Среди разнообразных патологических изменений в области вульвы, определённое место занимают доброкачественные опухоли. В соответствующих руководствах упоминаются фибромы, липомы, слоновость вульвы, ретенционные кисты. Локализацией первых (фибром) являются чаще всего большие половые губы и как крайняя редкость – малые.
Проф. В.С. Груздев в своем руководстве «Курс акушерства и женских болезней» (ч. 3, «Гинекология». Казань, 1922, 1-е изд., стр. 130) писал, что за 15 лет он наблюдал 485 пациенток с фибромами женских половых органов. Из них – «…с фибромою вульвы – 1» (0,2%).
Десятью годами раньше Ф. фон-Винкель в цикле лекций под названием «Общая гинекология; изучение женщины с врачебной точки зрения» (перевод с немецкого, стр. 227), ссылаясь на статистику Gurlt`а писал, что на 647 фибром встретилось 2 случая на «срамных губах» (0,3%).
Еще ранее, в «Медицинском отчете гинекологического отделения факультетской акушерско-гинекологической клиники проф. Н.Н. Феноменова за 1885/86-94/95 акад. годы» автор В.В. Владимиров сообщил, что с заболеваниями наружных половых органов было за 10 лет 20 больных (1,2%). В этом, по словам автора, «первом отчете по гинекологическому отделению», больных с фибромой вульвы не было вовсе.
В первом отечественном 1000-страничном «Руководстве по женским болезням» (Л., 1927, ред. Л.А.Кривский), в третьей части «Регионарные заболевания», в главе 27 «Болезни наружных половых органов» ученик проф. В.С. Груздева – Н.И Горизонтов писал (стр. 700-701): «Эти опухоли встречаются на наружных половых частях довольно редко. Из всех отделов вульвы чаще всего они развиваются на больших губах, причем исходят или из кориума кожи или из более глубоких соединительнотканных слоев…Такие опухоли иногда также встречаются на малых губах и крайней плоти клитора». Далее указывает, что если фиброма исходит из кожи, то как правило не достигает больших размеров (с горошину, с лесной орех) и расположены поверхностно. Если же исходят из глубоких слоев, то могут полностью располагаться в толще половой губы или превращаться в полипообразные образования «снабженные более или менее длинной ножкой. Такие опухоли могут достигать огромного размера и веса до 6-8 kg, и нижний полюс их свисал почти до колен». Статистику не приводит.
Подобную опухоль «свисающую почти до колен» описал другой ученик проф В.С.Груздева – проф И.В. Данилов с публикацией рисунка в «Многотомном руководстве по акушерству и гинекологии» (М., 1961, т.6, кн.2, стр. 429). Статистику тоже не приводит.
Приводим наблюдения.
Мягкая фиброма нимфы
Nymphē (греч.) – невеста, куколка (Энциклопедический словарь медицинских терминов. М., 1983, т.2, стр.238).
В старину нимфами называли малые половые губы из-за их нежности. Известен термин «нимфомания» — «патологически повышенное половое влечение у женщин, проявляющееся безудержным стремлением к половому сближению с различными партнёрами» (там же, стр.238).
Поэтому полагаем, что наше наблюдение представит определенный интерес.
Пациентка С., 14 лет, поступила в гинекологическое отделение клиники им. проф. В.С.Груздева с жалобой на появление в области наружных половых органов опухолевидного образования.
Из анамнеза. В возрасте 7 лет получила травму позвоночника, после которой развился стойкий парез нижних конечностей. С тех пор не встает и не ходит. Первая менструация пришла в 13 лет, установилась сразу по 3-4 дня, через 28 дней, безболезненно, умеренно. Последняя менструация прошла неделю тому назад.
При поступлении. Общее развитие удовлетворительное. Мыслит ясно, контактабельна. Позвоночник в поясничном отделе выражено деформирован. Нижние конечности (рис.1) гипотрофичны, движения в них полностью отсутствуют, анкилоз коленных суставов. Имеется непроизвольное отхождение кала и мочи.
Вульва: лобок и большие половые губы без выраженных изменений. Из малых половых губ (рис.1) исходят округлые опухоли. Из правой – размером 13х14х5,5 см, из левой – 5х6 см.
Рис.1. Фибромы малых половых губ
Бросается в глаза значительное растяжение опухолями малых половых губ и клитора. В результате образовались подобия «ножек» опухолей и в них видны крупные венозные сосуды. Опухоли весьма подвижны, по консистенции местами плотные, местами мягкие, с окружающими тканями соединены рыхло. На опухоли, исходящей из правой малой половой губы, имеется трофическая язва. При разведении малых половых губ обнаруживается гипопластическое преддверие влагалища. Virgo. Hymen имеет небольшое округлое отверстие. Наружное отверстие уретры расположено на обычном месте, без особенностей.
Per rectum – кишечник переполнен калом. Очищен клизмой. При ректально-абдоминальном исследовании определяется маленькая матка в anteversio-flexio, несколько смещенная кзади, плотная, безболезненна, подвижная. Придатки не пальпируются с обеих сторон, их область свободна и безболезненна.
Диагноз: фиброма малых половых губ.
Лечение – оперативное. Больная согласна на удаление опухолей и частичную резекцию малых половых губ, что и было сделано под местной анестезией. На раны наложены узловатые швы. Заживление первичным натяжением.
Макроскопически на разрезе: строение опухолей солидное, состоят из рыхлой отечной ткани, из которой во время разреза вытекала прозрачная жидкость. Гистологически – мягкая фиброма.
Интерес наблюдения – в редкости и необычной двусторонней локализации мягкой фибромы в области нимф.
Гиганская фиброма вульвы
Много лет тому назад проф. Азат Закиевич Уразаев доложил на заседании научного общества казанских врачей акушеров-гинекологов уникальный случай фибромы вульвы. Затем описал и опубликовал его без рисунка в «Трудах научной конференции, посвященной столетию со дня рождения проф. В.С.Груздева» (Казань, 1966, стр.108-109). Тогда же он подарил Л.А.Козлову фотографию этого наблюдения для педагогических целей. Эта фотография уникальна и существенно дополняет описание. Поэтому мы решили повторить публикацию вместе с фотографией, пересказав текст с небольшими сокращениями.
Ш., 40 лет, приезжая, занималась торговлей на рынке. Во время очередного милицейского рейда категорически отказалась от личного досмотра. В связи с этим доставлена в гинекологическое отделение клиники 13 апреля 1962 года для специального осмотра.
Объективно: телосложение правильное, крепкое, рост средний. Жизненные функции без особенностей, отмечает лишь хронические запоры.
Status genitalis: правая большая и обе малые половые губы в пределах нормы. Из довольно толстой левой большой половой губы исходит опухоль в виде мощного гроздевидного разрастания, нижний полюс которого спускается ниже колен (рис.2).
Рис.2. Гигантская фиброма вульвы (А – вид спереди, Б – вид сзади)
Опухоль соединена с половой губой ножкой, в состав которой входит кожный покров левой большой половой губы и часть кожи левой паховой складки. Опухоль неправильной формы, дольчатая, состоит из множества узлов различной величины, то мелких, то крупных до величины мужского кулака. Кожа на поверхности гладкая, не изъязвлена, серовато-коричневого цвета. Опухоль плотная, безболезненная. Перкуторно – тупой звук. Virgo.
Per rectum: матка небольшой величины, подвижная, безболезненная. Придатки не определяются.
D-s: большая фиброма левой большой половой губы на ножке (Fibroma pendulum).
Больной разъяснена необходимость оперативного лечения, на которое она дала согласие и была госпитализирована в клинику.
Операция: под эфирно-кислородным наркозом опухоль удалена путем отсечения у основания ножки. Рана зашита наглухо. Вес фибромы 4740гр. Микроскопически – мягкая фиброма с явлениями отека и богато развитыми кровеносными сосудами. Выздоровление. Выписана в удовлетворительном состоянии.
Представляет интерес история заболевания. 20 лет тому назад женщина обнаружила у себя впервые небольшое бородавчатое образование на левой половой губе, которое постепенно медленно росло. К врачам не обращалась, так как «было стыдно». В течении последних пяти лет опухоль вызывала значительные затруднения при ходьбе, сидении. Постепенно ощущала чувство тяжести в области наружных половых органов. Приходилось постоянно пользоваться поддерживающей повязкой, поднимая опухоль вверх и привязывая ее к животу. Тщательно следила за чистотой наружных половых органов, особенно в весенне-летнее время, вероятно поэтому в опухоли не наступило никаких дистрофических изменений. Возможно сыграла роль богатая васкуляризация. В ножке опухоли была «густая сеть артериальных и венозных кровеносных сосудов. Некоторые вены были толщиной в карандаш». Несмотря на постоянное трение опухоли между внутренними поверхностями бёдер, на ней не было изъязвлений. Двадцать лет женщина терпела большие неприятности при ходьбе и была крайне удивлена относительно несложной операции, принесшей ей облегчение.
Одна из пословиц гласит «жив человек пока о нем помнят». И мы с вами, Уважаемый Читатель, вспомним о чудесном человеке Азате Закиевиче Уразаеве и поблагодарим его за сохранение для последующих поколений врачей этот уникальный случай.
Слоновость вульвы
Описание наблюдения. Больная С., 9 лет, переведена в гинекологическое отделение из соседней дермато-венерологической клиники, где она находилась на лечении по поводу идиопатической слоновости конечностей и вульвы (бугорковая форма). Причиной перевода послужил значительно увеличенный клитор, мешающий мочеиспусканию.
Из анамнеза. Наследственность здоровая. Родилась по счету первым ребенком с массой тела 3500гр. как явствует из сопроводительной выписки «Больна с рождения». Уже в грудном возрасте родители заметили увеличение в объеме верхних и нижних конечностей. Многократно обращались к различным специалистам: хирургу, эндокринологу, дерматологу.
При поступлении. Девочка правильного телосложения, развитие по женскому типу. Рост соответствует возрасту. Слизистые оболочки розовые. Отмечается (рис.1) равномерное увеличение объема обеих стоп, кистей, предплечий, голеней (больше правой). Кожа в этих местах сухая, с участками шелушения и трещинами. На ногтевых фалангах второго и третьего пальцев левой кистей и стоп имеются бородавчатые выросты величиной от горошины до вишни. Рост и трофика ногтей нарушена.
Вульва: кожа участков, соседних с вульвой, мацерирована и содержит множество папул воспалительного характера. Большие половые губы гипертрофированы, больше правая. Поверхность их гладкая, консистенция плотноватая, размер 5х3х3 см. Местами имеются уплотнении виде гребешков. Малые половые губы отечны. Клитор (рис.2) превращен в образование конусовидной формы, спускается вниз, прикрывая преддверие влагалища. Размер по основанию 5 см, у верхушки, которая у лобка сходит на нет, 2 см. Поверхность клитора сплошь покрыта бородавка подобными разрастаниями, разнообразными по форме и величине (от просяного зерна до горошины). Консистенция плотная.
При поднимании клитора обнаруживается преддверие влагалища, соответствующее возрасту. Ткани его слегка отечны. Отверстие уретры на обычном месте и плотно прикрывается опухолевидным клитором, затрудняя этим мочеиспускание. Девственная плева кольцевидной формы с отверстием, пропускающим зонд на глубину до 8 см.
Клинический диагноз: врожденная идиопатическая слоновость конечностей и вульвы.
Ввиду выраженной слоновости клитора, затрудняющего акт мочеиспускания, что, в свою очередь, способствует мацерации кожи вульвы и окружающих ее участков, решено произвести ампутацию клитора. Что и было сделано без затруднений, после предварительного излечения мацерированных участков. Послеоперационный период протекал без осложнений. Мочеиспускание нормализовалось и на 9-й день девочка переведена обратно в кожную клинику для продолжения лечения.
Результат гистологического иссечения: Elephantiasis tuberosum. Макропрепарат хранится в музее кафедры.
Рекомендовано: в случае прогрессирования слоновости половых губ, повторно обратиться в клинику для решения вопроса о оперативном лечении. В последующие годы обращения не было и судьба девочки не известна.
Историческая справка. В патологоанатомическом музее кафедры хранится большая банка с огромной 20х25х15см опухолью. Надпись гласит, что это слоновость вульвы. Год приготовления макропрепарата не указан. (Подробнее см. в МФВП, 2010, № 7, стр.29-30). Интересуясь происхождением такой большой опухоли, мы провели поиск и вот что выяснили.
Практически до прихода в клинику в 1885 году проф.Н.Н.Феноменова хирургической помощи гинекологическим больным не было. Как явствует из «Медицинского отчета гинекологического отделения факультетской акушерско-гинекологической клиники проф.Н.Н.Феноменова» (Казань, 1898) за 10 лет в ней лечились 1657 стационарных больных, из которых «болезни наружных половых органов» были у 20 (1,2%).
Из них у одной (0,06%) «… левая малая губа гипертрофирована до размеров яблока с характером бородавчатого elephantiasis; из praeputii клитора исходит опухоль того же характера величиною с грецкий орех».
Можно предположить, что это был первый случай слоновости вульвы, встретившийся в клинике, так как по свидетельству автора В.В.Владимирова данный «Медицинский отчет…» был первым отчетом по гинекологическому отделению клиники.
В последующие годы профессор В.С.Груздев за 30 лет работы на 7624 больных наблюдал слоновость вульвы у 5 (0,07%). Последний случай был описан его учеником Морозовым в 1933 году. И только спустя 40 лет мы наблюдали еще один случай слоновости, который и изложили выше. Сочетание множественности очагов поражения с самого рождении девочки побудили нас к публикации этого редкого наблюдения.
Л.А. Козлов, проф. каф. акуш и гинек. №1 КГМУ (зав. каф. – проф. А.А. Хасанов)
