Детская нефрология: все по-взрослому


mihailovaОсобенность заболеваний мочевой системы состоит в том, что они развиваются в молодом, а часто в детском возрасте, способствуют инвалидизации больных и значительному сокращению продолжительности их жизни. Детская нефрология является отдельным направлением педиатрии и отдельной специализацией врача. Вопросы по основным аспектам этой области часто появляются как у родителей детей, так и у специалистов-нефрологов.  Кафедрой педиатрии с курсом поликлинической педиатрии Казанской государственной медицинской академии за время многолетней работы и преподавательской деятельности накоплен опыт в лечении болезней   органов мочевой системы у детей. Этим опытом поделилась ассистент кафедры, к.м.н. Татьяна Владимировна Михайлова.

— Как вы считаете, какие  актуальные проблемы сегодня существуют в нефрологии детского возраста?

— Их сейчас довольно много. Я перечислю только некоторые из них. Это нарастание частоты заболеваний органов мочевой системы, особенно в экологически неблагополучных регионах,  большая распространенность инфекций мочевой системы и развитие устойчивости микробной флоры к ранее широко применяемым антибактериальным препаратам, недостаточные возможности молекулярно-генетической диагностики врожденных и наследственных нефропатий, которые занимают важное место в нефрологии детского возраста, а также предупреждение прогрессирования  хронической почечной недостаточности при врожденных и приобретенных заболеваниях почек у детей. Одной из самых важных является проблема заместительной терапии больных с терминальной стадией хронической почечной недостаточности.

— Известно, что в структуре болезней органов мочевой системы ведущее место принадлежит инфекциям мочевыводящих путей и пиелонефриту. С чем связана такая распространенность микробно-воспалительных заболеваний органов мочевой системы у детей?

—     Микробно-воспалительные заболевания почек и мочевых путей по прежнему остаются самым частым заболеванием органов мочевой системы. За последние годы отмечается возрастание удельного веса инфекции мочевой системы  (ИМС) в общей структуре заболеваемости у детей, а распространенность увеличилась   с 18 до 36 на 1000 детского населения. Надо отметить, что у 50-65% детей воспаление приводит к необратимым повреждениям паренхимы почек с замещением поврежденных областей соединительной тканью, развитием хронической почечной недостаточности и артериальной гипертензии.


За последнее десятилетие изменилась  этиологическая структура возбудителей ИМС у детей с развитием устойчивости микробной флоры к ранее широко применяемым химиопрепаратам. Из-за сужения спектра эффективных антибактериальных препаратов это представляет определенную сложность в терапии этих больных, особенно если этиологическую роль в развитии ИМС играет  внутригоспитальная флора. В последнее время все большую этиологическую значимость приобретают внутриклеточные инфекции (хламидиоз, микоплазмоз, уреаплазмоз),  которые способствуют  торпидному течению заболевания.

Многие нефропатии имеют начало в раннем и даже антенатальном периоде развития. Так как дети более подвержены инфекции в силу возрастной незрелости иммунной системы, лабильности нейроэндокринной регуляции, низкого порога компенсаторных возможностей, возросла частота микробно-воспалительных заболеваний органов мочевой системы  у детей раннего возраста (среди девочек — 1-3%, среди мальчиков — 1%). .         Наиболее часто воспалительные заболевания органов мочевой системы развиваются у детей, имеющих факторы риска. К таким факторам мы относим аномалии и пороки развития органов мочевой системы у ребенка, нейрогенные дисфункции мочевого пузыря, дизметаболические нарушения, отягощенный гинекологический анамнез у матери, патологическое течение беременности (токсикоз, гестоз, угроза прерывания, вирусные и бактериальные инфекции) и родов, вредные привычки отца и матери (курение, алкоголизм и др.). Не менее важную роль для развития инфекционных заболеваний органов мочевой системы играют неблагоприятные  экологические условия  места проживания (радиация, загрязнение воды солями тяжелых металлов) и отягощенная наследственность по заболеваниям почек и мочевых путей в семье, обменным нарушениям (мочекаменная болезнь, подагра и др.). Значимыми факторами риска также являются короткий период грудного вскармливания, искусственное вскармливание неадаптированными смесями, наличие у ребенка рецидивирующих воспалительных заболеваний наружных гениталий (вульвит, вульвовагинит, баланит, баланопостит), частые респираторные и бактериальные инфекции, кишечные инфекции, глистные инвазии.

—   Вы упомянули о врожденных пороках почек и мочевых путей. С какой частотой встречается   эта патология и каковы   последствия?

—   Врожденные пороки развития органов мочевой системы составляют 30% от всех врожденных аномалий. Диспластически измененные почки служат благоприятным фоном для развития вторичного пиелонефрита, который легко поражает неполноценный по своей структуре орган. Наличие  препятствия для оттока мочи в супрастенотических отделах мочевыделительной системы и нарушение их моторной функции  способствуют задержке  мочи  и  создают условия для развития пиелонефрита, что приводит к прогрессирующему снижению почечных функций. Терапия как активно протекающей, так и торпидно развивающейся инфекции особенно важна при наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса, так как препятствует формированию рефлюкс-нефропатии у ребенка. Высокая частота врожденных пороков почек и мочевыводящей системы, расширение показаний к урологическому обследованию детей с мочевым синдромом или дизурией, осложненными инфекцией,  требует сближения интересов и совместной работы детских нефрологов и урологов.


—  Какие возможности имеются в арсенале врачей для ранней диагностики врожденных заболеваний почек?

—  В последние годы получает развитие профилактическая и превентивная нефрология, которая основана на распознавании риска развития  заболеваний органов мочевой системы.  В ее задачи входит разработка методов раннего выявления нефропатий на основе скрининг-программ, методов проспективного мониторинга здоровья детей с признаками высокого риска хронического поражения почек и мочевыводящей системы, диспансеризация и реабилитация уже больных детей.

Определенный прогресс достигнут в области пренатальной диагностики болезней почек. Чрезвычайно важным является проведение медико-генетического консультирования в тех случаях, когда в семье уже имеются случаи наследственной патологии почек. Ультразвуковой скрининг патологии органов мочевой системы стал общепринятым методом пренатальной и постнатальной диагностики врожденных пороков развития почек. Его проведение возможно с 15-й недели внутриутробной жизни, когда можно провести визуализацию почки, околоплодной жидкости. Ультразвуковое исследование (УЗИ) мочевой системы плода позволяет обнаруживать одно- или двусторонние аномалии почек, признаки обструкции мочевыводящих путей и гидронефроза, поликистоз почек. С помощью УЗИ возможно антенатальное распознавание тяжелой почечной дисплазии в 80% случаев. Определение альфа-фетопротеина в крови беременной или в амниотической жидкости используется в качестве маркера риска тяжелых врожденных пороков, в том числе и почек, на ранних стадиях беременности. Фундаментальные исследования генома человека сделали возможным определение мутации генов, ответственных за такие прогностически серьезные заболевания почек, как аутосомно-доминантный тип поликистозной болезни, синдром Альпорта, опухоль Вильмса и др.

—   Насколько проблема хронической почечной недостаточности актуальна для детей?   Какие наиболее частые причины приводят к развитию хронической почечной недостаточности в детском возрасте?

—   Проблема хронической почечной недостаточности (ХПН) у детей является актуальной, несмотря на то, что педиатрические пациенты составляют лишь малую часть от общего числа больных с ХПН. При современном состоянии медицинской науки можно прогнозировать десятилетия активной жизни больного с ХПН, благодаря различным видам заместительной почечной терапии. По данным Российского регистра, распространенность терминальной стадии хронической почечной недостаточности (тХПН) у детей составляет 18,8 на 1 млн. детей. Среди детей 15-19 лет она вдвое выше, чем в возрастной группе 10-14 лет, и почти в 3 раза выше, чем среди детей до 5 лет. Учитывая высокую степень инвалидизации и снижение качества жизни, сложность и высокую стоимость терапии тотальной ХПН актуальным является предотвращение ее развития у детей с нефропатиями. В отличии от взрослых, у которых преобладающими причинами ХПН являются сахарный диабет и артериальная гипертензия, для детского возраста характерны врожденные и наследственные заболевания почек и мочевыводящих путей, что составляет 71% случаев, и второй по частоте причиной является гломерулонефрит. Он составляет 15% всех случаев.

—   Сегодня очень много говорится об ухудшении экологической ситуации и влияния этого фактора на здоровье людей. Скажите, действительно ли существует эта связь?

—   Несомненно, да. В последние годы распространенность заболеваний органов мочевой системы возросла, особенно в регионах,  загрязненных солями тяжелых металлов. Здесь распространенность болезней почек составляет 187 на 1000 детского населения. В связи с этим,  перед педиатрами-нефрологами возникла проблема изучения заболеваний почек, связанных с мутагенным, тератогенным и мембранотоксическим влиянием факторов внешней среды в экологически загрязненных регионах.  В настоящее время насущными задачами детской нефрологии являются разработка лечебно-профилактических методов, позволяющих элиминировать экопатогены и уменьшить последствия их влияния.

—   Гломерулонефрит занимает второе место как причина развития хронической почечной недостаточности у детей после группы врожденных и наследственных нефропатий. Какие за последние годы имеются достижения  в диагностике и лечении гломерулонефрита у детей?

—   Среди заболеваний почек, которые продолжают быть предметом большой обеспокоенности нефрологов, остается гломерулонефрит, особенно протекающий с  нефротическим синдром. Он  является одним из тяжелейших проявлений патологии почек в детском возрасте. Поэтому проблема диагностики,  разработка и внедрение  в практику современных методов терапии идиопатического и вторичного нефротического синдрома является актуальной. Сегодня уже разработаны дифференцированные показания к терапии стероидчувствительного и стероидрезистентного нефротического синдрома, обусловленного разными морфологическими типами гломерулонефритов. В последние годы для лечения нефротического синдрома начали применять селективные иммуносупрессанты нового поколения. Это циклоспорин А, такролимус,  микофенолата мофетил. Поиск новых методов лечения различных форм нефрита продолжается. Появляются данные об эффективности лечебного применения моноклональных антител к отдельным цитокинам. В последние годы достигнут значительный прогресс в определении генетической природы наследственного нефротического синдрома, определены мутантные гены различных вариантов генетически детерминированной протеинурии. Терапия иммуносупрессантами и цитостатиками не приводит в данном случае к ремиссии. Вне зависимости от причины наследственный нефротический синдром очень часто прогрессирует вплоть до хронической почечной недостаточности. При подозрении на наследственную патологию по мере возможности должны применяться методы молекулярно-генетической диагностики  для раннего выявления врожденной природы заболевания, с целью правильного выбора тактики ведения этих больных.

—    Известно, что острая почечная недостаточность представляет непосредственную опасность для жизни ребенка и сопровождается  высокой  смертностью?  Что является важным в ведении таких больных?

—    До настоящего времени острая почечная недостаточность (ОПН) остается грозным состоянием, летальность при котором составляет от 10 до 40%.  При только начинающейся или уже произошфедшей патологии быстрые диагностика и лечение могут предотвратить необратимую гибель нефронов. В большинстве случаев начальные этапы лечения заболевания осуществляют не специалисты. Поэтому все врачи должны уметь распознавать симптомы, назначать и интерпретировать результаты исследований, начинать надлежащее лечение, и знать, когда срочно направить пациента в отделение интенсивной терапии.

Наиболее частой причиной острой почечной недостаточности у детей является гемолитико-уремический синдром (ГУС).  В раннем детском возрасте самой частой причиной этого синдрома является острая кишечная инфекция.  Причина летальных исходов ГУС — поражение центральной нервной системы, сердечная или полиорганная недостаточность. Через 5-7 лет хроническая почечная недостаточность развивается у 5%, через 10-15 лет — еще у 10-25% больных. Протеинурия и гипертензия, как и при других нефропатиях, непос­редственно участвуют в механизмах прогрессирования пато­логического процесса в почках.  Исходы синдрома в большой мере определяют­ся после выписки из нефрологического отделения, и во многом зави­сят от лечебно-профилактических мероприятий и качества диспансеризации этих больных.

—   Татьяна Владимировна скажи несколько слов о такой проблеме, как  недержание мочи у детей. Каковы  основные  причины и имеются ли эффективные методы терапии?

—    Проблема действительно очень актуальна в связи с большой распространенностью энуреза у детей.   Расстройства мочеиспускания у детей не только оказывают отрицательное психологическое влияние на ребенка, но и могут повлечь за собой развитие тяжелых осложнений со стороны нижних и верхних мочевых путей, таких как рефлюкс-нефропатия, хронический пиелонефрит, цистит.  Эта проблема требует своевременного клинико-инструментального обследования и активной лечебной тактики совместно с урологами.   Применение антихолинергетиков и мероприятий, улучшающих уродинамику у детей с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря, повышает частоту разрешения пузырно-мочеточникового рефлюкса  и улучшает исходы антирефлюксных операций.

Надо сказать, что течение энуреза требует комплексной терапии и предполагает дифференцированную тактику в зависимости от причины. Причинами могут быть патология  центральной и периферической нервной систем (нейрогенные дисфункции мочевого пузыря), генетически обусловленный энурез, пороки развития мочевой системы, инфекционные  и неинфекционные заболевания мочеполовой системы,  невротическое недержание мочи, психопатические формы недержания мочи, эпилептический энурез.

За последнее десятилетие в терапии энуреза достигнуты определенные успехи, что во многом определяется мультидисциплинарным подходом к его лечению со стороны педиатров-нефрологов,  урологов,  детских неврологов,  психологов и других специалистов.

Ляйсан Халикова