06.10.2024

Описан десятилетний опыт применения «программного» плазмафереза у больных с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом (ИФА). С целью повышения эффективности лечения на фоне проводимой базисной терапии за 10 лет было проведено 480 операций плазмафереза 91 пациенту с ИФА. Включение в комплексное лечение больных ИФА «программного» плазмафереза привело к стабилизации процесса: уменьшению клинических проявлений, улучшению показателей функции внешнего дыхания, положительной динамике на рентгенограммах и компьютерных томограммах легких, что позволило существенно снизить дозы препаратов базисной терапии, улучшить качество и продолжительность жизни больных.

The experience of using plasmaphaeresis (plasma exchange) in  the complex therapy of idiopathic fibrosing alveolitis.

The article presents the experience of using “program” plasmaphaeresis (plasma exchange) in the complex therapy of Idiopathic Fibrosing Alveolitis (IFA). For purposes of increasing efficiency of treatment on background of baseline therapy 480 operations were held for 91 IFA patients within 10 year period. Introduction of “program” plasmaphaeresis into IFA patients’ treatment resulted in stabilization of the process: reduction of clinical implications, improvement of respiratory functions, positive dynamics in X-ray patterns and computer tomograms of the lungs which allowed materially reducing medicine doses in baseline therapy, improve quality and length of patients’ life. 

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) является одним из наиболее часто встречающихся и, в то же время, плохо изученных заболеваний из группы интерстициальных заболеваний легких. ИФА характеризуется воспалением и фиброзом легочного интерстиция и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы [7], что приводит к развитию рестриктивных изменений легких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности и, в конечном итоге, к гибели больного.

При исследовании патогенеза ИФА в настоящее время большинство исследователей склоняются к аутоиммунной реакции в сочетании с вирусной инфекцией. Наличие в крови больных ИФА ревматоидных и антинуклеарных факторов, повышенного количества циркулирующих иммунных комплексов, γ-глобулинов, а также обнаружение гистиолимфоцитарной инфильтрации в интерстиции легких указывают на иммунные нарушения при данном заболевании [5].

В базисном лечении ИФА в настоящее время активно используют длительное применение противовоспалительных препаратов способных воздействовать на иммунологические звенья патогенеза: кортикостероиды и цитостатики. Однако следует признать, что современная медицина пока не располагает эффективными методами терапии ИФА. Весь используемый арсенал медикаментозной терапии практически не оказывает влияния на прогноз заболевания.

Болезнь протекает крайне тяжело, сопровождается нарастающей дыхательной недостаточностью, которая в большинстве случаев приводит к летальному исходу [3].

В связи с этим весьма актуальна разработка новых методов и подходов к лечению. В качестве дополнительных средств противовоспалительного воздействия нередко применяются экстракорпоральные методы лечения.

В ГАУЗ «РКБ МЗ РТ» при лечении больных с ИФА нами активно используется метод сочетания базисной терапии с курсом операций плазмафереза. За последние 10 лет в кабинете гравитационной хирургии крови (КГХК) было проведено 480 операций плазмафереза 91 пациенту с ИФА в возрасте от 22 до 70 лет, из них 64 женщины и 27 мужчин. Все пациенты получали базисную терапию согласно рекомендациям European Respiratory Society (ERS) и American Thoracic Society (ATS) (2000) [6], которая включала в себя глюкокортикостероиды 0.5-1.0 мг/кг в сутки в пересчете на преднизолон, при выраженной склонности к фиброзированию дополнительно назначались цитостатики – азатиоприн 2-3 мг/кг в сутки, максимальная суточная доза — 150 мг или циклофосфамид 2 мг/кг в сутки, максимальная суточная доза — 150 мг.

Операции плазмафереза проводились с помощью многофункциональной центрифуги с автоматическим охлаждением SORVAL RS ЗС PLAS и на аппаратах PCS 2 – Hemonetics.

Курс плазмафереза состоял из 2-3-х операций с интервалами от 2 до 4 дней. Объем эксфузии плазмы при одной процедуре – 35-50% объема циркулирующей плазмы, которая замещалась в умеренном гиперволемическом режиме с применением 0.9% раствора натрия хлорида и реополиглюкина в соотношении 2:1.

Курс операций плазмафереза сочетался с базисной терапией глюкокортикостероидами (ГКС) и цитостатиками (азатиоприном или циклофосфамидом). Повторные курсы проводим через 4-6-12 месяцев, то есть пациенты находились на «программном» плазмаферезе.

В результате отмечали:

—   уменьшение клинических проявлений – уменьшение слабости, одышки, кашля, повышение толерантности к физической нагрузке;

—   улучшение показателей функции внешнего дыхания, диффузионной способности легких, газового состава крови – повышение показателей объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) на 12,7% от исходного, жизненной емкости легких (ЖЕЛ) на 9,2% от исходного, повышение уровня сатурации крови (SРO2);

—   положительную динамику на рентгенограммах и компьютерных томограммах (КТГ) легких – замедление или прекращение фиброзирования легочной ткани;

—   снижение дозы препаратов базисной терапии;

—   стабилизацию процесса — снижение или прекращение прогрессирования заболевания.

Не приходится ожидать обратного развития уже наступивших органических поражений лёгких — фиброза, но вполне возможно воздействие на начальные стадии заболевания — альвеолит и интерстициальный отёк. При выведении из организма как первичных токсичных для альвеолярных структур агентов, так и, очевидно, вторичных продуктов иммунного ответа можно рассчитывать на улучшение или, по крайней мере, прекращение распространения патологических процессов в паренхиме лёгких [1].

Клинический опыт подтверждает эти предположения, курсы плазмафереза, улучшают газообменную функцию лёгких, замедляют его прогрессирование при значительно меньшем уровне медикаментозной поддержки гормональными и цитостатическими препаратами [2]. По нашим наблюдениям, при «программном» плазмаферезе подобные результаты достигаются значительно быстрее с использованием меньших доз базисных препаратов.

Это позволяет нам рекомендовать «программный» плазмаферез в случаях выраженной воспалительной инфильтрации легочной ткани, выявляемой на рентгенограммах и компьютерных томограммах (КТГ); при длительном назначении больших доз ГКС и/или цитостатиков, а также при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии.

«Программный» плазмаферез при фиброзирующих альвеолитах повышает эффективность стандартной медикаментозной противовоспалительной терапии и позволяет сократить ее объем, понизить толерантность к лекарственным препаратам, почти полностью избежать назначения цитостатиков, что своевременно предотвращает обострения и улучшает качество жизни и даже сохраняет работоспособность больных. Существенно возрастает и общая продолжительность жизни этих больных при комплексной терапии, включающей плазмаферез [4].

 

О.В. Сагитова, С.Н. Терехова, В.И. Ильинский, Е.В. Дьякова, Л.И. Мингазова, Н. С. Спиридонова

Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань 

Сагитова Ольга Владимировна — врач анестезиолог-реаниматолог кабинета гравитационной хирургии крови

 

 

Литература:

1. Воинов В.А. Эфферентная терапия. Мембранный плазмаферез. — М.: Новости, 2010. — 368 с.

2. Воинов В.А., Карчевский К.С., Новикова Л.Н. и др. Использование плазмафереза в комплексном лечении интерстициальных заболеваний легких // Медико-фармацевтический Вестник Поволжья. — 2010. — № 10. — С. 4-5.

3. Илькович М.М., Новикова Л.Н., Королева М.Г. Идиопатический фиброзирующий альвеолит: противоречия в современных представлениях // Пульмонология. — 2003. — № 3. — С. 98-101.

4. Новикова Л.Н., Воинов В.А., Карчевский К.С., Бакланова О.Э., Дзадзуа Д.В., Захарова А.С. Эфферентная терапия идиопатического фиброзирующего альвеолита // Эфферентная и физико-химическая медицина. — 2009. — № 1. — С. 71-74.

5. Фещенко Ю.И., Моногарова Н.Е. Идиопатический фиброзирующий альвеолит: классификация, эпидемиология, диагностика и лечение // Здоровье Украины. — 2005. — № 115. — С. 5-11.

6. American Thoracic Society, European Respiratory Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement // Am. J. Respir. Crit. Care Med. — 2000. — Vol. 161. — P. 646-664.

7. Scadding J.G. Fibrosing alveolitis // Br. Med. J. — 1964. — № 2. — P. 686.