Основные алгоритмы реабилитации детей с врожденной расщелиной губы и неба применяемые в клинике ЧЛХ ДРКБ МЗ РТ


Проблема лечения и реабилитации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба остается одной из самых актуальных в челюстно-лицевой хирургии.  Эти пороки сопровождаются выраженным анатомическим дефектом и функциональными нарушениями, что, несомненно, ведет к ухудшению качества жизни больного ребенка и его социальной адаптации. На сегодняшний день отмечается тенденция стабильного роста рождения детей с различными врожденными и наследственными заболеваниями ЧЛО. Пороки развития губы и неба, которые занимают второе место, среди всех пороков развития человека наиболее часто сочетаются с пороками развития опорно-двигательной системы, ЦНС, ССС, включаются в каждый 5 синдром.[5] Исследования последних лет показали, что в группе пороков развития губы и неба у 75% они проявляются наиболее тяжелой анатомо-функциональной формой (Козлова В.П. 1998г., Баландина Е.П. 2000г., Першина М.А. 2001г.). В РТ состоит на «Д» учете около 1000 детей до 18 лет с расщелинами губы и неба. На основании изученных нами данных, в среднем по республике, каждый год уровень рождения  детей с врожденной расщелиной губы и неба составляет  1,10/1:900.

Анализ сложившихся подходов к организации лечебной помощи и восстановительной терапии в отношении детей-инвалидов в РТ позволяет утверждать, что проблема абилитации и реабилитации пациентов с врожденными расщелинами лица и неба остается актуальной, а резервы комплексного воздействия на организм ребенка с дефектом еще не до конца реализованы существующими медицинскими учреждениями РТ.

Это обстоятельство потребовало проведение мероприятий по организации медико-социальной помощи больным с данной патологией на базе Детской республиканской клинической больницы МЗ РТ.

В последние годы работы отделения ЧЛХ ДРКБ МЗ РТ, куда ежегодно поступает 120-150 больных с ВРГиН, используется программа реабилитации детей с ВРГиН предложенная центром детской ЧЛХ МГСМУ.[1]

Работа с семьей ребенка имеющего ВРГиН начинается еще до его рождения, в пренатальном периоде. Использование современных технологий ультразвуковой диагностики позволяет выявлять врожденные пороки развития плода на 20-24 нед гестации с эффективностью 80-85%. Оценка структуры лица является обязательной частью исследования плода на данном этапе согласно Приказу МЗ РФ № 457 от 28.12.2000. [4]


При установление признаков патологии ЧЛО беременная направляется на консультацию к челюстно-лицевому хирургу, психологу, генетику. Предпочтительнее такого рода консультации осуществлять вместе с отцом будущего ребенка. Осуществление  медико-психологической подготовки и полного информирования беременной ведет к снижению стресса у родителей, что в последующем положительно сказывается на предоперационной подготовке ребенка и позволяет провести первичную операцию в ранние сроки.

В настоящее время в центре наблюдаются 7 детей и 2 беременных, которым был установлен диагноз ВРГиН на 22-26 недели гестации. У 5 детей выявлена односторонняя полная сквозная расщелина верхней губы и неба, у 2 детей двусторонняя полная сквозная расщелина верхней губы и неба. Ни в одном случае не было отказа от ребенка или досрочного прерывания беременности.

При рождении ребенка с ВРГиН роддом подаёт извещение в отделение ЧЛХ, при необходимости осуществляется консультация челюстно-лицевого хирурга и врача-неонатолога нашей клиники о тактике ведения такого ребенка в роддоме до выписки или перевода в ОПН ДРКБ (особенности выхаживания и кормления, выявление сопутствующей патологии, своевременная коррекция которых, ведет к возможности проведения операции в оптимально — ранние сроки).

В первый месяц жизни ребенок ставится на «Д» учет, консультируется ортодонтом (по показаниям проводится раннее ортодонтическая коррекция), наблюдается педиатром по месту жительства и при необходимости госпитализируется для лечения сопутствующей патологии и подготовки к оперативному лечению, оформляется инвалидность.


В 3 месяца при отсутствии соматических противопоказаний выполняется операция: первичная хейлоринопластика. В отделение ЧЛХ ДРКБ используется методика по Милларду, с 2003 г выполняется хейлоринопластика с использованием «скользящего лоскута» (В.А.Виссарионов, И.А.Козин) при полных сквозных расщелинах губы и неба.[2] Данная методика устраняет выраженную деформацию носа и сокращает количество этапов хирургических вмешательств. При выполнении данной операции соблюдаются следующие принципы

1)  бережное отношение к окружающим тканям;

2)  восстановление симметричности всех структур носа (кончик, крылья носа);

3)  формирование мышечной дупликатуры;

4)  формирование правильной анатомической формы верхней губы и дуги Купидона;

5)  формирование глубокого преддверия полости рта.

В послеоперационном периоде ребенок получает курс противорубцовой терапии и готовится к следующему этапу хирургической коррекции — уранопластике, которая выполняется в 10-12 мес. С 2002г в клинике используется методика «Щадящей уранопластики» предложенной Г.А. Котовым и И.В. Муратовым.[3]

Принципиальными положениями которой являются:

1)   отказ от применения каких-либо рассечений костной ткани в области крыловидного крючка и медиальной пластинки крыловидного отростка основной кости (интерламинарная остеотомия). Этот этап достигается путем отделения мышц неба от крыловидного крючка и внутренней поверхности медиальной пластинки крыловидного отростка основной кости распатором, из дистального края разреза Лагенбека, несколько продленного кзади. Одновременно отделяется наружно-боковой край небного апоневроза методом препарирования. При успешном выполнении этого приема кончик распатора должен находится  в ране со стороны полости рта и не встречать сопротивления в передне-заднем направлении. Критерием эффективности проведенных действий служит заметное уменьшение сопротивления лоскутов при попытке их сблизить. При широких расщелинах возможно выполнение расслойки окологлоточного пространства и мезофарингоконстрикции по Эрнсту. При этом разрезы слизистой оболочки выполняются на  ⅓ — ½ длинны типичных. В конце операции на рану в области разрезов по Эрнсту накладываются несколько направляющих рассасывающих швов. Это является методом профилактики развития грубого рубцевания и  послеоперационных контрактур нижней челюсти.

2)   резекцию кольца большего небного отверстия для мобилизации сосудисто-нервного пучка не проводят. На этом этапе проводится выделение сосудисто-нервного пучка частично острым и тупым путем: выделение пучка из канала прерывистыми подтягивающими движенями инструмента (тупоконечные сосудистые ножницы, кровоостанавливающий зажим), введенного между пучком и лоскутом.

3)   слизистую оболочку полости носа не отсекают от заднего края твердого неба, а сшивают на всем протяжении твердого и мягкого неба. При асимметричных расщелинах применяется перемещение встречных треугольных фигур (Z-пластика).

4)   тщательное выделение мышц мягкого неба острым путем со стороны расщелины. Носовая и ротовая слизистая оболочки отсепаровываются  на глубину ½ см, выделяя при этом мышечный массив. Слизистую оболочку ротовой поверхности мягкого неба в проекции линии «А» отслаивается более глубоко. С носовой поверхности мобилизация мышц проводится путем тщательной препаровки от апоневроза и заднего края твердого неба (линия «А»).

5)   сшивание  краев расщелины в области твердого неба проводят в два этажа, а в области мягкого неба — в три. Особое внимание уделяется фиксации мышц в новом положении.

6)   сшитые лоскуты фиксируются  в новом положении 2 швами с носовой слизистой. Разрезы Лангенбека выполняются тахокомбом или гемостатической губкой (полоски на ширину разреза).

7)   послеоперационная рана ведется открытым способом.

После выписки из стационара ребенку проводится комплекс реабилитационных и профилактических мероприятий (противорубцовая терапия, массаж, активизация мышц мягкого неба — электростимуляция, занятия с логопедом, ортодонтическое наблюдение и коррекция при развитии деформаций, санация хронических очагов инфекции (ЛОР-органы, кариозные зубы и т.д.).

На следующий этап хирургической коррекции (остеопластика альвеолярного отростка) ребенок поступает в 10-11 лет с предварительной ортодонтической подготовкой..

Данный алгоритм реабилитации использован в лечении 114 детей. Выполнение данного алгоритма лечения больных с ВРГиН и тесное взаимодействие с родителями пациента ведет к ранней реабилитации ребенка, устранение анатомо-функционально-эстетических недостатков, предотвращению патологического рече- и голосообразования, профилактике сопутствующей патологии, социальной адаптации, психо-эмоциональной стабильности ребенка и родителей, снижению медико-экономических затрат государства.

Токарев П.В., Маяков О.А., Сатрутдинов М.А.

Литература:

1.   Агеева Л.В., Савицкая Г.М., Юлова Н.А. и др. Программа реабилитации детей с врожденной расщелиной губы и неба в Московском центре детской челюстно-лицевой хирургии. Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения — М.: МГМСУ, 2002.

2.   Виссарионов В.А., Козин И.А. Способ хейлоринопластики при односторонней расщелине верхней губы. А. с. 799735 ССР,1981

3.   Котов Г.А., Муратов И.В.Щадящие методики уранопластики. — СП-б.: СПбМАПО, 1999

4.   Неонатология: национальное руководство/ под ред. Н.Н.Володина. — М.:ГЭОТАР-Медиа, 2007.

Stevenson R.E., Hall J.G. Human Malformation and Related Anomalies.- New York& Oxford: Oxford University Press, 2006