Первичный гиперальдостеронизм. Альдостерома. Клинический случай


Приводится клиническое наблюдение больной с нейромышечной формой первичного гиперальдостеронизма.

Primary hyperaldosteronism. Aldosteroma. Clinical event 

The clinical observation  of patient  with neuromuscular form of primary hyperaldosteronism is presented. 

Повышение АД — один из наиболее частых поводов обращения к врачу. Несмотря на широкую распространенность заболевания, причины артериальной гипертензии (АГ) нередко своевременно не распознаются и состояние пациентов ошибочно расценивается как эссенциальная АГ (гипертоническая болезнь). Основными причинами поздней диагностики симптоматических АГ являются недостаточное знание клинической картины, в том числе при атипичных формах заболеваний, а также неудовлетворительное материально-техническое обеспечение лечебных учреждений. Попытки применять стандартные подходы антигипертензивной терапии к лечению пациентов с эндокринными АГ зачастую не приводят к желаемому результату. Вместе с тем адекватная своевременная патогенетическая терапия позволяет в кратчайшие сроки нормализовать состояние пациентов и предотвратить развитие угрожающих жизни осложнений.

В1955 г. Джером Конн (J. Conn) впервые описал АГ, вызванную гиперпродукцией альдостерона опухолью коры надпочечников [1]. С 1955 по 1984 гг., по данным И.К. Шхвацабая, в мире было описано около 400-500 случаев этого заболевания [2]. В дальнейшем частота диагностики первичного гиперальдостеронизма (ПГА) неуклонно возрастала. По современным представлениям, частота  ПГА составляет от 0,4 до 15% от всех АГ и от 4 до 30% от вторичных (симптоматических) АГ.

ПГА — клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона в корковом слое надпочечников, при котором секреция альдостерона полностью или частично автономна по отношению к ренин-ангиотензиновой системе (РАС), что обусловливает возникновение низкорениновой гипокалиемической АГ.


С учетом морфологических особенностей выделяют несколько вариантов ПГА, из них наиболее значимыми признаются следующие:

  • альдостеронпродуцирующая аденома (АПА) или карцинома (АПК);
  • двусторонняя диффузная или диффузно-узловая гиперплазия с наличием или отсутствием «вторичной» аденомы;
  • глюкокортикоидподавляемый альдостеронизм(ГПА).

Клиническая картина ПГА складывается из трех основных синдромов:

  • симптомы, обусловленные артериальной гипертензией (головные боли, амблиопия, иногда снижение слуха);
  • нейромышечные симптомы (мышечная слабость, тетания, парестезии);
  • почечные симптомы (полиурия, никтурия, полидипсия).

Единственным практически постоянным синдромом ПГА является АГ, ее частота составляет от 75 до 98%. Нейромышечный синдром  встречается в 38-75%, почечный синдром – в 50-70% .

Метаболический расстройства – гипокалиемия и алколоз – также являются основными проявлениями, обусловливающими клиническую симптоматику ПГА. Диагностика ПГА складывается из лабораторного подтверждения низкоренинового гиперальдостеронизма и определения его нозологической формы.


Приведем собственное клиническое наблюдение больной с преимущественно нейромышечной симптоматикой ПГА.

Больная Ф., 38 лет, поступила в эндокринологическое отделение РКБ МЗ РТ 10.08.2011 г. с жалобами на общую слабость, быструю утомляемость, повышение АД до 200/120 мм рт. ст., сопровождающееся головной болью диффузного характера, часто провоцируемой физическими нагрузками, слабость в руках, ногах, сильную слабость в шее («падает голова»), судороги во всем теле, в конечностях, частые мочеиспускания по ночам, бессонницу.

Анамнез заболевания. Считает себя больной с2005 г., когда появились жалобы на мышечную слабость, тяжесть в ногах, при эмоциональном переживании — судороги по всему телу. В августе2005 г. при первом визите к врачу с жалобами на боли во всех мышцах рук и ног, затруднения при ходьбе установлен диагноз: Люмбоишиалгия слева, обусловленная поясничным остеохондрозом? Вялый парез левой ноги неясного генеза. При рентгенографии позвоночника установлена нестабильность в сегменте L4-L5, задняя грыжа тела L5 и назначено лечение НПВС. В сентябре 2005 года повторный визит к врачу с жалобами на судороги рук, лица, плаксивость, общую слабость. Диагноз и лечение остались прежними.

В августе 2006 года в связи с усилением мышечной слабости, судорог по всему телу, общей слабости направлена на консультацию и обследование в поликлинику РКБ, при обследовании обнаружено снижение уровня калия (до 1,2 ммоль/л) — диагноз: Полимиозит. Рекомендовано стационарное лечение в кардиоревматологическом отделении РКБ.

С 19.09.06 по 03.10.06 находилась на стационарном лечении в кардиоревматологическом отделении РКБ с диагнозом: Вторичный (гипокалиемический) нейромиопатический синдром с легкими миастеноподобными проявлениями по данным ЭМГ и пароксизмальными миоплегиями по анамнестическим данным. Альдостерома? При обследовании: калий — 1,8 ммоль/л. Проведенное лечение: калия хлорид внутрь и внутривенно, верошпирон, калиминт. При дальнейшем обследовании: альдостерон от 17.10.06 — 257,9 пг/мл (норма 68-299 пг/мл). При УЗИ надпочечников признаков объемного образования не обнаружено.

Со слов больной, артериальной гипертензий страдает более 10 лет, АД повышается до 200/100 мм рт. ст. Принимает амлодипин, на фоне которого АД держится на уровне 140/90 мм рт. ст.  Весной2011 г. в связи с плохо коррегируемым АД больной проведено обследование у нефролога: белок в суточной моче 0.099 г/л, биохимическое исследование крови калий 2.9 ммоль/л (норма 3.5-5.1), креатинин 267 ммоль/л (норма 53-115 ммоль/л), мочевина 13.7 ммоль/л (норма 2,5-8,3 ммоль/л). При обследовании: на УЗИ почек обнаружена кистозная трансформация почек, СКФ 33 мл/мин.

РКТ органов брюшной полости от 12.05.2011: правая почка (117,3х60 мм) – очаги пониженной плотности с нечеткими контурами; левая почка (109,4-52,0 мм): без изменений. Для исключения объемного процесса рекомендовано РКТ почек с в/вконтрастным усилением.

04.08.2011 больная была госпитализирована в нефрологическое отделение РКБ с диагнозом: Поликистоз почек. ХПН3. ХБП4. При обследовании — альдостерон 4765 пг/мл (норма 35-350). 10.08.2011 для дальнейшего дообследования и уточнения диагноза переведена в э/о РКБ.

Анамнез жизни. Перенесенные заболевания: ОРЗ 2-3 раза в год, АГ более 10 лет, узловой зоб; находится на «Д» наблюдении у психиатра, операция кесарево сечение в2004 г. Отец и дед со стороны отца страдали АГ, мать умерла от рака молочной железы. Инвалидность: II группа бессрочно.

Объективно. Состояние удовлетворительное. Телосложение нормостеническое, ИМТ= 21.6 кг/м2 Кожные покровы бледные, умеренной влажности. Гипертрихоза нет. Видимые слизистые чистые, бледно-розовые, влажные. Высыпаний, стрий нет. Подкожно-жировая клетчатки развита равномерно. Периферические лимфатические узлы не увеличены, не спаяны с окружающей тканью, безболезненны. Щитовидная железа не увеличена, неоднородная, безболезненная, подвижная, в правой доле пальпируется узел d =1 см. Легкие: границы в норме. Перкуторный звук легочной, при аускультации дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД=18 в мин. Сердце: границы относительной тупости расширены влево на1,5 см, тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧСС-82 уд. в мин., ЧСС-82 уд./мин., удовлетворительного напряжения и наполнения. АД 140/90 мм рт. ст. Язык влажный, обложен у корня белым налетом. Живот не увеличен, мягкий, безболезненный, участвует в акте дыхания. Печень не увеличена, размеры по Курлову: 9х8х7 см. Селезенка не пальпируется. Мочеиспускание безболезненное, почки не пальпируются, с-м Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Периферических отеков нет.

Результаты обследования. отклонения в анализе крови — Hb 106 г/л, СОЭ 31 мм/ч. Анализ мочи общий — уд. вес 1001, белок 0.165 г/л, по Зимницкому — никтурия, уд. вес 1000-1002.

Биохимическое исследование крови: ТBi -13.3мкмоль/л (норма 3.4-20.5), ALT — 41 ед/л (норма 0-55), AST — 75 ед/л (норма 5-34), AlkP — 60 ед/л (норма 40-150), Urea — 22.2 ммоль/л (норма 2.5-8.3), Crea — 451 мкмоль/л (норма 53-115), Uric — 363 мкмоль/л (норма 210-420), TP — 77 г/л (норма 64-83), Chol — 4.0 ммоль/л (норма 0-5.17), β-ЛП — 36 ед. (норма 30.0-60.0), К 1.9 ммоль/л (N=3.5-5.1). Гормоны: ТТГ- 2.0 мМЕ\мл (норма 0,17-4), Т3св.-3.4пмоль\л (норма 2,5-5,8), АТ к ТПО 6.8мЕд/мл (норма 0,0-20,0).

Рентгеновская компьютерная томография: РКТ признаки образования левого надпочечника (в медиальной ножке левого надпочечника объемное образование 28х28х25 мм с относительными ровными четкими контурами, накапливающее контраст с 18 до 40 ед н.; правый надпочечник обычной формы и размеров, однородной структуры), кисты правого придатка матки, добавочной дольки селезенки, дифференцировать изменения почек между поликистозом и губчатыми почками.

На основании жалоб, анамнеза заболевания, объективного осмотра и данных лабораторно-инструментального обследования, положительной динамики на фоне лечения блокаторами альдостерона и препаратами калия выставлен диагноз: Первичный гиперальдостеронизм. Альдостерома левого надпочечника. Поликистоз почек. ХПН 2 стадия. ХБП 4. Анемия легкой степени. Симптоматическая артериальная гипертензия 3 ст. Риск3.ХСН1.ФК2.Узловой эутиреоидный зоб без увеличения объема щитовидной железы. Киста правого яичника. Назначено лечение: верошпирон, амлодипин, калия хлорид, препараты железа. В процессе лечения уровень калия с 2,0 поднялся до 3.1 ммоль/л, креатинин крови уменьшился с 448 до 287 мкммоль/л. Рекомендовано оперативное лечение в плановом порядке.

07.09.2011 г. Операция: Лапароскопическая адреналэктомия слева. Патологоанатомическое исследование гистологического материала от 8.09.11. Заключение: адренокортикальная аденома смешанного строения.

В данном клиническом случае мы наблюдали несвоевременную диагностику заболевания, что в конечном итоге, возможно, привело к развитию почечных осложнений и инвалидизации больной.

 

Ф.В. Валеева, Л.Т. Бареева, А.Г. Васильева

Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань

Казанский государственный медицинский университет 

Васильева Анастасия Геннадьевна — ординатор кафедры госпитальной терапии с курсом эндокринологии 

 

Литература:

1. Доказательная эндокринология. Перевод с англ. Руководство для врачей. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.

2. Подзолков В.И., Родионов А.В. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. — 2004.

3. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний. Руководство. — М.: Медицина, 2002.

4. Калинин А.П., Тишенина Р.С., Богатырев О.П., Молчанова Г.С., Лукьянчиков В.С., Гарагезова А.Р. Клинико-биохимические тесты в изучении отдаленных результатов хирургического лечения первичного гиперальдостеронизма и феохромоцитомы. — М., 2000.

5. Conn J.W. Primary aldosteronism: a new clinical syndrome // J. Lab. Clin. Med. — 1955.