Клинический случай болезни Бехчета в практике офтальмолога


Приведено клиническое наблюдение 31-летнего больного Д., славянской национальности, страдающего мультисистемным заболеванием — болезнью Бехчета. Особенностью данного случая явилось раннее начало заболевания (детский возраст), постепенное, в течение двух десятилетий, вовлечение в патологический процесс органов и систем (желудочно-кишечный тракт, легкие, гениталии), а также редкая форма поражения заднего сегмента глазного яблока — нейроувеит обоих глаз. Указанные особенности течения болезни Бехчета у больного Д. осложнили раннюю диагностику заболевания, что привело к развитию серьезных нарушений и осложнений со стороны многих органов и систем, в том числе глаз.

A clinical case of Behchet’s disease in practice of ophthalmologist 

 This represents clinical observation of the patient D.,31, Slavic nationality, suffering from multisystem disease which is known as Behchet’s disease. The specificity of this case is early onset of the disease (suffering since childhood), slow (20-year-long) pathological involvement of organs and systems of human body (gastrointestinal tract, lungs, genital organs) and a rare form of damage to posterior segment of eyeball, neurouveitis of both eyes.

These peculiarities of Behchet’s disease caused complications with early detection of this disease, which resulted in development of serious disorders and complications of many organs and systems of organs including eyes.

Болезнь Бехчета (ББ) является хроническим рецидивирующим воспалительным заболеванием, в основе которого лежит поражение сосудов среднего и мелкого калибра с вовлечением в патологический процесс целого ряда органов и систем. Согласно литературным данным, примерно в 50-85% случаев у пациентов с ББ наблюдается воспаление сосудистого тракта глаза, иногда в сочетании с васкулитом сетчатки и невритом зрительного нерва, что нередко приводит к значительному снижению зрения или даже слепоте [1-3].

Исследователями был проведен ряд научных изысканий по изучению вопросов этиопатогенеза ББ, однако надежные патогномоничные лабораторные данные и гистологические характеристики заболевания по-прежнему отсутствуют [4, 5]. В настоящее время постановку диагноза осуществляют на основании критериев, разработанных Международной группой по изучению ББ (International Study Group for Behcet’s Disease — ISGBD) [6]. Согласно этим рекомендациям, ББ диагностируют при наличии рецидивирующего афтозного стоматита, сочетающегося с любыми двумя и более проявлениями — язвами на половых органах (свежими или зарубцевавшимися), поражением глаз (задний увеит, васкулит сетчатки), кожи (узловатая эритема, псевдофолликулит, акнеподобные высыпания) и положительным тестом патергии. Кроме характерной симптоматики, некоторые авторы указывают на роль генетической предрасположенности к ББ, проявляющейся в наличии у больных положительной HLA-B51 [7, 8]. В целом полиморфная клиническая картина, наблюдаемая у больных с ББ, может затруднить своевременную диагностику заболевания и привести к серьезным осложнениям, поэтому считаем необходимым проводить изучение и тщательный разбор каждого клинического случая.


Цель — изучение болезни Бехчета как мультидисциплинарного заболевания, на примере клинического случая.

Материал и методы Под наблюдением находился больной Д.,31 г., славянской национальности, обратившийся в поликлинику Республиканской клинической офтальмологической больницы МЗ Республики Татарстан (РКОБ) в ноябре2011 г. В работе также проводился ретроспективный анализ историй болезни данного пациента за 2004 и2005 г. и консультаций смежных специалистов (с 1992 по2009 г.).

Больному было проведено углубленное офтальмологическое обследование: определение остроты зрения, авторефрактометрия, биомикроскопия, гониоскопия, тонометрия, периметрия, А-В-сканирование, офтальмоскопия глазного дна, электроретинография.

Результаты и обсуждение


Больной Д. обратился в РКОБ 03.11.11 с жалобами на снижение зрения на обоих глазах после операции LASIK. Сопутствующие жалобы: частое обострение стоматита, фурункулеза, в анамнезе — туберкулез, язвенная болезнь 12-перстной кишки.

История развития настоящего заболевания представлена в табл. 1.

Таблица 1.

История развития заболевания у больного Д., страдающего болезнью Бехчета

Возраст больного

Клинические проявления заболевания

1987 г.

(7 лет)

Рецидивирующий стоматит

1992 г.

(12 лет)

Язвенная болезнь 12-перстной кишки (впервые выявленная)

1995 г.

(15 лет)

Вегето-сосудистая дистония

1999 г.

(19 лет)

Туберкулез легких (поставлен на учет в1999 г., в2003 г. — снят с учета у фтизиатра)

2004 г.

(24 года)

  • Рецидивирующий афтозный стоматит слизистой оболочки полости рта и языка
  • Нейроувеит на OU

2005 г.

(25 лет)

  • Рецидив хронического вялотекущего нейроувеита на OU
  •  Фурункулез, пиодермия
  • Язвенное поражение половых органов

2007 г.

(27 лет)

Язвенная болезнь 12-перстной кишки, осложненная кровотечением, гастродуоденит, кровопотеря средней степени тяжести. Постгемморагическая анемия

2008 г.

(28 лет)

  • Язвенная болезнь 12-перстной кишки, обострение.
  • Аллергологом выставлен диагноз: «Рецидивирующий язвенный стоматит. Рецидивирующая пиодермия, фурункулез. Вторичное иммунодефицитное состояние»

2009г.

(29 лет)

  • Лабораторное исследование показало наличие HLA-В51.
  • Ревматологом выставлен диагноз: «Болезнь Бехчета, хроническое течение, с поражением слизистых оболочек (стоматит, язвенная болезнь 12-перстной кишки)»

2011 г.

(31 год)

Операция LASIK на OU

 

Анализ лабораторных данных не показал каких-либо специфических изменений: небольшое превышение нормы ЦИК (0,056 при N=0,017-0,04), сывороточного IgG (20,5 г/л при N=6,3-17,7) и IgM (3,96 г/л при N=1,3-2,5).

Первые офтальмологические проявления заболевания появились у больного Д. в2004 г., в возрасте 24 лет: с жалобами на снижение зрения на обоих глазах пациент обратился в РКОБ, где у него был диагностирован нейроувеит обоих глаз (острота зрения в динамике отражена в табл. 2. Офтальмологическое обследование показало, помимо ухудшения остроты зрения небольшое сужение полей зрения на белый цвет и более выраженное — на цвета (красный, зеленый). При инструментальном осмотре: передний отрезок — без патологии, в стекловидном теле обоих глаз — клеточная взвесь воспалительного характера. На глазном дне OU: ДЗН слабо-гиперемирован, границы стушеваны, умеренно проминирует в стекловидное тело, имеется экссудативный отек сетчатки от диска до макулярной зоны. В-сканирование показало увеличение диаметра ДЗН до4,6 ммна правом глазу и до5,2 мм— на левом. Пациент получал местную и общую противовоспалительную и симптоматическую терапию (антибиотики, глюкокортикостероиды, десенсибилизирующие, мочегонные препараты). При выписке острота зрения повысилась на обоих глазах до 0,9.

В2005 г. произошел рецидив вялотекущего нейроувеита на обоих глазах. Данные объективного осмотра показали, что на этот раз все изменения оказались более выраженными на правом глазу. Схема лечения была аналогична той, что проводилась в2004 г. При выписке зрительные функции по сравнению с предыдущей госпитализацией остались невысокими (табл. 2).

Таблица 2.

Динамика остроты зрения у больного Д. (с 2004 по 2011 г.)

 

Дата

OD

OS

2004 г.

(при поступлении)

Vis=0,4 с корр. сyl (-)4,0 D

ax 35є=0,8

Vis=0,09 с корр. sph (-)1,0D

сyl (-)2,5 D ax35є=0,4

2004 г.

(при выписке)

Vis=0,5 с корр. cyl (-)4,0 D

ax 35є=0,9

Vis=0,5 с корр. sph (-)1,0D

cyl (-)2,25 D ax165є=0,9

2005 г.

(при поступлении)

Vis=0,3н/к

Vis=0,1-1,5 D=0,6

2005 г.

(при выписке)

Vis=0,4 с корр. сyl (-)4,5D ax 40 є=0,4

Vis=0,6 н/к

2011 г.

(до проведения LASIK)

Vis=0,05 с корр. sph (-)0,75 D

cyl (-)4,5 D ax25є=0,4

Vis=0,05 с корр. sph (-)2,0 D

cyl (-)1,5 D ax175є=0,4

Март2011 г.

(после проведения LASIK)

Vis=0,3н/к

Vis=0,3 н/к

Ноябрь 2011г.

Vis=0,2 с корр. (-)0,75D=0,3

Vis=0,6 с корр. sph (-)0,75 D

cyl (-) 0,75 D ax155є=0,7

В марте2011 г. пациент, пожелав исправить имеющуюся у него аномалию рефракции, обратился в частную клинику, где ему была проведена рефракционная операция LASIK, после чего острота зрения понизилась до 0,3. Несмотря на проведенную операцию, зрение на правом глазу составило 0,3, левом глазу — 0,7 (с цилиндрической коррекцией).

С целью уточнения имеющихся нарушений в ноябре2011 г. было проведено дополнительное обследование больного, которое показало наличие осложненной лекарственной катаракты обоих глаз (на фоне длительного приема глюкокортикостероидов); по данным зрительно вызванных потенциалов от 17.11.11 — признаки замедления и неравномерности проведения импульса по зрительным нервам при стимуляции обоих глаз; компьютерной периметрией установлено расширение размеров слепого пятна на обоих глазах и сужение поля зрения на OD; ультразвуковое исследование обоих глаз показало наличие в витеральной полости немногочисленных среднекалиберных нитчатых плавающих помутнений низкой интенсивности, а в проекции макулярной зоны — эхокартина слабовыраженного эпиретинального фиброза.

В целом, полученные данные свидетельствуют о наличии вторичной восходящей атрофии зрительных нервов обоих глаз после перенесенных атак нейроувеита, что ставит под сомнение целесообразность проведенной рефракционной операции у данного больного, а также неблагоприятном прогнозе для органа зрения при отсутствии адекватного комплексного лечения.

Анализ клинического случая болезни Бехчета у больного Д. показывает, что течение заболевания может иметь свои отличительные особенности: начало заболевания пришлось на детский возраст (10-12 лет); поражение органов и систем происходило постепенно (годами); глазные проявления заболевания появились на два десятилетия позже других нарушений; наблюдался только задний увеит (без традиционного гипопион-иридоциклита).

Указанные особенности течения болезни Бехчета у больного Д. осложнили раннюю диагностику заболевания, что привело к развитию многочисленных нарушений и осложнений, в том числе и со стороны органа зрения.

В настоящее время больной Д. находится на диспансерном учете у ревматолога, получает поддерживающую гормональную терапию (преднизолон per/os). Данное лечение позволило уменьшить частоту рецидивов глазных заболеваний, афтозных язв слизистой оболочки рта, язвенной болезни 12-перстной кишки и изъязвлений на половых органах.

 

А.М. Нугуманова, А.Н. Самойлов 

Казанский государственный медицинский университет 

Нугуманова Альфия Махмутовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры офтальмологии

 

Литература:

1. Bonfioli A.A., Orefice F. Behзet’s disease // Semin. Ophthalmol. — 2005. –Vol. 20, № 3. — Р. 199-206.

2. Davatchi F., Shahram F., Chams-Davatchi C. et al. Behcet’s disease: from East to West // Clin. Rheumatol. — 2010. — Vol. 29, № 8. — Р. 823-833.

3. Evereklioglu C. Ocular Behзet disease: current therapeutic approaches // Curr. Opin. Ophthalmol. — 2011. — Vol. 22, № 6. — Р. 508-516.

4. Абидов А.М., Журавлева Л.В., Абдуллаходжаев К.А. Случай болезни Бехчета у 13-летней девочки // Клиническая дерматология и венерология. — 2008, № 5. — С. 28-31.

5. Sung B.C., Suhyun C., Dongsik B. New Insights in the Clinical Understanding of Behзet’s Disease // Yonsei Med. J. — 2012. — Vol. 53, № 1. — Р. 35-42.

6. Criteria for diagnosis of Behзet’s disease. International Study Group for Behзet’s Disease // Lancet. — 1990. — Vol. 335. — Р. 1078-1080.

7. Алекберова З.С., Голоева Р.Г., Гусева И.А. Демографические аспекты болезни Бехчета // Ревматология. — 2010, № 11. — С. 740-744.

8. Wallace G.R., Niemczyk E. Genetics in ocular inflammation-basic principles // Ocul. Immunol. Inflamm. — 2011. — № 19. — Р. 10-18.