Некоторые варианты течения множественной миеломы (случаи из практики гематологического отделения РКБ)


А.В. КОСТЕРИНА, А.Р. АХМАДЕЕВ

Казанский государственный медицинский университет,

Республиканская  клиническая больница МЗ РТ

Костерина Анна Валентиновна —

ассистент кафедры госпитальной терапии КГМУ


320111, г. Казань, ул. Большая Красная, д. 36А, кв. 22, тел. 89172737768, е-mail: avakost@mail.ru 

Клиника множественной миеломы многообразна — от вяло протекающей миеломы (indolent myeloma) до агрессивных форм. В статье обсуждаются редкие клинические варианты множественной миеломы.

Ключевые слова: множественная миелома, плазмоцитома, костные дефекты, повышение СОЭ, остеокластический фактор.

 


А.V. KOSTERINA, А.R. AKHMADEEV

Kazan State Medical University

Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, Kazan

Clinical variants of multiple myeloma (case studies of hematology department of Republican Clinical Hospital)

Clinical picture of multiple myeloma is varied from indolent myeloma to aggressive forms. The article discusses rare clinical variants of multiple myeloma.

Key words: multiple myeloma, plasmacytoma, bone defects, accelerated ESR, osteoclastic factor.

 

Множественная миелома (ММ), или миеломная болезнь, — заболевание, характеризующееся медленным опухолевым ростом плазматических клеток с продукцией моноклональных белков. Клиника ММ многообразна, от вяло протекающей миеломы (indolent myeloma) до агрессивных форм. В статье обсуждаются редкие клинические варианты ММ.

Клинический случай 1. Больной Д., 58 лет, длительность заболевания 3 года.

Анамнез заболевания. Первыми проявлениями заболевания были боли в костях и слабость. Через несколько месяцев появились «шишки» на голове. В онкологическом диспансере была проведена биопсия образований на ребре и мягких тканях головы. Выставлен диагноз миеломной болезни. Несмотря на проводимую полихимиотерапию (ПХТ), через год от начала заболевания произошел первый перелом — правой плечевой кости.

Объективные данные. Состояние средней тяжести: множественные переломы, резкая слабость, одышка, отеки на ногах. Кожа бледная, чистая. На волосистой части головы, в области правой ключицы, грудины — несмещаемые опухолевидные образования 2 на 2 см, плотной консистенции, безболезненные (рис. 1).

Рис. 1.

Метастатические образования мягких тканей в области ключицы, плечевой кости.

1

Периферические лимфатические узлы до 1,5 см, мягкие, безболезненные, смещаемые. Деформация верхней трети правой плечевой кости, V, VI ребер слева. ЧДД — 22 в минуту. В нижних отделах легких — мелкопузырчатые хрипы с обеих сторон. Тоны сердца глухие, ритмичные, 90 в минуту. А/Д —130/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень увеличена на 3 см, преимущественно правой долей, плотная, безболезненная. Селезенка перкуторно увеличена на 2 см в длину, пальпаторно не определяется.

Лабораторные данные. ОАК : Hb — 9,0 г/%, Эр — 2,33 х 1012, лейк. — 8,6 х 109, тромбоциты — 170 х 109, п/я — 4, с/я — 83, лимфоциты — 8, СОЭ — 70 мм/час.

Биохимический анализ крови: АЛТ — 44 Е/л, АСТ — 32 Е/л, Са — 2,00 ммоль/л, мочевина — 10,0 ммоль/л, креатинин — 76 мкмоль/л, общий билирубин — 25,0 мкмоль/л, прямой билирубин — 7,1 мкмоль/л, ОБ — 101 г/л.  Протеинограмма: альбумины — 48,8%, ά1-глобулины — 3,4%, ά2-глобулины — 5,6 %, β-глобулины — 5,6%, γ-глобулины — 36,6%, М-градиент — 26%.

ОАМ: с/желтая, прозрачная, уд. вес 1010, белок — отриц., плоский эпителий — ед. в п/зр.

Миелограмма: плазматические клетки 70%.

Рентгенологически определяется опухолевидное образование в верхней трети правой плечевой кости, выходящее за границы плевого сустава, перелом правой ключицы (рис. 2).

Рис. 2.

Рентгенография правой плечевой кости и ключицы справа. Определяется опухолевидное образование верхней трети плечевой кости.

2

Диагноз: Множественная миелома, диффузно-очаговая форма, IIIA стадия. Поражение правой плечевой кости, V, VI ребер слева, правой ключицы, тел позвонков Th VI—VII, мягких тканей.

Обсуждение. Клинические проявления в виде метастатического поражения крупных трубчатых костей, мягких тканей, головного мозга являются прогностически неблагоприятными и часто характеризуются резистентностью к проводимой терапии. В отличие от первично-локализованной формы (плазмоцитомы), при которой часто не наблюдается увеличение плазматических клеток в костном мозге, данный клинический случай является примером агрессивной формы заболевания [1].

Костный дефект в плечевой кости у этого больного является следствием роста опухолевых клеток, в то время как костные дефекты у большинства больных ММ являются результатом действия остеокластического фактора, вырабатываемого опухолевыми клетками. Агрессивное течение ММ обычно является результатом генных мутаций, например, мутации гена-супрессора TP53 [2]. Необходимо подчеркнуть важность своевременной биопсии неясных в диагностическом плане образований.

Клинический случай 2. Больной С., 27 лет. Беспокоит общая слабость, боли в крупных суставах.

Анамнез заболевания: Около года до постановки диагноза появились боли в тазобедренных суставах в покое и при движениях ломящего характера, не проходящие после приема анальгетиков, носовые кровотечения. Периодически отмечал субфебрильную температуру. В анализах крови СОЭ до 50—60 мм/час, общий белок — 125 г/л. Рентгенологически — костных деструкций нет.

Десять месяцев был под наблюдением с диагнозом «ревматоидный артрит». В связи с неэффективностью лечения был консультирован в Гематологическом научном центре в Москве. Проведено гистологическое исследование биоптата костного мозга из подвздошной кости, иммунохимическое исследование сыворотки крови и мочи. Выставлен диагноз: «Миеломная болезнь Gk-тип секреции, IA стадия». Рекомендовано провести 4 курса ПХТ VAD с последующим вопросом о трансплантации стволовых клеток.

Объективные данные: Состояние удовлетворительное. Телосложение — нормостеническое. Кожные покровы физиологической окраски, чистые, нормальной влажности. Видимые слизистые — обычного цвета, чистые. Периферические л/узлы не увеличены. Костно-мышечная система без особенностей. Легкие — перкуторно легочной звук, дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД — 16 в мин. Сердце — границы относительной тупости не расширены. Тоны ритмичные, ясные. Пульс 80 уд. в 1 мин. АД 110/70 мм рт. ст. Живот симметричный, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень у края рёберной дуги. Селезенка не увеличена. Периферических отеков нет.

ОАК: Hb — 14,0 г/%, Эр — 4,73 х 1012, лейк. — 4600, тромбоциты — 255000, п/я — 2, с/я — 58, эоз — 6, лимф — 21,моноциты — 12, СОЭ — 50 мм/час.

Биохимический анализ крови: АЛТ — 73 Е/л, мочев. к-та — 335 ммоль/л, креатинин — 65 мкмоль/л, общий билирубин — 3,8 мкмоль/л, ОБ — 76 г/л, ЛД — 573 Е/л. Протеинограмма: альбумины — 48,8%, ά1-глобулины — 3,4%, ά2-глобулины — 9,6%, β-глобулины — 11,6%, γ-глобулины — 26,6%, М-градиент — 16%.

ОАМ: с/желтая, прозрачная, уд. вес 1010, белок — отриц., плоский эпителий — ед. в п/зр.

Обсуждение: Средний возраст пациентов ММ — 68 лет для мужчин и 70 лет для женщин. Только 18% больных моложе 50 лет и 3% моложе 40 лет [3]. В этом клиническом случае мы видим молодого пациента, первые симптомы у которого появились в 26 лет. Несмотря на лабораторные показатели (СОЭ — 50 мм/час, общий белок выше нормы), больного почти год наблюдали с диагнозом «ревматоидный полиартрит», по-видимому, исключая миеломную болезнь в таком молодом возрасте. Согласно литературным данным, больные миеломной болезнью моложе 50 лет имеют более благоприятный прогноз по продолжительности жизни [4].

 

ЛИТЕРАТУРА

1. Dimopoulos M., Kyle R., Fermand J. P. et al. Consensus recommendations for standard investigative workup: report of the International Myeloma Workshop Consensus Panel 3. — Blood. — 2011. — V. 117 (18). — P. 4701—4705.

2. Raab M. S., Podar K., Breitkreutz I. et al. Multiple myeloma. — Lancet. — 2009. — V. 374 (9686). — P. 324—339.

3. Kyle R. A., Rajkumar S. V. Criteria for diagnosis, staging, risk stratification and response assessment of multiple myeloma. — Leukemia. — 2009. — V. 23 (1). — P. 3—9.

4. Ludwig H., Durie B. G., Bolejack V. et al. Myeloma in patients younger than age 50 years presents with more favorable features and shows better survival: an analysis of 10 549 patients from the International Myeloma Working Group. — Blood. — 2008. — V. 111 (8). — P. 4039—4047.