Неклассическая картина феохромоцитомы. Клиническое наблюдение


Феохромоцитома — опухоль из хромаффинной ткани, вырабатывающая катехоламины. Описан клинический случай вторичной эндокринной гипертонии в виде       феохромоцитомы, протекающей без гипертонических кризов.

Nonclassical picture  of pheochromocytoma. Clinical observations 

Pheochromocytoma — a tumor of chromaffin tissue, which produces catecholamines.           Describes a clinical case of secondary endocrine hypertension as pheochromocytoma    proceeding   without hypertensive crises.

Артериальная гипертензия – наиболее распространенное  хроническое заболевание в мире. Перед врачом, который наблюдает пациента с повышенным артериальным давлением, всегда стоит вопрос: какая форма артериальной гипертензии у больного – эссенциальная или вторичная, поскольку это влияет на тактику лечения и прогноз заболевания.

К вторичным эндокринным гипертензиям, помимо гиперальдостеронизма, гипертонического синдрома на фоне болезни Иценко-Кушинга, тиреотоксикоза, относится и феохромоцитома. Феохромоцитома (параганглиома) — опухоль из хромаффинной ткани, вырабатывающая биологически  активные вещества – катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин) [1]. Наиболее распространено мнение, что обязательным признаком феохромоцитомы является артериальная гипертензия с кризовым течением и подъемом артериального давления (АД) до 240-260 ммрт. ст., сопровождающимися потливостью, тахикардией, похуданием. Представляем наше клиническое наблюдение, показывающее, что заболевание может проявляться артериальной гипертензией средней степени тяжести с отсутствием выраженных кризов либо протекать и без повышения артериального давления.

Больная Х., 51 год, поступила в эндокринологическое отделение Республиканской клинической больницы (РКБ) Республики Татарстан 25.01.2012 года с жалобами на повышение артериального давления (АД) во время физической нагрузки или при психоэмоциональном напряжении до 160/90 мм рт. ст., сопровождающееся головными болями давящего характера в затылочной области, потливостью, приливами. В покое АД 130/80 мм рт. ст. Беспокоили также ноющие боли в нижних конечностях, зябкость рук и ног, отеки ближе к вечеру на нижних конечностях, бессонница, запоры. Вес стабильный.


Анамнез заболевания. Стойкое повышение АД в течение 5 лет. Принимала гипотензивные препараты: амлодипин 10 мг и лозап 25 мг в день с незначительным эффектом, АД снижалось до 140/80 мм рт. ст. В 2010 году выявлен первичный гипотиреоз, назначена заместительная терапия L-тироксином в дозе 100 мкг в сутки.

Учитывая резистентное течение артериальной гипертензии на фоне гипотензивной терапии, для исключения вторичного характера повышения АД по месту жительства назначено обследование: УЗИ органов брюшной полости, почек (патологии не выявлено). При проведении компьютерной томографии органов брюшной полости, было выявлено образование в левом надпочечнике (округлое, однородное с неровными контурами изоденсное объемное   размерами 24х20 мм, плотностью до 34 ед Н.). С целью дальнейшего обследования и выбора тактики лечения пациентка направлена на консультацию эндокринолога в РКБ.

 Состояние при поступлении удовлетворительное. Показатели физического развития: рост – 154 см, вес – 75 кг, ИМТ – 31,6 кг/м2. Телосложение гиперстеническое. Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски, чистые, влажные. Подкожножировая клетчатка развита избыточно, распределена равномерно. Щитовидная железа пальпаторно не увеличена, мягкоэластичная, подвижная, безболезненная. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД -18 в мин. АД – 140/90 мм рт. ст. ЧСС – 76 уд/мин. Тоны сердца ритмичные, ясные.  Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Пастозность голеней.

Данные лабораторного и инструментального исследования.


Общий анализ крови:   гемоглобин — 148 г/л, эритр. — 5,15х1012, лейкоциты -6,9х109, п — 1%, с — 67%, лимф. 31%, моноц. 1%, тромбоциты — 366000 в мкл, СОЭ — 23 мм/ч.

Общий анализ мочи:   уд. вес 1007, белок — отр., лейк.- ед в п/з, эпит. пл. — 1-2 в п/з.

Биохимическое исследование крови:   общий билирубин — 12,1 мкмоль/л (3,4-20,5 мкмоль/л), АЛТ — 18 ед/л (0-55 ед/л), АСТ — 12 ед/л (5-34 ед/л), мочевина — 4,4 ммоль/л (2,5-8,3 ммоль/л), креатинин — 60 мкмоль/л (53-115 мкмоль/л), общий белок — 72 г/л (64-83 г/л), холестерин — 6,6 ммоль/л (0-5,17 ммоль/л), калий — 5,2 ммоль/л (3,5-5,1 ммоль/л), натрий — 141 ммоль/л (136-145 ммоль/л), хлор — 108 ммоль/л (98-107 ммоль/л).

Гормоны щитовидной железы:   ТТГ — 0,97 мкМЕ/мл (0,3500-4,9400 мкМЕ/мл), Т4св. — 1,28 нг/дл (0,70-1,48 нг/дл).

Гликемический профиль: 800 – 4,5 ммоль/л, 1100 – 5,0 ммоль/л, 1300 – 3,9 ммоль/л, 1800 – 5,8 ммоль/л, 2200 – 5,5 ммоль/л.

УЗИ гепатобилиарной системы и почек: патологии не выявлено.

ЭКГ:   Синусовый ритм с ЧСС 77 уд. в мин. Отклонение ЭОС вправо. PQ — 0,20 сек, зубец Р — пульмонального типа. Нарушение проводимости по правой ножке пучка Гиса.

УЗИ щитовидной железы.   Объем 11,062 мл. Перешеек3,3 мм. Контуры железы волнистые. Структура с нечеткими гипоэхогенными участками до4 мм, диффузно-неоднородная. Эхогенность обычная. Интенсивность кровотока при ЦДК обычная. В правой доле ближе к нижнему полюсу визуализируется  изоэхогенный узел диаметром3,5 мм, рядом кзади  — слабогиперэхогенный участок 4,8х4 мм.

РКТ органов брюшной полости с контрастированием: в области  левого надпочечника определяется округлое объемное образование 22х27 мм плотностью 27-31 HU, с плотными включениями, с достоверным неоднородным накоплением контрастного вещества до 86 HU.

Гормональное исследование  крови: альдостерон – 392 нг/мл (норма 15-150 нг/мл), ренин — 7,36 нг/мл/час (норма 0,2-1,9 нг/мл/час), ангиотензин – 1-5,54 нг/мл (норма 0,4-4,1 нг/мл), кортизол — 11,1 мкг/мл (норма 3,7-24,0 мкг/мл); мочи: норметанефрины — 3712,5 мкг/сут (норма 30-440 мкг/сут), метанефрины свободные — 25 мкг/сут (норма 6-115 мкг/сут).

На основании лабораторных и инструментальных методов исследования установлен диагноз: «Объемное образование левого надпочечника (гормонально-активное). Феохромоцитома. Первичный гипотиреоз, средней степени тяжести, компенсированный. Артериальная гипертензия 2 степени, 2 стадии. ХСН 1, ФК 2. Риск 4. Ожирение 1 степени, экзогенно-конституционального генеза».

Повышенный уровень метанефринов в моче, данные РКТ, характерные для феохромоцитомы (при КТ неконтрастная плотность феохромоцитомы обычно более 10 единиц Хаунсфилда — часто более 25 HU), феохромоцитома характеризуется округлой или овальной формой, четким контуром, гетерогенной структурой: жидкостные участки, некрозы, кальцинаты, кровоизлияния говорят в пользу установленного  диагноза. При трехкратном повышении в моче норметанефрина и двукратном метанефрина наличие хромаффинной опухоли не вызывает сомнения [1]. Повышение уровня альдостерона, ренина, ангиотензина 1, скорее всего, имеет вторичный характер, за счет наличия артериальной гипертензии в анамнезе на протяжении 5 лет.

Главная задача медикаментозной терапии — подготовка к оперативному лечению [3]. Препарат выбора для предоперационной подготовки больных с феохромоцитомой — селективный пролонгированный α1-адреноблокатор — доксазозин (кардура). Доксазозин дозируют по гипотензивному эффекту и исчезновению гиповолемических проявлений (ортостатическая проба) [2]. У данной пациентки на фоне приема кардуры в дозе 4 мг 2 раза в сутки наблюдалась стабилизация АД, отрицательная ортостатическая проба (130/80 мм рт. ст. в горизонтальном положении и 125/80 мм рт. ст. в вертикальном положении на 13 день терапии кардурой), что свидетельствует о подборе адекватной терапии. Достижение отрицательной ортостатической пробы в процессе лечения является критерием адекватности предоперационной подготовки больного с феохромоцитомой,   указывает на достаточное восполнение объема циркулирующей крови и блокаду α-адренорецепторов [4].

На момент госпитализации пациентка получала адекватную дозу L-тироксина 100 мкг в сутки, поэтому заместительную терапию тиреоидными гормонами было решено оставить без изменений. Проведено успешное оперативное удаление гормонально-активной опухоли левого надпочечника.

Гистологическое заключение: в опухолевом материале солидные комплексы мелких и крупных  полигональных и овальных клеток с бледной и частично пустой цитоплазмой и небольшим округлым  ядром, окруженные тонкой стромальной плослойкой. Микроскопическая картина не противоречит клиническому диагнозу феохромоцитома.

При дальнейшем наблюдении АД было на стабильно нормальных значениях. Пациентка с улучшением выписана домой.

Таким образом, у данной пациентки наблюдалась неклассическая картина феохромоцитомы (отсутствовали злокачественные гипертоничекие кризы с последующим развитием гипотонии, тахикардия, цифры АД соответствовали средней степени артериальной гипертензии, наличие избыточной массы тела), в результате чего диагностика на основании клинических проявлений оказалась затруднена, что не позволило в дебюте заболевания выставить верный диагноз и назначить адекватное лечение.

 

З.Р. Алиметова, Д.Ф. Амирханова, Г.Р. Гайнутдинова 

Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань

Казанский государственный медицинский университет 

Алиметова Зульфия Раисовна — ассистент кафедры госпитальной терапии с курсом эндокринологии

 

 

Литература:

1. Вагапова Г.Р. Современные принципы диагностики и лечения феохромоцитомы. Определение и распространенность феохромоцитомы //  Медико-фармацевтический Вестник Поволжья № 24. — Казань: Практика. — 2011.

2. Дедов И.И., Мельниченко Г.А Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушений обмена веществ. — М., 2006. — С. 573-574.

3. Руководство по кардиологи / Под редакцией Н.В. Коваленко. — Украина, 2008. —  511 с.

4. Бельцевич Д.Г., Трошина Е.А., Юкина М.Ю. Феохромоцитома // Проблемы эндокринологии. — 2010. — С. 69.