Дефицит Цинка и Энтеропатический акродерматит


Цинк является для организма человека эссенциальным микроэлементом и недостаточное обеспечение организма Zn может вызвать тяжелые «явления недостаточности». По запасам Zn является вторым по значимости микроэлементом в организме человека после Fe. Суточная потребность в Zn 10-15 мг в день. Так ,известны почти 200 ферментов и протеинов, которые содержат Zn,no3TOMy дефицит Zn имеет множество последствий и соответственно разнообразна симптоматика дефицита Zn.  В следствие влияния Zn на протеиновый синтез и, тем самым ,на деление клеток, из-за дефицита Zn повреждаются, прежде всего, быстро делящиеся клетки или клетки с интенсивным обменом веществ, как, например, клетки кожи, корней волос, клетки иммунной системы и сперматогенез. Поэтому дерматологические нарушения, выпадение волос, замедленное заживление ран, подверженность инфекциям, бесплодие являются важнейшими симптомами дефицита Zn.

Дефицит Zn в организме может быть вызван разными причинами. Первичный дефицит Zn,  oбycлoвлeн врожденным нарушением всасывания Zn в кишечнике. Может быть причиной развития особого заболевания, названного Данболтом и Клоссом в 1942 г — Энтеропатическим акродерматитом.

Вторичный дефицит Zn связан целым рядом основных заболеваний. Это хронические болезни кишечника, печени, почек, поджелудочной железы. На слайде показаны группы риска по дефициту Zn.  Дефицит Zn в организме любой этиологии проявляется своеобразной клиничечской картиной — Энтеропатическим акро дерматитом. То есть дерматом дистальных отделов тела и конечностей и диспептические расстройства.

Состояние больных значительно улучшается при повышенном поступлении Zn с пищей.

Для нас представлял интерес развития энтеропатического акродермита у детей грудного возраста без тяжелых сопутствующих заболеваний, то есть которые могли быть отнесены к группе больных с первичным дефицитом Zn. Интерес основывался на том что несмотря на яркость и своеобразие клинической картины, энтеропатический акродермит (ЭА) нередко диагностируется как сочетание диспепсии различных кожных заболеваний — это детская экзема, кандидоз кожи, пиодемия,энтероколит, сепсис. Без лечения заболевание прогрессирует и может привести к летальному исходу. Пока был неизвестен патогенез ЭА, его считали смертельным заболеванием.


За 2002-2005гг мы наблюдали 5 случаев развития ЭА у детей от 3 до 11 месяцев Заболевание дебютировало вскоре после отмены грудного вскармливания.(Считается,что ЦСФ содержится в грудном молоке и пока мать кормит грудью клиника ЭА не развивается.) В нашем наблюдении 2 детей находилось на грудном вскармливании. Надо отметить, что мать одного ребенка находящегося на грудном вскармливании, недополучала продукты животного происхождения. В ее рацион входили только картошка и хлеб. Забегая вперед отмечу, что оба ребенка на грудном вскармливании имели легкое течение ЭА и лечились амбулаторно.

У всех детей кожный процесс имел своеобразный характер и излюбленную локализацию- это естественные отверстия (вокруг рта, носа, глаз, заднего прохода),наружные половые органы, межягодичная складка, волосистая часть головы, кончики пальцев рук, разгибательные поверхности коленных и локтевых су ставов. Эриматозно-отечные, покрытые везикулами и корками, очаги располагались симметрично, имели четкие границы и кольцевидные очертания. Их цвет был с начало розовым, по мере прогрессирования заболевания становился ярко- красным. И наоборот. при выздоровлении   очаги   бледнели, очищались   от   корок, приобретали   бледно   розовую окраску. У всех детей в зонах поражения кожи имелись признаки вторичной гноеродной и грибковой инфекции.

У всех детей были проявления хейлита, глоссита, блефарита, коньюктивита. Все дети имели плохо растущие волосы, брови, ресницы, их пореденгие и выпадение.

Одновременно с кожными проявлениями у трех детей (у одного ребенка на 2-3 недели раньше появления изменений на коже) имелись желудочно-кишечные расстройства. У 2 детей диареи не было. Желудочно кишечные расстройства развивались постепенно :это, вздутие живота, частый жидкий стул со слизью, не перевариваемыми кусочками пищи. У двух детей появились отеки на нижних конечностях, у одного ребенка жидкость в брюшной и плевральной полостях.


По мере ухудшения кожного и желудочно-кишечного процесса появлялась и нарастала постоянная фебрильная лихородка.

У трех детей были респираторные нарушения; шумное стродорозное дыхание, осипший голос, явления обструктивного бронхита, длительный коклюшеподобный кашель. У одного ребенка в стационаре развилась тяжелая очагово-сливная пневмония.

Все    дети    длительное    время    безуспешно    лечились    под    маской    различных заболеваний: сепсис, атопический дерматит, везикулопустулез, синдром мальадсорбции, энтероколит, дизбактериоз, кандидоз, врожденный стридор, рецидивирующий обструктивный бронхит.

У 3 детей течение заболевания было крайне тяжелым, дети по тяжести состояния были госпитализированы в реанимационное отделение республиканской клинической больницы г Казани.

Уровень Zn в сыворотке крови был исследован у 2 детей. Он приближался к нижней   границе нормы.

Лечение. При тяжелой форме ЭА больные получали окись Zn либо сульфат Zn в дозе 100-150 мг в сутки в течение двух недель. В дальнейшем дозу постепенно снижали до поддерживающей 50 мг в сутки, которую больные получали около 4-5 месяцев. При легком течении ЭА суточная доза соли Zn составила 50мг в  сутки. Длительность лечения продолжалась 2-3 месяца.

Улучшение общего состояния и кожного процесса на фоне лечения наблюдается практически сразу. На 3-4 сутки начинают угасать изменения на коже. Полностью очищается кожа, нормализуется температура, стук к 21 дню лечения, респираторные нарушения через 1 месяц после назначения препаратов Zn-Отрастают волосы через 1,5 месяца от начала лечения.

При катамнестическом наблюдении в течении 2-4 лет, не один из детей не нуждался в поддерживающей терапии препаратами Zn в дозе.

Сопутствующая терапия ЭА тяжелого течения; антибактериальная терапия в.в  (цефалоспорины 2-3 поколения) противогрибковая терапия в.в

(флюконазол),деконтаминация кишечника (аминогликозиды внутрь),ферменты (креон),местно мазь «тридерм», смеси с высокой степенью гидролиза молочного белка(Альфаре, Пептиди юниор),белковые и глюкозо -солевые растворы в.в.

Вывод: Диагноз ЭА был выставлен клиничечски (несмотря на нормальное содержание Zn в крови) на основании характерных кожных поражений с преимущественно акральной и периорифициальной локализации,диспептических расстройств алопеции и доказан результатами лечения.

Сибгатуллина Ф.И.

педиатр, клинический иммунолог-аллерголог высшей категории,

кандидат медицинских наук.