Лимфоматоидный папулез: по наблюдениям казанских дерматовенерологов


Лимфоматоидный папулез: по наблюдениям казанских дерматовенерологовНа кафедре дерматовенерологии Казанского государственного медицинского университета был описан случай редкой формы лимфомы кожи — лимфоматоидного папулеза.

Больная С., в возрасте 17 лет, поступила в стационар № 4 Республиканского кожно-венерологического диспансера г. Казани, с направительным диагнозом «парапсориаз лихеноидный». Жалобы при поступлении были на появление высыпаний на коже тела, которые субъективно не беспокоили и периодически самостоятельно регрессировали. Заболела пациентка С, впервые в октябре 2006 г., когда в области по­ясницы появились первые высыпания. Обратилась в Высокогорскую ЦРБ, где был постав­лен диагноз «Аллергический дерматит». Проведенное лечение антигистаминными препара­тами и кортикостероидными мазями эффекта не дало. В 2007 г дерматологами выставлен ди­агноз «Парапсориаз лихеноидный», по поводу чего пациентка лечилась инъекциями вита­минов, белосаликом без выраженного эффекта. В 2008-09 годах получала санаторно-курортное лечение, но процесс продолжал прогрессировать….

Затем находилась на стационарном лечении отделении №3 РККВД с диагнозом парапсориаз. Было проведено гисто­логическое исследование, подтвердившее этот диагноз, и врачами был  назначен преднизолон с 20 мг/сутки в течение недели и 10 мг/сутки в течение месяца. Несмотря на это высыпания на теле сохранялись.

Пациентка С. была повторно госпитализирована и получала пред­низолон в такой же дозе в течение двух недель. Выписана с незначительным улучшением.

В связи с обострением процесса в апреле 2011 года девушка была направлена в стационар № 4 РККВД, где ее проконсультировали сотрудники кафедры дерматовенерологии Казанского государственного медицинского университета.


Более подробно об этом непростом клиническом случае в практике дератовенерологов, и о том, насколько эффективно была решена проблема, мы попросили рассказать непосредственного участника лечебно-диагностического процесса, кандидата  медицинских наук, доцента кафедры дерматовенерологии КГМУ Владимира Юрьевича Дядькина.

После первичного осмотра пациентки нами был выставлен предварительный диагноз «Лимфоматоидный папулез?» и рекомендована биопсия кожи из пораженных участков.

Что дало возможность предположить у пациентки лимфоматоидный папулез уже в процессе консультации? Какие исследования проводились для того, чтобы подтвердить ваши предположения?

—  Учитывая длительное течение процесса, отсутствие эффекта от проводимого лечения, а также наличие атрофических рубцов с гипопигментацией на месте разрешившихся папул, что нехарактерно для парапсориаза, мы сделали такое предположение. Объективно, общее состояние больной было удовлетворительное. Кожный процесс носил распространенный характер, и был представлен узелками, диаметром от 0,5 до 1 см, расположенными на коже груди, спины, конечностей, ягодицах и лице. В области поясницы и передней поверхности грудной клетки узелки группированы в бляшки до 5 см в поперечнике. Большая часть папулезных элементов синюшно-красного цвета, име­ли гладкую блестящую поверхность. На поверхности единичных очагов более крупных размеров имелись чешуйки, корочки, центральный не­кроз и изъязвление. Наряду с узелками также были замечены  множественные поверхностные рубчики диаметром до 1 см белого цвета. Лимфатические узлы не увеличены. Размеры печени и селезенки при физикальном осмотре были в норме.


Гистологическое исследование № 84/10 было проведено в гистологической лабора­тории Казанского республиканского кожно-венерологического диспансера с использованием диагностической экспертной системы «Гистодерм® v l,0». Если привести данные по описанию микропрепарата, то картина получилась следующей: сла­бый акантоз, очаговый спонгиоз и внутриклеточный отек шиповатого слоя. В поверхностной дерме редкий очаговый и периваскулярный круглоклеточный инфильтрат. В сетчатой дерме массивный инфильтрат, распространяющийся до подкожной клетчатки, состоящий из ти­пичных и атипичных лимфоцитов, плазмоцитов, макрофагов, гигантских клеток, среди кото­рых встречались дву- и многоядерные, центробласты. Встречались также атипичные митозы. Де­струкция коллагеновых волокон, очаговый фиброз сетчатой дермы.

Результат гистологического исследования позволил нам прийти к заключению, что мы имеем дело с лимфопролиферативным процессом в дерме с элементами атипии клеток ин­фильтрата.

Что представляет собой данное состояние, и в чем заключается опасность заболевания?

—  Лимфомы кожи представляют собой гетерогенную группу неопластических заболева­ний, обусловленных пролиферацией клона лимфоцитов в коже. Выделяют Т — и В-клеточные лимфомы. Т-клеточные лимфомы характеризуются более тяжелым течением и худшим про­гнозом по сравнению с В-клеточными лимфомами кожи.

На протяжении ряда лет лимфомы кожи клинически проявляются малохарактерными пятнисто-шелушащимися поражениями кожи, реже узелками, внешне напоминающими не­которые дерматозы воспалительной природы: экзему, экзематид, нейродермит, парапсориаз и др. Начинаются эти лимфомы кожи с пролиферации сравнительно высокодифференцированных лимфоидных клеток, внешне не отличающихся от нормальных малых лимфоцитов. Гистологиче­ски в начальных стадиях болезни обнаруживаются лишь некоторые косвенные морфологи­ческие признаки нарушения их дифференцировки.

Лимфоматоидный папулез — редкое хроническое рецидивирующее лимфопролиферативное заболевание кожи, характеризующееся повторными высыпаниями самопроизвольно разрешающихся папулонодулярных и папулонекротических элементов, инфильтрированных CD30+ лимфоцитами.  Основными особенностями этого редкого заболе­вания являются относительная доброкачественность течения и типичная для злокачествен­ной лимфомы гистологическая картина.

В большинстве случаев заболевание начинается с высыпаний узелков. Узелки возни­кают рассеянно или группами, обычно они расположены асимметрично гроздьями на туло­вище, конечностях, ягодицах, реже на лице, волосистой части головы, ладонях, иногда на слизистой оболочке рта и половых органов. В начале заболевания диаметр их колеблется от 0,3 до 0,5, впоследствии — до 1 см. Большая часть папулезных элементов синюшно-красного цвета, имеет гладкую блестящую поверхность, тенденцию к группировке. На поверхности единичных очагов более крупных размеров возникают чешуйки, корочки, центральный не­кроз и изъязвление. В первые годы разрешение узелков происходит спонтанно в течение 2-3 недель, с формированием атрофического рубца, иногда с гипер- или гипопигментацией. Ре­миссии длятся до 1 года и больше. Первоначально обострения возникают обычно в конце осени или в начале весны, впоследствии их сезонный характер становится менее отчетли­вым. Субъективные ощущения отсутствуют. По мере развития заболевания высыпания ста­новятся более обильными, размеры узелков увеличиваются, часть их подвергается неглубо­кому центральному некрозу. Через многие годы от начала заболевания на различных участ­ках тела иногда возникают слабо шелушащиеся очаги бледной эритемы, в области которых затем очень медленно формируются умеренная инфильтрация и явления пойкилодермии. В ряде случаев узелки значительно увеличиваются в размерах, нарастает инфильтрация, фор­мируются опухоли. Общее состояние больных, несмотря на распространенные изменения кожи, многие годы остается хорошим, работоспособность не нарушается, результаты лабо­раторных анализов без особых отклонений от нормы. Болезнь может длиться два и три десятка лет, однако, в конце концов, происходит генерализация процесса, влекущая за собой леталь­ный исход.

—  А что с нашей пациенткой? Каковы результаты лечения?

—  У нашей пациентки отмечается относительная доброкачественность течения за­болевания и типичная для злокачественной лимфомы гистологическая картина. Несмотря на значительные успехи отечественной и зарубежной дерматологии в вопросах терапии лимфоматоидного папулеза, изыскание новых средств и методов лечения таких больных остается актуальным. Это обусловлено многими причинами, в основном малой терапевтической эффективностью общепринятых методов лечения. Современная дерматологическая клиника не располагает средствами, которые могли бы привести больных лимфоматоидным папулезом к полному выздоровлению. До сих пор нет единой общепринятой стратегии и тактики лечения.

Проявление токсичности так или иначе лимитирует практическое использование противоопухолевых средств. Поэтому, все — таки, большинство отечественных и зарубежных авторов считают целесообразным начинать интенсивную противоопухолевую терапию только при появлении признаков активизации и прогрессирования процесса и не назначать ее, если последний находится в состоянии относительной компенсации. Не отрицая необходимости осторожности при решении вопроса об активной терапии, следует подчеркнуть важность своевременного ее начала до развития глубокой патологии различных органов и систем. Под активной терапией сегодня понимают лечение больных лимфоматоидным папулезом глюкокортикоидами и цитостатиками. При лечении применяют различные схемы полихимиотерапии (ПХТ).

Целесообразно еще раз подчеркнуть, что для своевременной диагно­стики лимфом кожи при всех медленно развивающихся, кли­нически неясных дерматозах должно быть правилом гистологическое исследование.

Если его результаты в комплексе с клиническими проявлениями диагноз не уточняют, за больным следует установить динами­ческое наблюдение с повторными гистологическими исследованиями кожи до тех пор, пока диагноз не будет подтвержден окончательно. Немаловажное значение при распознавании лимфом кожи имеет банальный фактор времени.

Екатерина Лобанова

 

1.  Болезнь может длиться два и три  десятка лет, однако, в конце концов, может происходить генерализация процесса.

2.  Для своевременной диагно­стики лимфом кожи при всех медленно развивающихся, кли­нически неясных дерматозах должно быть правилом гистологическое исследование.