«Маски» множественной миеломы


Миеломная болезнь является второй по распространенности гематологической опухолью. Впервые  множественная миелома была описана английскими врачами Бенс-Джонсом и Макинтайом. Именно им принадлежит первое сообщение об истории болезни пациента, умершего в 1846 году от заболевания, проявляющейся сильными болями в костях и отеками. При исследовании мочи был обнаружен белок, который при нагревании выпадал в осадок, а затем и вовсе растворялся. Также было обнаружено при вскрытии больного поражение костного мозга. Спустя несколько лет, в 1873 году, Дж. Рустицким, наконец, для этой патологии был предложен термин «множественная миелома».

Множественная миелома, или миеломная болезнь — это злокачественное заболевание клеток костного мозга, которое в большинстве случаев имеет агрессивное течение и при несвоевременной диагностике, сопровождается высоким уровнем смертности. Миелома называется множественной потому, что ее очаги могут возникать как в костном мозге, так и вне его.

Миеломная болезнь — одна из распространенных гематологических опухолей. Ее процент среди гематологических опухолей довольно высок, что подтверждает и ситуация, которую можно наблюдать в стенах гематологического отделения РКБ. Ситуацию комментирует главный гематолог МЗ РТ, заведующий гематологическим отделением РКБ МЗ РТ Ахмадеев Арыслан Радикович:

К сожалению, количество больных множественной миеломой растет из года в год: к примеру, если в начале 80-х годов было порядка 2-3 впервые выявленных пациента в год, то на сегодняшний день эта цифра составляет от 40 до 60 человек.

— Арыслан Радикович, с чем связан рост заболеваемости?


— Этиология миеломной болезни до сих пор мало известна. Отмечается повышенная частота этого заболевания у лиц, подвергавшихся воздействию ионизирующей радиации, также прослеживается некоторая генетическая предрасположенность.

— Арыслан Радикович, существует мнение, что миеломная болезнь грозит только в глубокой старости…

— К сожалению, в настоящее время миеломная болезнь «молодеет»: в последние годы встречаются пациенты в возрасте и 30 лет. Но чаще всего, заболеваемость резко возрастает действительно в более преклонном возрасте. Дело в том, что множественная миелома — это медленно растущая опухоль. До появления признаков этого заболевания должна образоваться определенная масса опухоли, которая и оказывает свое патологическое действие на организм. На это уходят годы. По гематологическим данным,  с момента ее возникновения и до проявления клинической картины может проходить от 5 до 20 лет. Поэтому основную массу больных составляют люди пожилого возраста. Хотя, повторяю, уже сегодня эта проблема становится актуальной и среди молодого населения.

— Есть ли разница в соотношении заболеваемости среди мужчин и женщин?


— Подвержены миеломной болезни  в равной степени как мужчины, так и женщины.

— Каковы проявления множественной миеломы?

— К сожалению, миеломная болезнь — это наихитрейший хамелеон. Его клинические проявления разнообразны, иногда не гематологические, а терапевтические нарушения могут быть настолько выраженными и доминирующими в клинической картине заболевания, что становятся причиной позднего направления к гематологу и диагностики заболевания.

Все проявления миеломы можно разделить на несколько групп, которые определяются механизмом ее развития:

Поражение костей

Поражение нервной ткани

Поражение почек

Изменения в периферической крови

Склонность к инфекциям.

Первые признаки, по поводу которых пациенты обращаются к врачу, — это остеохондроз и нарушение функции почек.

Поскольку заболевание чаще начинается в костном мозге, больные начинают страдать именно болями в костях. При инструментальном обследовании выявляется их разрушение. Это приводит, с одной стороны, к остеопорозу и патологическим переломам, с другой — к повышенному уровню кальция в крови. Последнее, кстати, является важным фактором, способствующим нарушению работы почек и центральной нервной системы. Кроме того, нарушение функций почек вызывает и повышенное содержание в крови патологического белка (М-протеина), который может вызвать как прямое токсическое повреждение канальцев, так и отложение в них амилоида (скоплений легких цепей иммуноглобулинов).

— Есть ли яркий клинический признак, позволяющий врачам безошибочно поставить диагноз «множественная миелома»?
— Миеломная болезнь разительно отличается от всех остальных заболеваний системы крови обилием и разнообразием клинических проявлений, чем нередко ставит перед клиницистами довольно трудные задачи.

Без дообследования врачам догадаться невозможно, но заподозрить необходимо.

Люди годами лечатся у неврологов, нефрологов, травматологов. И все безрезультатно! Лишь через определенное время, при сдаче анализа крови, специалист видит ускоренное СОЭ, и начинается онко-поиск. В руки гематологов, к сожалению, эти больные попадают в последнюю очередь.

— Получается, что на сегодняшний день не исключено, что ряд больных живут с неустановленным диагнозом?

— Именно так. Если взять все население нашей республики, то, безусловно, найдутся пациенты, которым правильный диагноз так и не поставлен. Они либо лечатся от каких-либо других заболеваний; либо просто заболевание клинически себя еще не проявило.

— Какой на сегодня метод лечения используется при ведении данных пациентов?

— Основной метод лечение  — это цитостатическая терапия, как ее называют в народе — химиотерапия. При необходимости, лечение проводится в комбинации с лучевой терапией. В последнее время учеными мира ведутся работы с пересадкой костного мозга. Однако по данным как мировой, так и российской статистики, выраженного результата подобная мера не дает.

— Можно ли полностью излечиться от данного заболевания, или же лечением можно добиться ремиссии?

— Случаи полного выздоровления единичны, поскольку миеломная болезнь относится к хроническим заболеваниям крови. Однако определенные успехи в лечении за прошедшие десятилетия есть. Если раньше средняя продолжительность жизни составляла 3-4 года, то теперь, при выполнении всех рекомендаций, больные живут десятилетиями. За эти годы значительно улучшилось и качество жизни.

— Как долго длится лечение и как часто необходимо его повторять?

— Заболевание подлежит постоянному лечению. Частота курсов зависит от течения заболевания и состояния пациента. Начальные курсы проводятся  через 3-4 недели, в дальнейшем, когда нормализуются состояние  больного и анализы, эти курсы могут быть раз в три -шесть месяцев. Иногда такого больного даже не нужно госпитализировать — поддерживающая терапия может проводится в амбулаторных или домашних условиях.

— Ваши наставления в адрес врачей других специальностей…

— Дорогие коллеги! Я прошу вспомнить старые добрые времена, когда при всеобщей диспансеризации в обязательном порядке брали анализ крови. И если вы у пациента обнаруживаете ускоренное СОЭ, стоит все-таки задуматься что за этим стоит: к примеру, остеохондроз и какие-либо другие заболевания с такими изменениями протекать не могут.

Также нужно взять за правило проводить интенсивную диагностику:  в первую очередь исключать заболевания, опасные  для жизни, и только после этого вести поиск других менее опасных заболеваний.

Итак, при обнаружении изменений в крови, деструктивных процессов в костях, изменениях со стороны почек, необходимо сразу же такого больного направлять к гематологу, для более ранней диагностики и для своевременного назначения адекватного лечения. Как мы знаем, чем раньше начато лечение, тем оно эффективнее. А в случае с множественной миеломой это подтверждается на практике. В помощь вам  представляем памятку-«шпаргалку» для правильной диагностики. Пусть она всегда будет на видимом месте. Помните, что в ваших руках жизнь пациентов!

Регина Васильева