Орфанные заболевания: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура


 
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников — мегакариоцитов (МКЦ), что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз, характеризующийся изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0 × 109 /л и наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности. Заболеваемость ИТП в мире составляет 1,6-3,9 случаев на 100 000 населения в год, распространенность колеблется от 4,5 до 20 случаев на 100 000 населения.
Распределение больных ИТП в РФ по возрасту составляет: до 30 лет — 19,8% больных, от 30 до 40 лет — 16,2%, от 41 до 50 лет — 12,8%, от 51 до 60 лет — 20,4%, от 61 до 70 лет — 23%, старше 70 лет — 7,8% больных. ИТП не имеет географических особенностей. Мужчины болеют в 2-3 раза реже женщин.
Пусковыми факторами ИТП могут быть инфекции (чаще вирусные) — у 59% больных, беременность — у 19%, стресс — у 15%, хирургические манипуляции — у 4%, физическая нагрузка — у 2%, прививки — у 1% больных.
Клинически ИТП проявляется геморрагическим синдромом: спонтанным или посттравматическим кожным, петехиями и экхимозами на слизистых, носовыми и десневыми кровотечениями, мено- и метроррагиями, реже — желудочно-кишечными кровотечениями и гематурией. Частота жизнеугрожающих субарахноидальных кровоизлияний не превышает 0,5%. Тяжелый геморрагический синдром, развивающийся при количестве тромбоцитов более 30,0 × 109 /л, требует поиска дополнительных причин кровоточивости (коагулопатия, патология сосудов и др.).
Основная цель терапии ИТП — купирование геморрагического синдрома и повышение количества тромбоцитов до безопасного уровня. Безопасным считается количество тромбоцитов не менее 50,0 × 109 /л, что обеспечивает хорошее качество жизни больного без спонтанной кровоточивости. Лечение больных ИТП должно быть основано на индивидуальном подходе, который определяется выраженностью геморрагического синдрома, а не количеством тромбоцитов. При выборе терапии имеют значение коморбидность, образ жизни пациента, осложнения от ранее проводимого лечения, планируемые хирургические вмешательства и др. В настоящее время нет видов терапии, способных обеспечить полное выздоровление, однако при тяжелых хронически-рецидивирующих и рефрактерных формах заболевания адекватная терапия повышает качество жизни больных. Это позволяет сохранить трудоспособность, при правильной подготовке пациента проводить хирургические манипуляции и операции, дает возможность женщинам беременеть и рожать здоровых детей. Беременность больным ИТП не противопоказана, но ее планирование является условием ее благополучного течения. Начало беременности должно происходить в ремиссии или состоянии клинической компенсации.
В случае выявления у себя или своих близких одного или нескольких из вышеперечисленных проявлений, рекомендуется обратиться за консультацией терапевту, на которой врач определит необходимость дальнейшего обследования узкими специалистами.
 
Пресс-служба Министерства здравоохранения Республики Башкортостан
(по информации РМГЦ)