К вопросу о своевременной диагностике Hellp — Синдрома

Термин HELLP — синдром известен с 1985 года и представляет собой тяжелое осложнение гестоза, выражающееся клинически в гемолизе (Hemolisis), повышении печеночных ферментов (Elevaited Liver ensimas), тромбоцитопении (Lowe Plateletes) 150 000  и ниже.

Имеются сведения о попытках лечения этого состояния с целью сохранения и пролонгирования беременности в специально организованном для этой цели центре (Х.С. Валленберг, Акушерство и гинекология, 1998, № 5, стр. 29-31). Однако, на сегодня, в общеврачебной практике сложилось мнение, что из-за тяжести процесса и запоздалости диагноза не представляется возможным успешное лечение HELLP — синдрома, а попытки это выполнить приводят к быстрой гибели и матери, и плода. По Е.Ф. Шифману материнская смертность колеблется от 3.4 — 24.2%, а перинатальная 79 на 1000 рождений (Преэклампсия, эклампсия, HELLP — синдром. Петрозаводск, «ИнтелТек», 2003, стр. 242). Поэтому на сегодня акушерская тактика при выявлении HELLP — синдрома сводится к немедленному прекращению беременности на фоне интенсивной терапии гестоза. Запоздалая диагностика и отсроченное активное вмешательство обычно приводит к летальному исходу (Г.М. Савельева и др. Вестник Российской Ассоциации акушеров-гинекологов, 1997, №2, стр. 33-37).

С позиции вышесказанного представляет большой практический интерес изложенное ниже клиническое наблюдение.

М., 30 лет,поступила в ОПБ КМУ(ист. род. № 43/37), 4 января 2007 года в 20 ч 20 мин с диагнозом: беременность 32-33 недели, гестоз II-III степени тяжести.

Из анамнеза: росла и развивалась в детстве нормально, наследственность не отягощена, аллергологический анамнез не отягощен.

Перенесенные заболевания: хронический аднексит, эрозия шейки матки.

Специальный анамнез: менструации с 12 лет, по 5 дней через 30-35 дней, безболезненные, умеренные. Последняя нормальная менструация 01.05.06.

Коитус с 16 лет, в браке.

Беременностей было 4. Роды 1 в 1993 году — без осложнений. Абортов 3: один-самопроизвольный в 1995 году на сроке 5 недель, без осложнений, два в 1996 и в 2002 году — миниаборты без осложнений.

Настоящая беременность 5я, желанная, планирует рождение 2-го ребенка. Встала на учет в женскую консультацию 19 июля 2006 года — на сроке 9-10 недель. При первичном обследовании патологии не выявлено. Посетила женскую консультацию 11 раз. При сроке беременности 17 недель была направлена в стационар с угрозой прерывания, но не легла по семейным обстоятельствам (не с кем оставить ребенка). Лечилась амбулаторно, по типу стационара на дому.

20 декабря 2006 года при сроке беременности 30-31 неделя отмечалась патологическая прибавка веса (за неделю 1 кг 100г), в связи с чем была направлена в ОПБ КМУ с диагнозом: беременность 30 недель, прегестоз, умеренная митральная регургитация, анемия I ст. Не легла из-за болезни ребенка. Получала лечение дома: (Но-шпа, свечи с папаверином на ночь, курантил,  эуфиллин).

26 декабря при очередной явке через неделю в женскую консультацию сохранялась патологическая прибавка массы тела (800г), выявлена пастозность нижних конечностей. Повторно рекомендовано стационарное лечение, от которого беременная вновь отказалась по семейным обстоятельствам и больше в консультацию не обращалась. Очередная явка только после родов на 12 день (16.01.07). На протяжении беременности АД 90/60 — 100/60 мм.рт.ст.

В дальнейшем события развивались следующим образом: в предновогодние дни беременная уехала из Казани в район к родственникам мужа в гости, которые проживают в селе, расположенном в 15 км от райцентра. В 3 часа ночи 4.01.07.внезапно появилась головная боль, боль в эпигастрии, сопровождающаяся тошнотой, рвотой 3 раза не обильно. Стул в норме. Вызвала участкового врача на дом, который машиной скорой помощи транспортировал беременную в род. отделение ЦРБ, где её госпитализировали в 9.00 4.01.07. с диагнозом: беременность 32-33 нед, гестоз II-III степени, хронический пиелонефрит (обострение), анемия I степени, острый гастрит?

При поступлении: АД 180/100. ОАК — СОЭ 25 мм/час, L 12 800, Hb 100 г/л.

ОАМ — белок 3.3г/л, L-4-6, Er 7-8-8, бактерии ++, эпителий сплошь.

Биохимия — мочевина 4.7 ммоль/л, общий белок 80 г/л, билирубин 19,6 мкмоль/л

Получила лечение: сернокислая магнезия 25%-20.0 в 200.0 мл физ. раствора в/в, гелофузин 500.0 мл в/в кап, ревалгин 1.0 мл в/м, глюкоза 5%-50.0 мл + новокаин 0.25%-50.0 в/в+анальгин 2.0+ но-шпа 2.0 в/в, нифедипин 1т. под язык, цефтриаксон 1.0 г*2 раза в/м, профилактика внутриутробной гипоксии плода.

В результате проведенного лечения состояние несколько улучшилось, АД стабилизировалось на уровне 130/90 и 140/100 мм.рт.ст.

По непонятным причинам, но как следует из выписки из род. отделения ЦРБ, под расписку беременная машиной скорой помощи транспортирована в Казань. Прибыв в Казань, беременная прежде всего зашла домой за документами, которых у неё до сих пор на руках не было, вызвала городскую скорую помощь, которая и доставила её в родильное отделение КМУ.

При поступлении жалобы на тяжесть в голове, слабость, головокружение, болей в эпигастрии нет, зрение не нарушено.

Общее состояние средней тяжести, в сознании, несколько заторможена, на вопросы отвечает ясно. Кожные покровы чистые, видимые слизистые оболочки бледно-розовой окраски, общая пастозность. Дыхание ровное, кашля нет. Тоны сердца ясные. Пульс ритмичный, 76 уд в 1 мин. Ад 160\110, 150\100. Жизнеотправления в норме. Рост 165 см. Вес 95 кг. Предельно допустимая кровопотеря 300,0 мл. Живот: ВДМ 32 см., пальпаторно на середине между пупком и мечевидным отростком, окружность 107 см. Таз:28-33-39-23.

Положение плода продольное, II позиция, передний вид. Сердцебиение ясное, ритмичное, справа ниже пупка. Родовой деятельности нет. Матка мягкая, безболезненная, воды целы.

Влагалищное исследование: влагалище свободное. Шейка матки цилиндрической формы, длиной 3.5 см, неравномерной консистенции. Диаметр наружного зева 0.5 см. Предлежит головка, высоко над входом в малый таз. Своды свободные. Мыс не достижим. Экзостозов нет. Выделения без особенностей. Влагалище санировано раствором хлоргекседина.

Диагноз: беременность 32-33 нед, гестоз средней степени тяжести, ожирение II степени, ОАГА., анемия I.

План ведения: полное клинико-лабораторное обследование и лечение выявленной патологии. При неэффективности лечения своевременно решить вопрос о родоразрешении.

Назначения:  Создание лечебно-охранительного режима, индивидуальный пост, сернокислая магнезия 25%-20.0 мл. в 200,0 мл. физраствора в/в через инфузомат. Вызов лаборанта. КТГ.

Дальнейшее наблюдение в течение 2 часов не выявило заметного улучшения состояния беременной. Более того, присоединилась боль в голове, в эпигастрии, ощущение «пелены» в правом глазу, что позволило выставить диагноз: преэклампсия и проводимую терапию дополнить введением 2%-1.0 промедола, 2.0 реланиума. Кроме этого, назначается пентоксифиллин, клофелин, сорбифер, почечный чай, канефрон. Продолжается наблюдение до получения лабораторных данных.

КТГ: частота базального ритма 127 уд в мин, вариабельность 14.7 уд в мин.

Беременная хорошо отреагировала на промедол с реланиумом и спала на протяжении 3ч 20 мин. Проснулась в 1ч 20 мин 05.01.07, продолжает ощущать тяжесть в голове. Болей в голове и эпигастрии нет. Ад 150\100 мм.рт.ст.

По клиническим данным на этот момент нет выраженного прогрессирования гестоза, но нет и заметного улучшения. Готовы анализы. Выявлено, что свертываемость крови 5 мин 42 сек (на верхней границе нормы), тромбоциты 180 000 (тенденция к снижению), ПТИ 77% (значительно ниже нормы), по этим результатам имеется тенденция к снижению свертывающих свойств крови. Гемоглобин 90 г/л. Гематокрит 27.7 %. Время рекальцификации 133 сек. Фибриноген 3.0 г/л.

Общий билирубин 10.7. Пробы печени: АСТ 107 при норме 40 (увеличение в 2.5 раза). АЛТ 37,5 при норме 40. Креатинин 100 мкмоль/л (верхняя граница нормы). При проведении иньекций и заборе крови отмечается повышенная кровоточивость из вколов.

Учитывая клиническую картину и анализы крови, создалось впечатление начала HELLP синдрома, в связи, с чем принято решение прекратить беременность экстренной операцией кесарево сечение. Выполнена премедикация: атропин 0.1% — 1.0 мл, димедрол 1% — 1.0 мл, дроперидол 5.0 мл.

Роженица была взята на операцию 5 января 2007г. 3 часа 50 мин. под общей анестезией с ИВЛ. Кожный разрез в 4 часа 02 мин, в 4 часа 10 мин — извлечен плод мужского пола, массой 1760, длиной 43 см, с оценкой по Апгар 8 баллов. Общая длительность операции 1 час 03 мин. Общая кровопотеря 800,0 (при допустимой 300). Во время операции отмечена повышенная кровоточивость при вколах, перелито глюкозы 5% -400,0 мл, физ.раствора 400,0 мл, бикарбоната натрия 4% — 200,0 мл, свежезамороженной плазмы 600,0 мл, эритроцитарной массы 200,0 мл.

Учитывая, что родоразрешение выполнено в связи с началом HELLP — синдрома, проводился лабораторный контроль за тромбоцитами и свертываемостью крови: на 6ч.00 мин. тромбоцитов 170 000, свертываемость крови 8 мин. 22 сек., на 11 ч.00 мин. тромбоцитов 173000, время свертываемости 4 мин.

Таблица, отражающая лабораторный контроль

Продолжалось лечение гестоза инфузионной терапией. И в первые три дня вводились наркотические и обезболивающие средства. Диурез адекватный.

В послеоперационном периоде отмечалось продолжение нарушения зрения в виде слепоты. На консультации окулиста выявлена двухсторонняя отслойка сетчатки, центральный хориоидит, отек сетчатки обоих глаз. Назначено лечение: Sol. Dexamethasoni 1.0 по 0.5 в оба глаза, аспаркам  по 1т 3 раза в день, лазикс 2,0 мл в/м. В клетчатке передней брюшной стенки  по средней линии и слева имела место гематома.

На 8 день выявлена субинволюция матки, проведена аспирация с последующим лаважем полости матки 150.0 мл фурациллина.

Выписана на 9 день под расписку по настойчивой просьбе женщины под наблюдение женской консультации. Новорожденный в удовлетворительном состоянии переведен в  1-ую детскую больницу на второй этап выхаживания.

Интерес наблюдения: при регулярном наблюдении в женской консультации выявлена начальная форма гестоза в виде скрытых отеков при сроке беременности 30 нед, рекомендовано стационарное лечение, от которого беременная отказалась по семейным обстоятельствам, нарушение режима беременной вплоть до выезда за пределы г. Казани. На этом фоне возникло закономерное отягощение гестоза до тяжелой степени при достижении клинической формы преэклампсии. Гинеколог ЦРБ не проявил настойчивость в госпитализации женщины и ошибся, согласившись на ее транспортировку в г. Казань, что несомненно усугубило состояние беременной. В клинике КМУ динамическое наблюдение и своевременное выявление начала HELLP- синдрома привело к правильному решению прекращения беременности операцией кесарево сечение. На выраженную тяжесть гестоза указывает продолжение нарушения зрения в послеоперационном периоде, которое не смотря на проводимое лечение еще окончательно не восстановилось к моменту выписки.

Родильница подлежит дальнейшему интенсивному наблюдению и лечению совместно акушера-гинеколога и терапевта.

Читатель может высказать сомнение в том, что в данном наблюдении не было полной картины типичного HELLP — синдрома и правильным было бы говорить о наличии у беременной гестоза тяжелой степени и соответственно проводить терапию. Авторы не возражают против данного мнения. Публикация наблюдения имеет целью привлечь внимание специалистов не к диагностике уже развившегося типичного HELLP — синдрома, при котором не всегда удается спасти пациентку, терапия которого сложна и не всегда успешна. Известно, что в подобной ситуации материнская смертность чрезвычайно высока. По А.П. Зильбер и Е.М. Шифману (Акушерство глазами анестезиолога. Петрозаводск, 1997, стр. 143) она достигает 75%. Наша задача была привлечь внимание специалистов к начальным проявлениям возможного HELLP — синдрома и провести соответствующую терапию. Авторы будут благодарны, если данная публикация побудит в читателе дискуссию

Это тем более желательно, ибо те же авторы в своей замечательной книге (стр.151) пишут, что «…несмотря на крайнюю тяжесть течения HELLP — синдрома, его присоединение не должно служить оправданием смертельного исхода при тяжелой преэклампсии, а скорее свидетельствует о несвоевременной диагностике и поздней  или неадекватной интенсивной терапии».

Н.К. Минуллина, Н.В. Яковлев,Л.А. Козлов, О.В. Межекова

Кафедра акушерства и гинекологии 1 (зав.- д.м.н. А.А. Хасанов)

Казанского государственного медицинского университета.