Нейроофтальмологические проявления поражений задней черепной ямы


А.Т. ЗАББАРОВА, Л.Д. ХАЯЛУТДИНОВА                          

Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань

Казанский государственный медицинский университет 

Заббарова Айсылу Тальгатовна

кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и реабилитации КГМУ, врачневролог клинико-экспертного отделения


420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49, тел. 8-903-306-44-38, e-mail: aisluzab@mail.ru 

Представлено описание нейроофтальмологических проявлений различных синдромов задней черепной ямы: субтенториальных опухолей, субтенториальных инсультов, мальформации Киари. Показана высокая частота нейроофтальмологических нарушений при поражениях задней черепной ямы. Выявлена корреляция нейроофтальмологических проявлений с ликвородинамическими нарушениями. Обсуждаются причины межгрупповых различий.

Ключевые слова: субтенториальные опухоли, субтенториальные инсульты, мальформация Киари 

 


A.T. ZABBAROVA, L.D. KHAYALUTDINOVA

KazanStateMedicalUniversity

Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, Kazan

Neuroophthalmological symptoms of the posterior cranial fossa lesions

The article presents the description of the neuroophthalmological symptoms of various syndromes of the posterior cranial fossa lesions: infratentorial tumors, infratentorial strokes, Chiari malformation. High frequency of neuroophthalmological disorders with the posterior cranial fossa lesions is proved. A correlation of neuroophthalmological symptoms with liquor-dynamic disturbances was justified. Causes for the between groups differences are discussed.

Key words: infratentorial tumors, infratentorial strokes, Chiari malformation.

  

Патогенез и клинические проявления поражений задней черепной ямы (ЗЧЯ) наряду со специфической этиологией заболевания во многом обусловлены компрессионными, ликвородинамическими, вторичными венозными и артериальными гемодинамическими нарушениями. Это связано с анатомо-топографическими особенностями данной области — фиксированный объем костных структур, небольшие резервные пространства, наличие ключевой зоны перехода ликвора из внутримозговых пространств в наружные субарахноидальные пространства головного и спинного мозга. В этих условиях представляется важным дифференцировать синдромы хронической «тесной» ЗЧЯ с остро или подостро протекающими поражениями данной области, требующими экстренной декомпрессии.

Клиническое нейроофтальмологическое исследование, включающее анализ зрительных функций, глазодвижения, сосудов глазного дна и состояния дисков зрительных нервов (ДЗН), используется в практике офтальмологов, неврологов, нейрохирургов, врачей общей практики и позволяет не только выявить патологию зрительного анализатора и нервных структур, обеспечивающих глазодвижение, но также оценить интракраниальные ликвородинамические и гемодинамические нарушения [1, 2]. Все это позволяет рассматривать данный метод в качестве доступного инструмента скринингового обследования и динамических наблюдений при подозрении на компрессионные гипертензионно-гидроцефальные поражения.

Целью данной работы было описание нейроофтальмологических проявлений различных, в том числе требующих неотложного хирургического лечения, синдромов задней черепной ямы.

Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ результатов клинического нейроофтальмологического обследования пациентов с различными РКТ или МРТ (1Т) верифицированными поражениями синдромами задней черепной ямы:

1. Госпитализированные для нейрохирургического лечения пациенты с новообразованиями задней черепной ямы (в данную группу не включали пациентов с врожденными костными аномалиями черепа и краниовертебрального перехода):

— группа ОП(ЗЧЯ) — 21 пациент с опухолями ЗЧЯ (М/Ж 8/13; средний возраст 53±15 лет), 86% опухолей локализовались в срединных структурах, 14% — в полушариях; летальный исход в раннем послеоперационном периоде — в 7 случаях (М/Ж 3/4, средний возраст — 51 год, длительность симптоматики — 25 месяцев).

2. Пациенты с острой стадией субтенториального инсульта, госпитализированные в сосудистый центр (в данную группу не включали пациентов с врожденными костными аномалиями черепа и краниовертебрального перехода):

— группа ОНМК(ЗЧЯ) — 9 пациентов (М/Ж 4/5; средний возраст 56±10 лет), по патогенетическому типу инсульта: 2 пациента с геморрагическим инсультом и 7 пациентов — с ишемическим; локализация поражения: в области моста мозга (2) и в мозжечке (7).

3. Планово госпитализированные или амбулаторные пациенты с врожденной костной аномалией — мальформацией Киари (МК) типа 0 («тесная» ЗЧЯ без эктопии миндалин мозжечка) или типа 1 («тесная» ЗЧЯ с эктопией миндалин мозжечка):

— группа МК — 88 пациентов (М/Ж 48/40; средний возраст — 56±10 лет).

Наряду с нейроофтальмологическим обследованием и МРТ/КТ-нейровизуализацией проводили анализ сопутствующей соматической (сосудистой) патологии. В результаты исследования также включали частоту нистагма и осциллопсий, которые могут выявляться при нейроофтальмологическом осмотре. Статистическая обработка данных проводилась с использованием параметрических и непараметрических критериев; за достоверный был принят уровень р<0,05.

Результаты. Основные результаты нейроофтальмологического обследования пациентов с субтенториальными опухолями, инсультами и мальформацией Киари представлены в таблице. Для пациентов с субтенториальными опухолями указаны данные предоперационного исследования.

Нейроофтальмологические проявления субтенториальных опухолей. Средняя длительность симптоматики составила 26 месяцев. Относительно поздняя диагностика (от одного года и более с момента появления симптоматики до МРТ верификации и направления к нейрохирургу) выявлена у 14 пациентов (67%). Вероятно, у части пациентов своевременная диагностика была затруднена в связи с наличием сопутствующей патологии — артериальной гипертонии (43%) и сахарного диабета (5%). На момент госпитализации в целом самой частой жалобой пациентов были головные боли (у 81%). Вместе с тем на выраженные боли с тошнотой, рвотой, зрительными феноменами указывали менее четверти пациентов. Среди жалоб нейроофтальмологического спектра преобладало снижение остроты зрения (52%) и двоение (38%). При объективном нейроофтальмологическом обследовании в целом нарушения были выявлены в 95% наблюдений. Ангиопатия сетчатки отмечалась в 81% наблюдений, горизонтальный нистагм — в 62%, парез глазодвигателей — в 57%, двусторонний отек диска зрительного нерва — в 52%, выраженное или некорригируемое (менее 0.6) снижение остроты зрения — в 19%. Кровоизлияния в сетчатку отмечались в единичных наблюдениях.

Сопоставление данных предоперационного нейроофтальмологического обследования и результатов хирургического вмешательства показало следующее: в подгруппе пациентов с летальным исходом в раннем послеоперационном периоде по сравнению с пациентами, состояние которых улучшилось, выявлена тенденция к большей частоте головной боли и парезу глазодвигателей, наличие кровоизлияний в сетчатку, а также превалирование в структуре ангиопатии поражения вен.

Нейроофтальмологические проявления субтенториальных инсультов. Основная сосудистая патология в этой группе — артериальная гипертония (у 7 пациентов), церебральный атеросклероз (у 5), сахарный диабет (у 2). Тяжелое состояние пациентов, госпитализированных в острейшей стадии инсульта (в том числе один пациент в состоянии комы), ограничило объем нейроофтальмологического обследования пациентов, особенно в отношении сбора жалоб. На момент госпитализации все пациенты, находящиеся в сознании, жаловались на головные боли. У большинства они носили гипертензионный характер (у 6 из 8 пациентов с жалобами на боли). При объективном нейроофтальмологическом обследовании нарушения были выявлены у всех пациентов и включали ангиопатию сетчатки (9/9), горизонтальный нистагм (5/9), парез глазодвигателей (3/9) и двусторонний отек диска зрительного нерва (у двух пациентов — женщина 44 лет с ишемическим инсультом и мужчина 48 лет с геморрагическим инсультом в области моста мозга). Кровоизлияние в сетчатку было выявлено в одном случае — в ходе динамического наблюдения за пациентом с геморрагическим инсультом моста мозга и вклинением в большое затылочное отверстие.

Нейроофтальмологические проявления мальформации Киари. У большинства пациентов заболевание имело медленно прогрессирующее течение. Средняя длительность симптоматики составила 15 лет. Сопутствующая соматическая патология выявлялась у 86% пациентов, в том числе артериальная гипертония — у 41%, сахарный диабет — у 5%. Головные боли наблюдались у 89% пациентов и в половине наблюдений носили выраженный характер с тошнотой, рвотой, зрительными феноменами. Частота других жалоб нейроофтальмологического спектра составила менее 30%. При объективном нейроофтальмологическом обследовании нарушения были выявлены в 94% наблюдений и главным образом были представлены признаками ангиопатии сетчатки (86%) и нистагмом (33%). Парез глазодвигательных мышц наблюдался в 19%. Редкими проявлениями мальформации Киари были двусторонний отек диска зрительного нерва (6%), частичная атрофия зрительных нервов (5%), осциллопсии (5%), синдром Горнера (2%). Синдром Горнера наблюдается при мальформации Киари I типа с сирингомиелией в 4-6% и обычно сочетается со слабостью или нарушениями чувствительности в руках, а также описан при сирингомиелии без мальформации Киари [3, 4]. В нашем исследовании синдром Горнера был выявлен в 2%, причем в одном наблюдении не сочетался с сирингомиелией — у пациента с Киари типа 0, сколиозом и пирамидной симптоматикой в ногах.

Проведено сопоставление нейроофтальмологических показателей в подгруппах пациентов с различной выраженностью ликвородинамических нарушений: (МК/ЛН) пациенты с МРТ-верифицированной сирингомиелией и/или гидроцефалией; (МК/ГБ) пациенты с гипертензионными (псевдотуморозными) головными болями, но без структурных изменений в виде сирингомиелии или гидроцефалии; (МК без ЛН) пациенты без сирингомиелии, гидроцефалии и гипертензионных болей. Средний возраст пациентов группы МК/ГБ был на 10 лет меньше соответствующего показателя группы МК/ЛН, кроме того, в группе МК/ГБ не было пациентов старше 57 дет, а в группе МК/ЛН верхняя граница возраста составила 74 года. Выявлена корреляция выраженности ликвородинамических нарушений с частотой снижения остроты зрения, диплопии, изменения артерий сетчатки, наличием фотофобии, отека ДЗН, частичной атрофии зрительных нервов, сопутствующей артериальной гипертонии. Вместе с тем среди пациентов с хронической «тесной» ЗЧЯ с МРТ-верифицированной сирингомиелией и/или гидроцефалией по сравнению с пациентами с гипертензионными болями без сирингомиелии и гидроцефалии отмечена меньшая частота фотопсий, глазничной боли и давления, псевдотуморозных и кашлевых головных болей, а также изменений вен сетчатки.

Таблица 1.

Нейроофтальмологические показатели различных поражений задней черепной ямы: субтенториальные опухоли, инсульты, мальформация Киари

Группа

ОП(ЗЧЯ)

(n=21)

ОНМК(ЗЧЯ)

(n=9)

МК

(n=88)

Возраст, лет

53 (19-74)

56 (44-73)

42 (15-74)

Длительность симптоматики

26 месяцев

менее суток

15 лет

Жалобы (n):

Выраженные головные боли с тошнотой, рвотой, зрительными феноменами

5

6

40

Снижение остроты зрения

11

1

24

Фотопсии

21

Ощущение «пелены» перед глазами

26

Фотофобия

5

Глазничная боль, давление

13

Диплопия

8

2

17

Слезотечение/ покраснение глаз

5/5

Осциллопсии

 

4

Нарушение цветового зрения

 

1

Объективно (n):

 

Выраженное и/или некорригируемое снижение остроты зрения

4

6

Ангиопатия, в том числе:

17

9

76

— изменение артерий

16

9

67

— изменение вен

16

9

48

Отек ДЗН, в том числе:

11

2

5*

— проминирущий в стекловидное тело

8

Парез глазодвигателей

12

3

17*

Нистагм

13

5

29*

Частичная атрофия зрительных нервов

4

Макулодистрофия

2

Синдром Горнера

2

Кровоизлияния в сетчатку

1

1

* — р<0,05 при сопоставлении показателей в группах ОП(ЗЧЯ) и МК

 

Анализ нейроофтальмологических проявлений различных поражений задней черепной ямы показал следующее:

1. Жалобы нейроофтальмологического спектра часто (в 70% и более) наблюдаются у пациентов с поражениями ЗЧЯ. В группе больных с острым инсультом преобладают жалобы на выраженные головные боли с тошнотой, рвотой, зрительными феноменами, у пациентов с субтенториальными опухолями — снижение остроты зрения и двоение. Особенностью группы пациентов с мальформацией Киари является широкий спектр жалоб (до 10 дескриптов) с относительно низкой частотой каждой из них.

2. Объективное обследование выявляет признаки нейроофтальмологических нарушений у большинства (94-100%) пациентов с поражениями ЗЧЯ. Наиболее часто во всех группах выявляется ангиопатия сетчатки. Причем у пациентов с субтенториальными опухолями и инсультами наблюдалась одинаковая частота поражений артерий и вен сетчатки, которые, как правило, выявлялись одновременно. В структуре ангиопатии у пациентов с мальформацией Киари в целом повреждение вен наблюдалось реже, чем поражение артерий (лишь у половины пациентов). Другой особенностью данной группы (МК) была наименьшая частота нистагма, пареза глазодвигателей и отека ДЗН.

Обсуждение. Возможность верификации динамики ликвородинамических и сосудистых интракраниальных нарушений во многом определяет практическую значимость нейроофтальмологического обследования. Так, к нейроофтальмологическим признакам начальной стадии или острого повышения внутричерепного давления относят папиллярный отек, расширенные и извитые вены сетчатки, ретинопатию Valsalva, преходящие помутнения зрения и горизонтальную диплопию, тогда как при повторных эпизодах интракраниальной гипертензии папиллярный отек может не развиваться из-за глиальных рубцов головки зрительного нерва, а длительное повышение внутричерепного давления вызывает вторичную атрофию зрительных нервов со снижением остроты зрения [1, 2].

Этиология и локализация поражения также влияет на развитие «гипертензионной» нейроофтальмологической симптоматики. Среди заболеваний нервной системы опухоли головного мозга являются основной причиной развития папиллярного отека [1]. Причем при супратенториальных опухолях папиллярный отек и эпизоды затуманивания зрения развиваются реже и позднее, чем при новообразованиях ЗЧЯ [1, 2]. При церебральных инсультах папиллярный отек развивается нечасто, достигая 25% при субарахноидальных кровоизлияниях [1]. При мальформации Киари I типа папиллярный отек выявляют не более чем в 2% наблюдений [3]. По данным нашего исследования, папиллярный отек выявлялся при субтенториальных опухолях в 52% наблюдений, при инсультах — в 22% и значительно реже при хронической «тесной» ЗЧЯ, обусловленной мальформацией Киари типа I и типа 0 — в 6%.

Проведенный нами анализ нейроофтальмологических проявлений различных поражений задней черепной ямы выявил корреляцию с ликвородинамическими нарушениями для следующих показателей — снижение остроты зрения, диплопия, фотофобия, сужение артерий и расширение вен сетчатки, наличие кровоизлияний в сетчатку, отек ДЗН, атрофия зрительных нервов. Наличие корреляции не обязательно указывает на причинную связь симптомов с повышением внутричерепного давления. Среди обследованных нами пациентов с поражением ЗЧЯ выявлена высокая частота артериальной гипертонии (52/118; 46%), которая самостоятельно обусловливает спазм артерий, ретинальные кровоизлияния и застойные соски зрительных нервов [1, 2]. Кроме того, у пациентов с объемными и очаговыми поражениями ЗЧЯ изолированный парез глазодвигателей [5] и диплопия часто свидетельствуют о топике поражения и не могут рассматриваться только как симптомы «ложной локализации».

Сравнение результатов нейроофтальмологических исследований при мальформации Киари, полученных в нашем исследовании и известных по литературе [6, 7], выявило близкие значения по частоте папиллярного отека, пареза глазодвигателей, нистагма, снижения остроты зрения. Вместе с тем ангиопатия сетчатки в популяции обследованных нами пациентов выявлялась в 2 раза чаще, а жалобы на фотопсии, фотофобию, осциллопсии, боль и давление в глазах в 2-4 раза реже, что, вероятно, подтверждает клинико-патогенетическую неоднородность мальформации Киари и может быть предметом дальнейших исследований. Сопоставление возраста и нейроофтальмологических показателей в подгруппах пациентов с мальформацией Киари с различной выраженностью ликвородинамических нарушений позволил предположить, что развитие ликвородинамических нарушений в условиях хронической «тесной» ЗЧЯ претерпевает стадию «функциональных» изменений с выраженными гипертензионными головными болями и «глазными» симптомами, а затем по мере формирования структурных изменений у части (по нашим данным, у 50%) пациентов спонтанно, без хирургического вмешательства происходит относительная компенсация интракраниальной гипертензии с уменьшением частоты соответствующей симптоматики.

Таким образом, поражения задней черепной ямы характеризуются высокой частотой нейроофтальмологических нарушений. Выявленные межгрупповые отличия данной симптоматики при субтенториальных новообразованиях, инсультах и врожденных костных аномалиях обусловлены главным образом различиями в скорости нарастания компрессии и формирования компенсации ликвородинамических нарушений и могут быть полезны при наблюдении пациентов с острыми и хроническими синдромами задней черепной ямы.

 

 

ЛИТЕРАТУРА

1. Густов А.В., Сигрианский К.И., Столярова Ж.П. Практическая нейроофтальмо-логия: в 2 т. — Т. 1. — Н. Новгород: Издательство Нижегородской государ-ственной медицинской академии, 2003. — 264 с.

2. Кански Д.Д. Клиническая офтальмология: систематизированный подход / Elsevier Urban@Partner, 2009. — 944 с.

3. Kerrison J., Biousse V., Newman N. Isolated Horner’s syndrome and syringomyelia // J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 2000. — Vol. 69. — P. 131-132.

4. Pomeranz H. Isolated Horner Syndrome and Syrinx of the Cervical Spinal Cord // Am J Ophthalmol. — 2002. — Vol. 133. — P. 702-704.

5. Winterkorn J.M., Bruno M. Relative pupil-sparing oculomotor nerve palsy as the presenting sign of posterior fossa meningioma // J Neuroophthalmol. — 2001. — Vol. 21, N 3. — P. 207-209.

6. Крупина Н.Е. Неврологические аспекты мальформации Киари: автореф. дис. … докт. мед. наук. — Москва, 2003. — 47 с.

7. Milhorat T.H., Chou M.W., Trinidad E.M. et al. Chari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients // Neurosurg. — 1999. — Vol. 44, N. 5. — P. 1005-1017.