Детский церебральный паралич: клинические рекомендации


 Гайнетдинова Дина Дамировна - профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, член-корреспондент Академии наук Республики Татарстан
Гайнетдинова Дина Дамировна — профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, член-корреспондент Академии наук Республики Татарстан

Детский церебральный паралич (ДЦП) занимает значительное место среди инвалидизирующих заболеваний детей и подростков как у нас в стране, так и за рубежом. Родители, столкнувшись с такой проблемой, задаются вопросом: почему наш ребенок, почему  такое  случилось,  что было не так?

У российского телеведущего Сергея Белоголовцева сын болен ДЦП. В одном из интервью он сказал: «После рождения младшего сына, Жени, понял: люди, отмеченные печатью этого недуга, гораздо добрее, талантливее и глубже, чем некоторые из нас».

Это одно из тех заболеваний, которое часто приводит к тяжелой инвалидности. Частота детских церебральных параличей составляет от 2,5 до 5,9 детей на 1000 родившихся, но количество детей угрожаемых по развитию ДЦП значительно больше.

— Каковы этиологические факторы развития заболевания?

Этиологическими факторами заболевания являются: глубокая недоношенность, гипоксически-ишемические повреждения серого вещества, кровоизлияния (интравентрикулярные и субэпидемальные, в мозжечок), билирубиновая энцефалопатия, внутриутробное инфицирование плода (токсоплазмоз, хламидиоз, уроплазмоз, вирус герпеса, краснухи и т.д.), несовместимость резус фактора матери и плода («резус-конфликт»).


— Какие выделяют формы заболевания?

— С учетом развития двигательной, интеллектуальной, психоречевой и эмоциональной сфер в настоящее время разработана наиболее совершенная классификация форм ДЦП. Форма ДЦП у ребенка определяется по наиболее ярко выраженной клинической картине заболевания, которую, как правило, дополняют сопутствующие синдромы.

Спастическая диплегия (синдром Литтла) — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Для нее характерны двигательные нарушения верхних и нижних конечностей, причем больше поражаются ноги. Спастическая диплегия обнаруживается у детей уже в первые месяцы жизни. Тонус экстензоров повышен, ноги вытянуты, сухожильные рефлексы высокие. У некоторых детей имеются легкие атетоидные движения в дистальных отделах конечностей. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной. Часто это легкая моторная неловкость при целенаправленных движениях, выявляющаяся только к четвертому-пятому месяцу, когда дети начинают тянуться к игрушке. Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия развиваются с задержкой. Двигательные нарушения могут сочетаться с задержкой психического развития и речевыми расстройствами. Судороги бывают реже, чем при других формах церебрального паралича. Отмечается достаточный объем механической памяти при снижении кратковременной; удовлетворительное развитие вербального мышления при недостаточности наглядно-действенного; выявляются нарушения пространственного восприятия.

Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП. Она характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, при этом в руках больше, чем в ногах (реже руки и ноги поражены в равной степени). Двигательные нарушения часто асимметричны из-за большей выраженности асимметричного шейного тонического рефлекса на одной стороне. Рано появляются контрактуры. Обнаруживаются псевдобульбарные расстройства, нарушения глотания, значительные нарушения или отсутствие речи. Речевые нарушения грубые, проявляются по принципу анартрии (отсутствия речи). Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия почти не развиты. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Задержка психического развития, связанная с первичным поражением мозга, усугубляется тяжелой обездвиженностыо и невозможностью контактировать с детьми своего возраста. В 90% случаев отмечается умственная отсталость, в 60% — судороги. Эта форма детского церебрального паралича нередко сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития, что свидетельствует о патологии внутриутробного периода.


Спастическая гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне. Связано это с повреждением одного полушария мозга (при правостороннем гемипарезе нарушается функция левого полушария, при левостороннем — правого). Нога при спастической гемиплегии поражается меньше, чем рука. На стороне поражения отчетливо видна гипотрофия мышечной ткани, выражены контрактуры и деформации крупных суставов. Мышечный тонус в руке выше, она согнута во всех суставах; приведенная к туловищу кисть у детей раннего возраста сжата в кулачок, у старших детей иногда находится в положении «руки акушера». Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия развиваются вовремя или с некоторой задержкой. Имеется анозогнозия — у ребенка нет осознания своего дефекта. Ребенок не использует паретичную руку в активной деятельности. Считается, что при правостороннем гемипарезе у детей могут отмечаться элементы оптико-пространственной аграфии (зеркальное письмо), пальцевой агнозии, нарушения схемы тела, функции счета. Интеллект бывает обычно сохраненным или не резко сниженным. Дети любознательные, целеустремленные, осваивают программу массовой школы, получают специальность и работают. Прогноз двигательного развития при адекватном лечении благоприятный.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется преимущественным поражением структур стриопаллидарной системы (подкорковых отделов мозга). Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией, наблюдаются перемежающиеся спазмы, приступы повышения мышечного тонуса, обусловленные изменяющейся активностью тонических рефлексов на фоне гипотонии. Позотонические рефлексы выражены слабо. Движения детей неловки, сопровождаются излишними двигательными реакциями. Различают гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, хореи, торсионной дистонии. При гиперкинетической форме церебрального паралича часто наблюдаются речевые расстройства по типу гиперкинетической дизартрии, вегетативными нарушениями, эмоциональной лабильностью. Психическое развитие страдает меньше, чем при других типах.

Атактическая форма (в раннем возрасте — гипотоническая форма) — в клинике атактической формы доминирует нарушение координации движений и равновесия. Однако на первом году жизни поражение проявляется лишь мышечной гипотонией и задержкой темпа возрастного психомоторного развития, и лишь по мере формирования статических и локомоторных функций, произвольной двигательной активности рук атаксия становится отчетливой. Статическая атаксия выражена в меньшей степени, чем локомоторная. Функция удержания вертикальной позы в положениях сидя и стоя формируется с умеренной задержкой. К 2-3 годам дети начинают ходить; при ходьбе атаксия выражена преимущественно в конечностях. Дискоординация произвольных движений проявляется дисметрией, асинергией, интенционным тремором, неустойчивостью при стоянии и ходьбе. Мышечный тонус снижен. Атактическая форма церебрального паралича редко сопровождается патологией черепных нервов. Психическое развитие нерезко задержано, хотя возможно и выраженное снижение интеллекта.

Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте — гипотоническая форма) – при этой форме двигательные расстройства проявляются в неспособности больного удерживать вертикальную позу вследствие дефекта механизмов постурального контроля.

Что включает в себя лечение ДЦП?

Нельзя понять установку некоторых врачей сохранять неопределённый диагноз перинатальной энцефалопатии, чаще всего без точного описания симптомов и синдромов поражения ЦНС, до 1-1,5 лет жизни больного ребёнка, даже в тех случаях, когда диагноз детского церебрального паралича уже очевиден. В последние годы появилась совершенно неадекватная тенденция затягивать постановку диагноза ДЦП и далее 1-1,5 лет жизни ребёнка, что приводит к неадекватно позднему лечению детей и усугублению патологических проявлений болезни, нарастанию степени их инвалидности.

Основное место в клинике ДЦП занимают двигательная патология и нарушения психоречевого развития. Соответственно, на первое место в фармакотерапии спастических состояний выступают миорелаксанты. К медикаментозному лечению также можно отнести введение ботулинового токсина А (токсин ботулизма типа А) — пресинаптический блокатор транспорта ацетилхолина в холинергических синапсах. При локальном внутримышечном введении раствора препарата происходит блок нервно-мышечной передачи и наблюдается стойкое расслабление инъецированных мышц и уменьшение в них боли.

В настоящее время наряду с медикаментозными методами в комплексной терапии ДЦП широко используются и немедикаментозные методы лечения. К ним относятся методы физической реабилитации, функциональной нейрохирургии и  хирургические методы терапии. В последние десятилетия с целью лечения двигательных расстройств у больных ДЦП, созданы много методик лечебной гимнастики, отличающихся принципиально друг от друга.

Наиболее востребованными в последние годы являются методики лечебной гимнастики, основанные на эволюционных (кранио-каудальных) закономерностях развития моторики здорового ребенка. Одной из них является методика Берты и Карел Бобат (1976, 1983). Методику Б. и К. Бобат расширил  и дал свою модификацию В. Войта. Принцип Войта — изменение мышечного тонуса в процессе рефлекторных движений. Эта методика заключает в себе способность формирования глобального стереотипа движений, т.е. образца движений, которые распространяются по всему телу. Широко используется метод кондуктивной педагогики, которая базируется преимущественно на образовательной модели вмешательства и объединяет педагогические и реабилитационные цели в одной программе с использованием приемов локального характера, такие как «потряхивание» по Фелпсу, приемы расслабления верхних конечностей по Мишелю ля Матье, постизометрической релаксации мышц для устранения спастического напряжения и сокращения мышц. Высокоэффективной технологией лечения пациентов с детским церебральным параличом является система интенсивной нейрофизиологической реабилитации, в основе которой лежит биомеханическая коррекция позвоночника и крупных суставов, в сочетании с комплексом лечебных мероприятий.

С 1991 года в нашей стране применяется метод динамической проприоцептивной коррекции (ДПК) двигательных нарушений у больных ДЦП с использованием различных модификаций костюма космонавта, суть которой заключается в том, что с помощью специальных костюмов обеспечивается нормализация траекторных характеристик локомоторных актов, осуществляемых туловищем и ногами на фоне дополнительной силовой нагрузки по длинной оси тела.

В восстановительном лечении детей, страдающих ДЦП, широко используется массаж. Также важной частью лечения детей с ДЦП является физиотерапия.

Одним из методов воздействия на больных, является регионарная баротерапия (нормоксическая лечебная компрессия). Обоснованием применения баротерапии у данного контингента больных является ее положительное влияние на мышечный тонус, обменные процессы в суставах, уменьшение тканевой гипоксии, ускорение репаративных процессов. Большинству детей показан электрофорез с лекарственными препаратами.

Широкое распространение получил в последние годы метод рефлексотерапии, воздействующий через биологически – активные точки в месте введения, так и оказывающий общее рефлекторное воздействие на организм.

В общем комплексе восстановительного лечения детей с парезами нижних конечностей значительную роль играет современное и целесообразное ортезирование. С целью профилактики контрактур и деформаций применяются различные ортопедические средства: тутора, ортопедическая обувь, корсеты, головодержатели и другие устройства, предназначенные для обеспечения достаточной опороспособности пораженной конечности. Конечным итогом лечебного ортезирования является перестройка функции опорно–двигательного аппарата. В прогностическом плане ортезирование наиболее эффективно у больных с диплегической, атонически-астатической, гиперкинатической и гемипаретической формами ДЦП и значительно осложнено у больных с двойной гемиплегией.

Большинство современных высокотехнологичных  реабилитационных методов раннего восстановительного лечения представлено в ДРКБ, на базе которой организована Клиника реабилитационного сопровождения детей. Цель Клиники реабилитационного сопровождения детей ДРКБ заключается в проведении последовательной, комплексной, этапной и непрерывной реабилитации пациентов с нарушениями развития и их последствиями с первого дня нахождения пациента в больнице. И это направление восстановительного лечение обращено, прежде всего, на профилактику ограничений функций и жизнедеятельности у детей с последствиями нейротравмы, ортопедических нарушений,  перинатальной патологии нервной системы (вследствие которой и формируется детский церебральный паралич).

 Гульнара Абдукаева