Коарктация аорты. Два случая из практики


Коарктация аорты (КА) — это врожденное сегментарное сужение аорты, наиболее часто располагающееся после отхождения левой подключичной артерии (рис.1).  Впервые данная патология была описана Meckel в 1750 году, термин «коарктация» был предложен в 1838 году Mercier [1].

Рис.1: Аорта в норме и при коарктации (схема)

untitled-115

Коарктация аорты относится к группе довольно часто встречаемых заболеваний. Так, среди детей и взрослых с врожденными пороками сердца и сосудов КА встречается в 10% случаев. Среди новорожденных с врождёнными пороками сердца частота КА может достигать 20% [1].

Заболевание в 2-2,5 раза чаще встречается у лиц мужского пола [2]. Семейные случаи коарктации аорты наблюдаются редко. По данным А.Becker, J.Keith, D.Fyler, у 70% грудных детей с коарктацией аорты она  сочетается с открытым аортальным протоком (ОАП), у 53% — с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), у 14% — со стенозом аорты, у 3-5% — со стенозом или недостаточностью митрального клапана [2,3,4].  Часто (примерно в 60-70% случаев) отмечается сочетание коарктации аорты с несколькими врождёнными пороками сердца  (ВПС) [5].  Изолированная коарктация аорты наблюдается лишь у 15-18% больных с осложненным течением заболевания в грудном возрасте [6].


Причина формирования коарктации аорты окончательно не установлена, но предложено несколько теорий. Самая известная из них — классическая теория Шкоды (Skoda J.,1855) объясняет сужение аорты закрытием ОАП, в результате чего в процесс вовлекается прилегающий участок аорты [7]. Некоторые авторы связывают патогенез данной патологии с несоответствием диаметров аорты новорождённого в области перешейка и нисходящей части (перешеек обычно на 30% уже восходящей и нисходящей частей) [6].

В 1903 году L.Bonnet предложил первую классификацию, выделив инфантильный и взрослый варианты порока, которые в дальнейшем  были переименованы в предуктальную и постдуктальную формы [8].     В настоящее время существует несколько классификаций по разным критериям. Так, в зависимости от возраста пациентов выделяют КА у грудных детей, КА у подростков и взрослых [4,9]. Согласно локализации сужения различают предуктальный, юкстадуктальный и постдуктальный варианты КА. Постдуктальный вариант КА характеризуется расположением сужения дистальнее места впадения ОАП в аорту (от лат. ductus- проток). Предуктальный вариант обнаруживают при сужении аорты проксимальнее места впадения в неё ОАП. Юкстадуктальную коарктацию выявляют при локализации сужения непосредственно в месте впадения аортального протока в аорту (рис.2)

Рис.2: Предуктальный, юкстадуктальный и постдуктальный варианты КА (схема) 1. восходящая аорта; 2. легочная артерия; 3. аортальный проток; 4.нисходящая аорта; 5. плечешейный ствол; 6. левая общая сонная артерия; 7.левая подключичная артерия; А.юкстадуктальная коарктация; В.предуктальная коарктация; С.постдуктальная коарктация

untitled-211В зависимости от сопутствующего порока выявляют изолированную коарктацию аорты, коарктацию аорты в сочетании с открытым аортальным протоком, коарктацию аорты с ДМЖП, а также коарктацию аорты в сочетании с другими ВПС.


При дифференциальной диагностике больных с артериальной гипертензией обязательным является исключение КА, которая часто устанавливается случайно при обследовании таких  больных [10]. Основными диагностическими ориентирами  являются высокое артериальное давление (АД) на верхних конечностях в молодом возрасте, отсутствие или снижение пульса на нижних конечностях, непропорциональное развитие верхней половины тела при гипотрофии нижней, акроцианоз и зябкость конечностей (особенно ног). Именно отсутствие или ослабление пульса на нижних конечностях, артериальная гипертензия в верхней половине туловища и градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями являются основными признаками КА [1]. При аускультации можно выявить систолические и диастолические шумы над аортой, над областью сердца и в проекции межрёберных артерий. У пациентов с КА при пальпации определяется пульсация межреберных артерий, может выявляться пульсация в ярёмной ямке. При рентгенографии органов грудной клетки характерна узурация нижних контуров рёбер (вследствие гипертрофии межрёберных артерий). При проведении компьютерной томографии грудной клетки и ангиографии грудного отдела аорты можно обнаружить сужение аорты в области её перешейка.

При классическом течении заболевания около ¾ больных с коарктацией аорты умирают в возрасте до 40 лет. Средняя продолжительность жизни таких больных составляет 34 года [11].

Наиболее эффективным методом лечения КА является хирургическая коррекция. Оптимальный возраст для проведения  операции от 3 до 20 лет [12]. Смертность в ближайшем послеоперационном периоде составляет 8,3% [7].  Впервые успешная операция по поводу коарктации аорты у 12-летнего мальчика была произведена шведским хирургом C.Crafoord в 1944 году [9]. В СССР первую операцию выполнил Е.Н. Мешалкин в 1955 году [13].

Приводим описание двух пациентов с коарктацией аорты. Пациентка М., 25 лет, рабочая птицеводческой фабрики, была переведена из акушерско-обсервационного отделения Республиканской клинической больницы №1 в кардиологическое с периодическим повышением АД до 220/120 мм рт.ст. (адаптирована к АД 170-180/90 мм рт.ст.),  приступами сердцебиения продолжительностью до 2 минут, сопровождающимися головной болью, акроцианозом и зябкостью пальцев рук,   жалобами на  слабость и быструю утомляемость нижних конечностей при незначительной физической нагрузке,  одышку инспираторного характера и общую слабость после значительной физической нагрузки (подъем на 4 этаж).   В 21-летнем возрасте во время профосмотра впервые было выявлено повышение АД до 170/100 мм рт.ст. Субъективных ощущений не было, гипотензивную терапию не получала. В 24 года забеременела, на 5 месяце при обследовании в женской консультации выявлено повышение АД до 200/130 мм рт.ст. По рекомендации врача женской консультации было проведено оперативное прерывание беременности (кесарево сечение) на сроке 26 недель.  Со слов больной в детском возрасте наблюдалась у врача с диагнозом ревматизм.

При осмотре выявлено: перкуторно границы относительной сердечной тупости расширены влево на 2 см. При аускультации выслушиваются систолический и диастолический шумы над верхушкой сердца и над аортой, щелчок открытия митрального клапана. При аускультации межреберных артерий выслушиваются систолические шумы. АД на обеих руках 190/100 мм рт.ст. На нижних конечностях пульс и АД не определяются.

На ЭКГ синусовая тахикардия с отклонением электрической оси сердца  вправо, гипертрофия обоих предсердий. На рентгенограмме органов грудной клетки выявлено расширение тени сердца влево, узурация нижних контуров ребер. При рентгено-компьютерной томографии зарегистрировано локальное сужение просвета аорты до 9-10 мм на уровне перехода дуги в нисходящий отдел (рис.3, 4).

Рис.3: Компьютерная томограмма органов грудной клетки пациентки М. Стрелкой отмечено место сужения
untitled-314
Рис.4: Компьютерная томограмма органов грудной клетки пациентки М

untitled-46При эхокардиоскопии обнаружены сочетанный аортальный порок (стеноз устья аорты, недостаточность клапана аорты второй степени); сочетанный митральный порок (стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, недостаточность первой степени); увеличение левого предсердия; трикуспидальная регургитация первой степени. При проведении реовазографии выявлено  снижение АД на ногах, выраженное снижение общего кровотока на верхних конечностях и резкое снижение общего кровотока на нижних конечностях с обеих сторон. По заключению ФГДС отмечено: сдавление грудного отдела пищевода извне (аортой).

При анализе результатов обследования была заподозрена КА. Больной выставлен диагноз: Ревматизм, неактивная фаза. Сочетанный митральный порок: умеренный стеноз левого АВ отверстия и митральная недостаточность I ст. Сочетанный аортальный порок с преобладанием стеноза устья аорты, умеренная аортальная недостаточность.     ВПС. Коарктация нисходящей  части грудного отдела аорты. Артериальная гипертензия III ст. ХСН I. ФК II.

Следует обратить внимание на то, что данный случай является примером, когда синдром артериальной гипертензии у молодой пациентки не был вовремя расшифрован. Отсутствие настороженности врачей в отношении коарктации аорты не позволило заподозрить данную патологию. У молодой пациентки (21 год) речь должна идти, прежде всего, о вторичной артериальной гипертензии. В то же время, при очевидной простоте диагностики и типичной клинической картине у больной консервативное представление врачей о синдроме артериальной гипертензии не позволило поставить диагноз КА ещё при первом её проявлении.

Пациентке рекомендовано оперативное лечение — резекция коарктации аорты с протезированием в кардиохирургическом отделении Межрегионального клинико-диагностического центра. При хирургической коррекции прогноз у данной пациентки благоприятный.

Второй пациент П.,40 лет, наблюдается в городском ревматологическом центре с диагнозом болезнь Бехтерева. Основные жалобы на боли в шейном отделе позвоночника, в правом плечевом суставе,  на ограничение движений во всех отделах позвоночника; отмечает периодическое повышение АД до 180/100 мм рт.ст. (головных болей нет). Клинический анализ крови выявил ускорение СОЭ (40 мм/час), незначительный лейкоцитоз (10,0*109), повышение a1- и a2-глобулинов (12,0% и 10,3% соответственно). На рентгенографии пояснично-крестцового отдела позвоночника обнаруживается сакроилиит, выпрямление поясничного лордоза.

Впервые повышение АД было обнаружено в 16 лет (140/90 мм рт.ст.), субъективно никак не проявлялось. В 18 лет был диагностирован ДМЖП при прохождении службы в армии, в связи с чем был досрочно демобилизован.  При тщательном расспросе удалось выявить два эпизода головокружения с потерей сознания, несколько случаев носового кровотечения. Отмечает зябкость конечностей с детства.  При обследовании выявлено: АД на правой руке 130/75 мм рт.ст., на левой руке 130/80 мм рт.ст., АД на правой ноге 125/100 мм рт.ст., на левой ноге 130/100 мм рт.ст. Пульсация на ногах определяется, но снижена. При осмотре выявляется выраженная венозная сеть на передней грудной стенке. При аускультации выслушиваются систолические шумы по левому краю грудины и в межреберьях с обеих сторон.

Рис.5: Рентгенограмма органов грудной клетки пациента П. Стрелками отмечены узурация рёбер и обе дуги двойной дуги аорты

untitled-55

КА была заподозрена на основании рентгенографии органов грудной клетки (рис.5), где выявлялись: множественные узурации  по нижним краям ребер с обеих сторон, аорта расширена, уплотнена, дуга имеет двойной изгиб, с усиленной пульсацией контура тени, расширена тень отходящей от неё артерии. Контрастированный пищевод огибает обе дуги аорты.  Эхокардиоскопия  выявила ВПС — мышечный ДМЖП. Уплотнение стенок аорты, створок аортального клапана. Сочетанный аортальный порок (стеноз устья аорты, недостаточность клапана аорты второй степени). Гипертрофия миокарда МЖП. Митральная трикуспидальная регургитация второй степени.

По результатам анализа проведенного обследования пациенту поставлен диагноз: ВПС — мышечный ДМЖП. Сочетанный аортальный порок (стеноз устья аорты, недостаточность клапана аорты II степени). Гипертрофия миокарда МЖП. Митральная и трикуспидальная регургитация. Коарктация дуги аорты.  Болезнь Бехтерева, активность II, быстропрогрессирующее течение, центральная форма.

В данном случае интересно сочетание приобретённого ревматического (аортит) и врождённого (коарктация аорты) пороков. Поражение сердечно-сосудистой системы встречается у 20-22% пациентов с болезнью Бехтерева. Наиболее характерным при этом является изолированная недостаточность аортального клапана (определяется у 1,3% больных) вследствие воспалительных изменений как в самой аорте с её последующим расширением, так и в створках аортального клапана. Недостаточность аортального клапана обычно формируется при длительном течении болезни Бехтерева с высокой клинико-лабораторной активностью. Возможно развитие аневризмы аорты. Известны случаи развития аортита и аортального порока до появления первых клинических и рентгенологических симптомов болезни Бехтерева. Также могут развиваться миокардит, перикардит и миокардиодистрофия.

Бессимптомное течение коарктации аорты у данного пациента проявляется в отсутствии четкой картины угнетения кровотока дистальнее места сужения аорты. Такой вариант заболевания может наблюдаться в редких случаях коарктации аорты при двойной дуге аорты как у данного больного (рис.6).

Рис.6: Двойная дуга аорты (схема). Стрелкой отмечено место раздвоения дуги аорты

untitled-63При сочетании КА с небольшим ДМЖП также возможно бессимптомное течение заболевания до зрелого возраста [3]. Учитывая подобные изменения, обусловливающие отсутствие четкой клинической картины, было достаточно сложно заподозрить у данного пациента КА.

Наблюдаемый нами пациент от хирургического лечения отказался ввиду отсутствия каких-либо жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы. Исходя из данных литературы,  прогноз у пациента  с бессимптомным течением КА благоприятный.  Крайне редко возможны случаи благоприятного течения данной патологии, когда  КА является случайной находкой при инструментальном обследовании при отсутствии клинических симптомов на протяжении всей жизни. В доступной литературе за последние годы  найдено описание всего 8 подобных случаев, где продолжительность жизни пациентов составила более 55 лет [1,14,15,16,17,18,19,20]. Среди них одна пациентка женского пола, остальные семь — мужского. У женщины КА сочеталась с ишемической болезнью сердца, у других пациентов — с ДМЖП, аневризмой межреберной артерии, двойным митральным клапаном и другими ВПС. Во всех случаях пациенты не отмечали повышения артериального давления, либо АД повышалось незначительно.

Салихов И.Г.1, Лапшина С.А. 1, Фаттахова Г.Э. 1, Абдракипов Р.З. 2, Мухина Р.Г.3

Казанский государственный медицинский университет 1

Республиканская клиническая больница2

Городской ревматологический центр3

Салихов Ильдар  Газимджанович — доктор мед.наук, профессор, зав кафедрой госпитальной терапии КГМУ

Литература:

1.  Матчин Ю. Г.. Козлов С. Г., Лякишев А.А. и др. Благоприятное течение коарктации аорты.- Кардиология, 1991. Т.31,  №12; стр. 105-106

2.   Fyler D. C. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics, 1980. 65 (suppl); p. 376-461.

3.  Becker A. E., Becker M. J., Edwards J. E. Anomalies associated with Coarctation of aorta-particular reference to infancy. Circulation, 1970. 41;  p.1067-1075.

4.  Keith J.D. Coarctation of the aorta.  in: Keith J.D., Rowe R.D., Vlad P., editors. Heart disease in infancy and childhood. 3rd edition. New York: Macmillan, 1978.  p.736-760.

5.  Sinha S. N. Kardatzke M. L., Colo R. B., et al. Coarctation of the aorta in infancy. Circulation, 1969. 40;  p. 385-398.

6.  Tawes R.L., Aberdeen E., Waterston D.J et al. Coarctation of the aorta in infants and children: a review of 333 operative cases including 170 infants. Circulation, 1969. 39(suppl);  p. 173- 184.

7.  Skoda J. Protokell der sections-sitzung fur physiologie and pathologie. Wochenblatt der zeitschrift der Kaiserlich-Konighchen Gesselshaft der aerzte zu Wien, 1855. 19 Oct.; p.710-722; (Quoted by Ho and Anderson,1979).

8.  Bonnet L. M. Sur la lesion dite stenose congenitale de l’aorta dans la region. Del isthme Revue de medicine ,1903. 23; p. 108, 225, 385

9.  De Leval M. Coarctation of the aorta and interruption of the aortic arch. Surgery for congenital heart defects. London, 1983. p.213-225.

10.  Schuster S. R., Gross R., E. Surgery for coarctation of the aorta: a review of 500 cases. J. thorac. Cardiovascular Surgery., 1962. 43; p. 54-70.

11.  Campbell M. Natural history of Coarctation of the aorta. Brit.Heart J., 1970. Sep., 32(5); p. 633-40.

12.  Rao P. S. Baloon angioplasty of native coarctation: a review. Clin. Cardiol., 1989. 12(11);  p. 618-628

13.  Бураковский В. Ш., Бокерия Л. А. Сердечно-сосудистая хирургия.  М. Медицина; 1989. стр. 298-310.

14.   Convens C., Vermeersch P., Paelinck B et al. Aortic coarctation: a rare and unexpected caused of secondary arterial hypertension in the elderly. Cathet Cardiovasc Diagn., 1996. 39; p. 71-74.

15.  Erdal A. C., Silistreli E., Karabay O., et al. Asymptomatic aortic Coarctation associated with loss of luminal continuity and intercostals artery aneurysm. Torino, 2004 Feb; 45(1); p.93-4.

16.  Miro O., Jimenes S., Gonzales J et al. Highly effective compensatory mechanisms in a 76-year-old man with a coarctation of the aorta. Cardiology, 1999. 92; p. 284-286.

17.  Patel Y., Jilani M. I., Cho K. Coarctation of the aorta presenting in a 79-year-old male. Thorac Cardiovasc Surg., 1998. 46; p. 158-160.

18.   Proenca G., Freitas A., Baptista S. et al. Double orifice mitral valve in an asymptomatic adult with an unusual combination of congenital malformations: a case report. Rev. Port. Cardiol., 2004. Feb., 23(2);  p.233-236

19.   Servet Cevik, Cemil Izgi, Cihan Cevik Asymptomatic Severe Aortic Coarctation in an 80-year-old Man. Tex Heart Inst J., 2004. 31(4);  p. 429-431.

20.   Vaquero F., Zorita A., Samos R., et al. Ascending aorta-supraceliac aorta bypass. Correction of a case of atypical Coarctation in the adult.  Angiologia, 1993.  45(3); p. 87-90.