Саркоидоз — полиорганный гранулёматоз, распознанный человечеством в 1967 году, как поражение кожи и суставов. С развитием фундаментальной и клинической медицины, совершенствованием диагностических методов изменилось и понимание болезни — поражающей любой орган и систему с самыми неожиданными проявлениями — от одышки до сердечной блокады, от маточного кровотечения до слепоты.
В 20 веке его связывали с различными внутриклеточными инфекциями, включая туберкулёз, и в МКБ-9 его относили к классу инфекций и паразитарных заболеваний. Однако уже в МКБ-10 саркоидоз квалифицировали, как патологию иммунной системы, а в России в 2003 году эту нозологию исключили из контингентов наблюдения противотуберкулёзных учреждений.
По данным отечественных и зарубежных авторов распространённость саркоидоза растёт, клиника его меняется не в лучшую сторону. Возможна одна из причин очень широкие рекомендации по применению иммуностимуляции с «профилактической» целью — от эхинацеи до интереферонов. Процесс образования гранулём является нормальным ответом организма на антиген, но при саркоидозе он приобретает слишком активный, патологический характер. Некоторые учёные называют саркоидоз «болезнью взбешённого макрофага».
В последнее время звучит вопрос: где наблюдать этих больных? Ответ очевиден – у врача общей практики после постановки диагноза в многопрофильном учреждении. Реально же больных передали пульмонологам, либо по старинке они посещают фтизиатров. На мой взгляд, тут два нерешённых вопроса, противоречия. В возрасте до 6 лет как правило лёгкие саркоидоз не поражает, чаще страдают глаза, слюнные железы, суставы, кожа. Юный пациент вряд ли изначально попадёт к пульмонологу или фтизиатру — нет к тому причин. Поэтому необходимо эту нозологию изучать в общем курсе терапии и педиатрии. В последнем учебнике по внутренним болезням вот уже 5 лет саркоидоз занимает достойное место, включен он и в справочник 2000 болезней. Как обстоит дело в педиатрии – сказать затрудняюсь.
Почему возникает ностальгия по фтизиатрии? Потому что это всегда была хорошо организованная служба с доступной и быстрой диагностической машиной. Пациент не ждал в долгих очередях, не получал талоны… И вдруг его направили в городскую поликлинику с системой талонов, трудностями с «узкими специалистами», лимитами на лучевые обследования и не всегда решёнными вопросами бактериологической диагностики. И более того, часто фтизиатр является участником первичной диагностики саркоидоза на этапе исключения саркоидоза, и делает это очень неплохо и быстро. С другой стороны, в стенах противотуберкулёзного учреждения всё чаще встречаются больные туберкулёзом, выделяющие устойчивые к туберкулостатикам микобактерии. И такая встреча больному саркоидозом, тяжёлые формы которого требуют применения системных глюкокортикостероидов или цитостатиков, никак не показана. Вырисовывается логичная картина: хорошо бы саркоидозом занимался фтизиопульмонолог, знающий саркоидоз, в условиях изоляции от туберкулёза. Не исключено, что новые порядки оказания медицинской помощи в России, вступающие в силу в этом году, дадут нам такой шанс.
Пока же больной саркоидозом проходит различные диагностические пути и даже лабиринты. Если патология выявлена при лучевом обследовании (флюорография или рентгенография), то путь короче, через исключение туберкулёза, рака, пневмонии. Но и тут ситуация не лишена коллизий. Почему-то для исключения туберкулёза принято провести «пробное лечение антибиотиками широкого спектра действия». Не думать, а лечить абы чем. Зададим вопрос терапевту: всякому ли больному с инфильтративными или очаговыми изменениями в лёгких показаны антибактериальные препараты? Конечно же нет. Должна быть клиника, указывающая на инфекцию. Иначе антибиотики получит больной с эозинофильным «летучим» инфильтратом, либо с организующей карнифицирующей пневмонией… Улучшения лучевой картины от применения антибиотика в этих случаях ожидать трудно, но отсутствие успеха никак не указывает на туберкулёз. Но тем не менее, примерно 20% больных саркоидозом на диагностическом этапе получают курс антибактериальной терапии без особых к тому показаний.
При остром начале с синдромом Лёфгрена (двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких, лихорадка, узловатая эритема, артритический синдром) диагностические поиски нередко бывают связаны с исключением рожистого воспаления и даже венозной недостаточности. Эрудированный ревматолог при выявлении узловатой эритемы рекомендует, как минимум, флюорографическое исследование, и при выявлении изменений (прежде всего — увеличения внутригрудных лимфатических узлов) — направляет к пульмонологу.
Окончательный диагноз саркоидоз ставится по совокупности клинических, лучевых, лабораторных и морфологических признаков. Дискуссия о том, рекомендовать ли биопсию, мне представляется неуместной. Есть возможность её провести и пациент даёт на то информированное согласие, то она должна быть выполнена. При саркоидозе следует иметь ввиду биопсию кожи, которая иногда позволяет избежать других более инвазивных вмешательств (напомним, однако, что биопсия элементов узловатой эритемы полезной информации не даёт). Биопсия лёгких и внутригрудных лимфатических узлов проводится трансбронхиальном, при видеоторакоскопии, медиастиноскопии и в крайних случаях — при открытой биопсии. Наличие эпителиодноклеточных неказеифизирующихся гранулём, многоядерных клеток Пирогова-Лангханса, отсутствие творожистого некроза свидетельствуют в пользу саркоидоза.
Вопрос о лечении саркоидоза тоже весьма не прост. И прежде всего потому, что мы лечим следствие, а не причину, что требует высокой степени осторожности. Иначе вред от лечения превысит вред от самой болезни. Современные международные рекомендации позволяют не проводить агрессивной терапии саркоидоза до тех пора, пока заболевание не будет угрожающим, полиорганным или прогрессирующим. Причина тому — высокая вероятность спонтанной ремиссии. С другой стороны, прогрессирование болезни, снижение функций того или иного поражённого органа, является показанием к применению системных стероидов (курс должен быть не короче 9 месяцев). В последние годы все больше обсуждается применение метотрексата в том же режиме, в котором его применяют ревматологи при ревматоидном артрите. Наиболее безопасными подходами остаются применение пентоксифиллина и витамина Е.
Таким образом, саркоидоз болезнь, распространённость которой растёт, и знание его проявлений может ускорить диагностику и позволит избежать нерационального лечения.
Екатерина Лобанова
