Интерстициальные болезни легких у детей: клинико-лучевая характеристика


Д.В. КАЗЫМОВА, Э.Н. АХМАДЕЕВА, Д.Э. БАЙКОВ

Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа

Республиканская детская клиническая больница, г. Уфа

Казымова Дарья Владимировна

аспирант кафедры госпитальной педиатрии


В статье представлены результаты обследования 48 пациентов с интерстициальными болезнями легких, находившихся в пульмонологических отделениях РДКБ г. Уфы. Определены наиболее часто встречаемые виды интерстициальных болезней легких у детей. Уточнены симптоматика, клинико-лабораторные и рентгенологические особенности при различных интерстициальных болезней легких у детей.

Ключевые слова: бронхиолит, экзогенно-аллергический альвеолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит. компьютерная томография высокого разрешения (КТВР).

 

D.V. KAZYMOVA, E.N. AKHMADEEVA, D.E. BAYKOV


BashkirStateMedicalUniversity, Ufa

Republican Children Clinical Hospital, Ufa

Interstitial lung diseases in children: clinical and radiation characteristics

The article presents the diagnostic results of 48 patients suffering from interstitial lung diseases which stay in pulmonary departments of Republican Children Clinical Hospital in Ufa. The most common types of interstitial lung diseases in children are identified. The symptoms, clinical and laboratory and radiological peculiarities at various interstitial lung diseases of these patients are specified.

Key words: bronchiolitis, exogenous allergic alveolitis, idiopathic fibrosing alveolitis, high-resolution computed tomography (HRCT).

 

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) у детей ― разнородная группа заболеваний, при которых первично поражаются интерстиций, альвеолы и периальвеолярные ткани [1]. Клинический спектр интерстициальных болезней легких у детей шире, чем у взрослых, что связано с процессом развития и созревания организма. В 2002 г. Европейское респираторное общество (ERS) и Американское торакальное общество (ATS) предложили новую классификацию ИБЛ у детей раннего возраста и у детей старших возрастных групп. Были описаны новые клинические формы у детей раннего возраста, что расширило классификацию ИБЛ в этой возрастной группе. У детей раннего возраста в эту классификацию, прежде всего, вошли заболевания, связанные с патологией сурфактанта и аномалией альвеол.

Основными компонентами диагностики ИБЛ, как и у взрослых пациентов, являются изучение и оценка анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование, а также морфологическое изучение материала, полученного при пункционной биопсии ткани легкого [2]. Последнее позволяет с точностью диагностировать ту или иную форму ИБЛ, но у детей применение данной методики существенно ограничено ввиду ее травматичности.

Несмотря на большое разнообразие форм интерстициальных болезней легких, для них характерны общие клинические симпто­мы. Наиболее распространенным и наиболее ранним клиническим признаком заболевания является одышка,особенно у детей младшего возраста [3, 4]. При многих ИБЛ наблюдается сухой, непродуктивный или со скудной слизистой мокротой кашель [5]. Из общих неспецифических симптомов необходимо отметить потерю веса и отставание ребенка в росте. Прогностически неблагоприятны признаки хронической дыхательной недостаточности ― утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», изменение формы ногтей по типу «часовых стекол».

Аускультативная картина в легких при интерстициальных болезнях легких достаточно специфична. У больных на вдохе прослушиваются нежные крепитирующие хрипы, которые могут быть непостоянными по своей выраженности и локализации [5, 6].

В установлении диагноза ИБЛ последовательно применяются различные диагностические методики ― клинико-лабораторные показатели, функциональные, рентгенологические методы исследования [7].

На этапе лабораторных исследований следует отметить, что изменения в общем и биохимическом анализах крови отражают картину воспалительного процесса, но каких-либо специфических изменений не выявляется. Иммунологические методы диагностики позволяют определить активность иммунопатологического процесса, способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, что важно для дифференциальной диагностики экзогенно-аллергического альвеолита [2].

Важным функциональным методом диагностики при исследовании функции внешнего дыхания является спирография, при котором обнаруживается преимущественно рестриктивный тип нарушения вентиляции [6]. Необходимо отметить, что применение спирографии у детей также ограничено ввиду невозможности проведения у детей дошкольного возраста, что объясняется неспособностью их адекватно выполнить команды при исследовании.

Одним из основных и важных диагностических методов при ИБЛ является рентгенологическое исследование грудной клетки. Различные нозологические формы имеют свои отличительные особенности рентгенологической картины [1].

Значительный прогресс в диагностике ИБЛ за последние годы был обусловлен внедрением в практику рентгеновской компьютерной томографии легких высокого разрешения (КТВР). При использовании этого метода точность установления диагноза составляет до 90% [1]. Благодаря КТВР появилась возможность даже на ранней стадии заболевания в отсутствие выраженных фиброзных изменений в легких не только выделить изменения, свойственные вовлечению легочного интерстиция, но и исключить другие диагнозы, такие как пневмония и опухоли. КТВР рассматривается большинством авторов как метод, альтернативный биопсии легкого и исследованию жидкости бронхоальвеолярного лаважа, особенно у тяжелых больных, когда инвазивные вмешательства затруднительны [8].

Однако проблема диагностики интерстициальных болезней легких у детей остается открытой для обсуждения, накопление фактического материала недостаточное, так как исследования носят ограниченный характер в виду относительной редкости данных заболеваний и ограничений при проведении диагностических мероприятий (спирография, биопсия легочной ткани).

С целью уточнения представлений об ИБЛ у детей и возможностей КТВР применительно к интерстициальным заболеваниям легких   проведен ретроспективный анализ результатов наблюдений из собственной повседневной практики.

Пациенты и методы исследования

Под наблюдением находились 142 ребенка в возрасте от 1 месяца до 17 лет, обоего пола. Диагноз выставляли на основании общепринятого обследования больных, которое включало сбор анамнеза, уточнение клинической симптоматики, изучение общеклинических показателей в анализах крови и мочи, биохимического анализа крови, иммунологических тестов, ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, данных спирографии, рентгенологической и  компьютерной томографии легких.

В основную группу вошли 48 детей (рис. 1), страдающих интерстициальными болезнями легких ― идиопатический фиброзирующий альвеолит, экзогенно-аллергический альвеолит, облитерирующий бронхиолит.

Рисунок 1.

Структура распределения детей в контрольной группе, %

1

Для решения поставленной цели больных основной группы распределили на группы больных с альвеолитом и больных с бронхиолитом. Остальные 94 человека (рис. 2), которым проводилась компьютерная томография легких и не было выявлено интерстициального поражения легких, составили контрольную группу.

Рисунок 2.

Структура распределения детей  в основной группе, %

2

Результаты исследования и их обсуждение

У всех детей контрольной группы в анамнезе отсутствовали признаки, указывающие на ИБЛ и (или) системные заболевания. Средний возраст в контрольной группе детей составил 3,2+2,8 лет. Соотношение мужского пола к женскому составило 1,8. В 26% случаев заболевание  детей началось в течение первого года жизни. В 13% случаев из общего числа наблюдаемых больных в контрольной группе пневмония протекала на фоне бронхо-легочной дисплазии.  Основными проявлениями были кашель (93,6%), одышка (71,3%) и повышение температуры тела (33%). Аускультативная картина характеризовалась ослаблением дыхания (43,6%), влажными мелко-пузырчатыми (84%), сочетанием влажных и сухих (24,4%) или крепитирующими хрипами (12,8%).

Таблица 1.

Рентгенологическая характеристика заболеваний пациентов контрольной группы (n=68)

Rо-признак

Вздутие легочной ткани

Усиление легочного рисунка

Деформация легочного рисунка

Очаговые/ин-фильтратив-ные тени

Фиброзные изменения/тя-жистость корней легких

%

66,2

91,2

14,7

77,9

7,4

 

Очаговые/инфильтративные тени были выявлены у больных с пневмонией или острым бронхиолитом, деформация легочного рисунка наблюдалась при пневмонии, хроническом или рецидивирующем бронхитах, а тяжистость корней легких ― при хроническом бронхите или хронической обструктивной болезни легких.

Таблица 2.

КТ-признаки заболеваний пациентов контрольной группы (n=98)

КТ-признак

Участки «матового стекла»

Очаговые/

Инфильтра-тивные тени

Эмфизематоз-ное вздутие легочной ткани

Бронхоэктазы

Очаги

консолида-ции

%

24,5

52,0

43,9

3,1

15,3

 

При проведенири КТВР органов грудной клетки чаще всего участки «матового стекла» наблюдались у пациентов с пневмонией, очаговые/инфильтративные тени также как при рентгенологическом исследовании легких ― у детей с острым бронхиолитом или пневмонией, а бронхоэктазы ― у детей, страдающих хроническим бронхитом на фоне синдрома Картагенера и у одного ребенка ― с пневмонией на фоне бронхиальной астмы.

Средний возраст детей из группы с ИБЛ составлял 4,7±3,6 лет. Начальные проявления ИБЛ у детей обнаруживались в различные периоды жизни ребенка. В среднем возраст манифестации составлял 2,3+2,1 года. Основную долю больных составили больные облитерирующим бронхиолитом (52,1%). Как и в группе контроля, клиническим симптомом ИБЛ был кашель, который наблюдался у 95,8% больных. Одышка наблюдалась в 82,6% случаев. Кашель и одышка являлись начальными признаками болезни, кашель имел постоянный характер. Изменение концевых фаланг пальцев и ногтей в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол» наблюдались у детей в 16,6 % случаев, и в 3 раза чаще у детей с альвеолитами. У 24,4% детей в острый период при аускультации выявлялось ослабление дыхания, диффузные мелкопузырчатые влажные в 39,4% случаев или крепитирующие хрипы ― в 23,9% случаев.

Признаки дыхательной недостаточности (тахипноэ и втяжение уступчивых мест грудной клетки при дыхании в покое) наблюдались у 18,9% детей. Аускультативные симптомы обструкции (сухие свистящие хрипы) были выявлены у 19,7% детей.

Высокая активность показателей иммунного воспаления, нарастающих при обострении заболевания, установлена у больных в 31,25%, лейкоцитоз наблюдался у 20,8% больных, повышение СОЭ ― у 4,1% больных, повышенный уровень IgG в крови ― в 18,8 % случаев. Высокий уровень ЦИК выявлен у 20,8% обследованных детей, чаще всего при облитерирующем бронхиолите (70%). У всех больных с экзогенно-аллергическим альвеолитом выявлена грибковая сенсибилизация Riz. nigric. Дефицитная анемия ― у 29,2% больных. В биохимическом анализе крови выявлено повышение АЛТ до 61-70 Е/л ― у 31,3%.

Нарушения ФВД, по данным спирографии, не имели выраженный характер. Показатели ЖЕЛ, ФЖЕЛ были умеренно снижены у 28,6% обследованных больных. Индекс Тиффно в этих случаях было выше нормы, что подтверждало рестриктивный характер нарушений. В 61,4% случаев показатели спирометрии соответствовали нормальным значениям (ОФВ1>78,1%).

При обычном рентгенологическом исследовании у больных основной группы обнаруживались сходные изменения с группой контроля в виде усиления легочного рисунка в 91,2% случаев, вздутие легочной ткани с двух сторон и их сочетание в 54,2%. Только 16,7% детей имели фиброзно-склеротические изменения при рентгенологическом исследовании.

С целью детального уточнения изменений в легких, выявления признаков ИБЛ и подтверждения диагноза применялась компьютерная томография органов грудной клетки.

Наиболее частым признаком, выделяемым на полученных изображениях, была картина «матового стекла» ― наиболее частый, неспецифический признак для различных заболеваний легких, характеризующий остроту ― степень агрессивности протекающего процесса, наблюдаемая в 68,8% всех случаев в основной группе. Причем, картина «матового стекла» чаще наблюдалась у больных с пролиферативным бронхиолитом и экзогенно-аллергическим альвеолитом.

Поражение мелких дыхательных путей или перибронхиальный склероз и сужение просвета периферических бронхов (48,8% случаев), очаги консолидации (18,8% случаев), по нашим данным, более характерны для детей с бронхиолитами. Косвенные симптомы хронической обструкции мелких бронхов — негомогенность вентиляции в виде субсегментарных участков повышения прозрачности легкого отмечались у 17,4% обследованных больных с альвеолитами и встречались только у детей, страдающих экзогенно-аллергическим альвеолитом. У-образые структуры бронхиол выявлялись только у детей с облитерирующим бронхиолитом (36 и 8%). В 68,8% случаев выявлялась центри- и панлобулярная эмфизема в легких, при бронхиолитах чаще наблюдалась центрилобулярная эмфизема, при альвеолитах – панлобулярная и буллезная. «Сотовое легкое» характеризующееся мелкоячеистой перестройкой архитектоники легкого наблюдалась нами у одного пациента с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Рисунок 3. КТ-изображение органов грудной клетки больной А., 4 лет.

Очаги локального пневмофиброза. Плеврокостальные, плевромедиастинальные спайки. Участки эмфизематозного вздутия (в наибольшей степени выраженные в язычковых сегментах слева)

3

Рисунок 4. КТ-изображение органов грудной клетки больного К., 13 лет.

Инфильтративные наложения (или уплотнения) в обоих легких. Очаги консолидации, y-образные структуры в субплевральных областях. Парасептальная, центрилобулярная эмфизема, симптом воздушной ловушки

4

Рисунок 5.

КТ-изображение органов грудной клетки больного У., 7 лет. 

Небольшие очаги эмфизематозного вздутия. Ретикулонодулярные уплотнения. Явления ограниченного пневмофиброза в медиобазальных отделах обоих легких

5

Таким образом, было установлено, что наиболее характерным интерстициальным заболеванием легких у детей является облитерирующий бронхиолит, составивший 52,1% наблюдений в основной группе. Экзогенно-аллергический альвеолит и идиопатический фиброзирующий альвеолит встречаются реже (39,6 и 8,3% случаев, соответственно). Клиническими признаками ИБЛ являлись кашель, одышка и аускультативную картину, чаще всего, в виде влажных мелкопузырчатых или крепитирующих хрипов, сохраняющиеся в течение дли­тельного времени. Диагностические воз­можности спирометрии ограничены, 61,4% из числа детей, которым проводилась спирография, не имели нарушений функции внешнего дыхания и ее применение у детей ограничено возрастом пациентов. Рентгенологическими признаками болезни являлись распространенное или локализованное повышение прозрачности легких. Симптомы вздутия с усилением легочного рисунка или нормальная рентгенологическая картина были обнаружены у 62,5% больных. Эти рентгенологические признаки не исключали диагноз ИБЛ. С целью уточнения характера поражения легких назначалось КТВР, которое позволило подтвердить ИБЛ и исключить другую патологию легких. Получено, что очаги консолидации, перибронхиальные уплотнения, центрилобулярная эмфизема более специфичны для детей с хроническим бронхиолитом. Y-образные структуры бронхиол встречались только при пролиферативных бронхиолитах. Картина «матового стекла» более часто встречалась при экзогенно-аллергическом альвеолите и бронхиолите. При альвеолитах наиболее часто отмечали панлобулярную или буллезную эмфизему, субсегментарные ателектазы, по нашим данным, встречались только у больных с экзогенно-аллергическим альвеолитом. Картина сотового легкого наблюдалась у 1 ребенка, страдающего идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

 

 

ЛИТЕРАТУРА

1. Лев Н.С. Интерстициальные болезни легких у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. ― 2008. ― 5. ― С. 28-35.

2. Шмелев Г.И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких/ / Consilium medicum. ― 2003. ― 5. ― 4. ― С. 176-181.

3. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias // Am J Res. Crit. Care Med. ― 2002. ― 165. ― Р. 277-304.

4. Байков Д.Э., Ахмадеева Э.Н., Гатиятуллин Р.Ф., Байкова Г.В., Казымова Д.В., Панов П.В. Диагностика заболеваний органов грудной клетки у детей (интерстициальные болезни легких): информационно-методическое письмо. ― Уфа, 2011. ― 20 с.

5. Каганов С.Ю., Розинова H.H., Ардашникова C.H. и др. Диагностические критерии диффузного интерстициального фиброза легких у детей // Вопр. охр. матер. и дет. ― 1981. ― 5. ― С. 11-16.

6. Hitman B.C., Amaro-Golvez R. Diagnosis and treatment of interstitial lung disease in children // Pediat. Res. Rev. ― 2004. ― 5. ― 2. ― С. 101-107.

7. Э.Н. Ахмадеева, Д.Э. Байков, Д.В. Казымова. Интерстициальные болезни легких у детей // Практическая медицина. ― 2011. ― № 3 (51). ― С. 68-71.

8. Интерстициальные болезни легких: Практическое руководство./ Коган Е.А. [и др.] / под ред. Н.А. Мухина. ― М.: Литтерра, 2007. ― 432 с.