут сальник, протиснувшийся между брюшной стенкой и опухолью. Всё это, во время разрыва сосуда, вызывало приступ боли изливающейся кровью и симулировало картину острого холецистита. Повторным осмотром области печени подтверждена девственность желчного пузыря, без каких-либо намеков на признаки воспаления. Таким образом, острый приступ болей в правом подреберье объяснялся кровотечением из поверхностно-расположенного на узле  кровеносного сосуда, лопнувшего, вероятно, из-за трения огромной миомы с брюшной стенкой. В повторной беседе с женщиной, других отягощающих моментов не выявлено.

Выполнена надвлагалищная ампутация тела матки без придатков. Выздоровление.

Макропрепарат: узел 20х30 см с гладкой поверхностью и выраженным сосудистым рисунком, особенно на верхнем полюсе. В разрыв капсулы 2х1,5мм вовлечен один из таких сосудов. Консистенция опухоли плотно=эластическая с мягковатым оттенком. Само тело матки небольшое. Расположено внизу и сзади узла. На разрезе полость матки небольшая с гладкими стенками и субмукозным узлом 1,5х1,5 см на широком основании. На разрезе (рис.1) основного узла бросается в глаза интенсивно красный цвет его с волокнистостью и отеком. Гистологически – лейомиома.

Рис.1. «Красная миома»

CASUS EXTRAORDINARIUS

Интерес наблюдения:

1. Отсутствие анемии позволяло женщине оттягивать срок оперативного лечения и тем самым довести в наши дни величину опухоли до гигантских размеров с ее редким осложнением.

2. Кровотечение из разрыва крупного поверхностного кровеносного сосуда, локально расположенного в правом углу миомы матки, симулировало болевым симптомом приступ острого холецистита.

3. Тромбирование лопнувшего сосуда и припаивание к этому участку сальника и петли тонкой кишки способствовали «самоостановке» кровотечения и стиханию картины острого живота.

4. Своевременно выполненное удаление опухоли, несомненно, предупредило непредсказуемые последствия из-за возможного возобновления внутреннего кровотечения.

P.S. Известно, что фибромиома сопровождается изменениями во всем организме женщины. По данным Г.А. Савицкого и А.Г. Савицкого, было выявлено ожирение у 48,4%, болезни печени – у 36,8%, варикозная болезнь – у 12,4%, анемия – у 74,8% больных (Миома матки: проблемы патогенеза и патогенетической терапии. СПб., 2000. 2-ое изд., стр. 167-169.)

Общеизвестны механические нарушения функции кишечника и мочевыводящих путей из-за сдавления их узлами опухоли.  В прошлом, при больших размерах опухоли, бытовало выражение «миомное сердце», так как возрастала нагрузка из-за дополнительного обширного круга кровообращения. Описаны тяжелейшие формы забрюшинного роста опухоли (А.С. Слепых – Атипические гинекологические операции. М., 1981, стр. 5-12). Но чтобы фибромиома «скрывалась» под маской острого холецистита, мы не встречали, поэтому и представили наше наблюдение на суд читателей.

2. Гроздевидная саркома шейки матки (клиническое  наблюдение)

Профессор В.С.Груздев и его научно-практическая школа Казанских врачей акушеров-гинекологов известны многочисленными работами по онкогинекологии. Более четверти века на повестке дня стояли вопросы диагностики, лечения и профилактики рака матки. В 1926 году на 7-м Всесоюзном съезде акушеров-гинекологов проф.В.С.Груздев сделал программный доклад «Борьба с раком матки в условиях современной действительности». В следующем, 1927 году, он подготовил «План» создания при Казанском университете научно-исследовательского института по онкологии. Сотрудниками кафедры В.В.Дьяконовым, А.И.Тимофеевым, И.В.Даниловым, П.В.Маненковым и М.В.Монасыповой, постоянно на протяжении первой половины ХХ века, публиковались этапные итоги этой непрерывной работы в период до создания в 1946 году централизованной республиканской онкологической службы1.

Наряду с этим уделялось внимание редким опухолям женской половой сферы. Одной из таковых является гроздевидная саркома, известная также под синонимом ботриоидная.

«С. ботриоидная (s. botryoideum; греч. botryoeides гроздевидный… с. гроздевидная) – С., содержащая миксоматозную строму, в к-рой расположены круглые или веретенообразные клетки, представляющие собой атипичные саркобласты».

(Энциклопедический словарь медицинских терминов. М., 1984, т.3, стр.72).

В своем, известном учебнике «Гинекология» (Казань, 1922, стр.142) проф.В.С.Груздев писал: «Заслуживает также упоминания, что слизистая оболочка маточной шейки служит исходным пунктом особой, лишь здесь встречающейся, опухоли, макроскопически представляющей в форме гроздевидных образований, напоминающих пузырный занос. При микроскопическом исследовании оказывается, что опухоль эта состоит главным образом из саркоматозной ткани, — отсюда и название «гроздевидная саркома», под которым она обыкновенно известна».

Собственных наблюдений по этому вопросу у проф.В.С.Груздева не было. Однако, просматривая список использованной им литературы,

______________________

1. См. подробно в МФВП, 2006, № 14 и 2010, № 25 и 27

обнаруживаю его ссылку на публикацию своего ученика – М.С.Малиновского в «Журнале акушерства и женских болезней» за 1912 год, то есть за 10 лет до написания учебника.

Найти указанный источник не представило труда. Он находился в библиотеке проф. В.С. Груздева в отдельно сброшюрованном и переплетенном томе годовой подписки. Открываем и находим в трех номерах, 7, 8 и 9, подробнейший обзор предшествующих источников с описанием гроздевидной саркомы шейки матки. При наличии интереса читатель может окунуться в первоисточник и познакомиться с обзором 58 случаев этой патологии. Здесь же мы обратим внимание на изложение собственного наблюдения автора, которое было, по-видимому, первым в Казани. Суть сводилась к следующему.

24 января1911 года в гинекологическое отделение Казанской Губернской Земской Больницы обратилась женщина 20-ти лет.

Из анамнеза: менструация с 18 лет, по 3-4 дня, через 3 нд , безболезненная. В браке с 18 лет, коитус сопровождался сукровицей, а также «…стала появляться из рукава шишка, толщиной в большой палец». Наступила беременность, во время которой «…шишка как будто пропала». Родила в срок, без осложнений. После родов менструация еще не приходила, а «шишка» показалась вновь и сильно кровоточила. Обратилась к врачу, который «отрезал эту опухоль». Кровотечение продолжалось. Присоединились боли внизу живота и около пупка, что и заставило обратиться в больницу. При обследовании установили, что «…portio vaginalis оказалась превращенной в опухоль ясно выраженной гроздевидной формы…При дотрагивании образование это кровоточит». Предварительное гистологическое исследование выявило саркому.

В то время  гинекологическим отделением Казанской Губернской Земской Больницы заведовал тоже ученик проф. В.С. Груздева, доктор Е.Д. Рузский. Удалив у больной через влагалище матку, из шейки которой исходила странная опухоль, напоминавшая отдаленно виноградную гроздь, он обратился в клинику к проф.В.С.Груздеву с просьбой детального гистологического изучения необычной опухоли. Это тщательным образом выполнил М.С.Малиновский и подробно изложил на 56 страницах, указанного журнала.

Больная выздоровела. Осмотрена через 6 месяцев – здорова.

Макропрепарат: матка и трубы (яичники были оставлены) без особенностей. Опухоль исходила из задней губы шейки матки, была размером 5х3,5 см и «…состояла из целого конгломерата полипозных образований разной величины и формы, напоминавшей виноградную кисть. Цвет опухолевых масс был желтовато-коричневый, с переходными цветами до черного, консистенция мягкая… образуя как бы ножку. Исходным пунктом этой ножки была слизистая оболочка цервикального канала».

Гистологически выявлены 6 разных картин, но превалировали «..густо сидящие саркоматозные клетки разной величины и формы». Сохранился «Каталог препаратов патолого-анатомического музея акушерско-гинекологической клиники проф. В.С. Груздева» (рис. 1), в котором на 143 странице есть краткие сведения об источнике с указанием гистологического диагноза: «Sarcoma polymorphocellullare colli uteri».

Рис.1.

CASUS EXTRAORDINARIUS

Объемное, многостороннее описание этого наблюдения сопровождено 9 отлично выполненными рисунками. Не имея своего опыта, но исходя из мнения многочисленных авторов, М.С. Малиновский считал, что «…более или менее стойких результатов можно ждать лишь от применения расширенной абдоминальной операции, с удалением тазовой клетчатки, подвздошных лимфатических желез и верхнего отдела рукава».

Как ни странно покажется, но второй подобный случай появился в акушерско-гинекологической клинике им. проф.В.С.Груздева только через 50 лет. Я к тому времени закончил аспирантуру, находился в статусе ассистента кафедры и увлекался фотографией. Палатный врач, Асия Мингазовна Дасаева обратилась с просьбой сфотографировать макропрепарат необычной опухоли, которую она удалила у 51-летней женщины.

Изучив историю болезни и побеседовав с больной, выяснил, что она в браке, имела 6 беременностей, которые все окончились нормальными родами в срок. Последние роды были 20 лет тому назад. Больше не беременела (ВОВ и послевоенное время). За пять месяцев до поступления, менструации стали длительными, до 9-10 дней, и обильными. Последние два месяца цикл нарушился по типу метроррагии. При обследовании было установлено, что всё влагалище занято гроздевидным мягким образованием, исходящим  из цервикального канала. Влагалищная часть шейки матки хорошо выражена, наружный зев пропускает палец с некоторым затруднением. Тело матки в антеверзио-флексио, слегка увеличено, подвижно, безболезненно. Придатки не определяются. Своды свободны. Выделения сукровичные. При исследовании ложкообразными зеркалами установлено, что влагалище заполнено гроздевидным образованием, размером 8х9х3 см мягковатой консистенции, розовато-багрового цвета, хрупкое и легко кровоточащее при дотрагивании. Предварительное гистологическое исследование показало саркому, что и побудило выполнить простую экстирпацию матки с придатками. Послеоперационный период без осложнений. На 16-й день начата глубокая рентгенотерапия. Получила 12000 Rö. Выписана на 65-й день в удовлетворительном состоянии. Дальнейшая судьба не известна.

Доктор А.М.Дасаева описала это редкое наблюдение и опубликовала в Казанском мед.ж. (1965, № 6, стр.57), но без фотографий. Макропрепарат долго хранился в музее кафедры, но при перемещении во время очередного ремонта был утерян. А фотографии сохранились в личном архиве. К счастью Асия Мингазовна жива и здорова, живет в Казани, и при очередной встрече я получил ее разрешение на их публикацию с кратким сопровождением сути дела, что с большим удовольствием делаю.

Рис.2.

CASUS EXTRAORDINARIUS

Рис.3.

CASUS EXTRAORDINARIUS

На рисунке № 2 (вид сзади) общий вид макропрепарата. Тело матки и придатки без видимых изменений. Из несколько расширенного наружного зева умеренно гипертрофированной шейки матки исходит гроздевидная опухоль. При зондировании установлено, что опухоль исходит из правой половины передней губы, локализуясь близко к наружному зеву.

На рисунке № 3 та же матка с разрезом по задней стенке. Хорошо видно, что цервикальный канал и полость матки свободны от опухоли. Стенки матки умеренно гипертрофированы. Из внутренней поверхности правой половины передней губы шейки матки исходит гроздевидная опухоль.

Все последующие годы макропрепарат, фотографии и описание в Казанском медицинском журнале служили демонстрационным материалом в педагогическом процессе, как на лекциях, так и на практических занятиях при изучении со студентами, интернами и ординаторами вопросов онкогинекологии и трофобластической болезни. Теперь же, благодаря Медико-фармацевтическому Вестнику Татарстана, читатели могут не только прочитать, но и увидеть на фотографиях это «чудо природы».

Постскриптум. В литературе есть описание развития гроздевидной саркомы у 4-летней девочки. В нашу клинику было обращение родителей с девочкой 5 лет. Дело обстояло следующим образом. Врач клиники, анестезиолог Нияз Абдуллович Хусаинов, обратился ко мне с просьбой проконсультировать дочку его знакомых. Развитие девочки соответствовало возрасту. Мама рассказала, что заметила на белье у девочки сукровичные выделения, которые не проходят после гигиенических процедур. При осмотре наружные половые органы были без изменений. При исследовании через прямую кишку, во время надавливания на переднюю стенку из влагалища выделились кусочки ткани в виде пузырьков. Гистологическое исследование их установило гроздевидную саркому. Девочка была направлена в онкологический диспансер. Однако предпринятое лечение не дало стойкого выздоровления и финал был плачевным.

Это был третий, наблюдаемый в клинике, случай гроздевидной (ботриоидной) саркомы.