Поражение глаз при различных формах сифилиса

В статье представлены данные по заболеваемости сифилисом  и нейросифилисом за последние  10 лет, описаны клинические проявления со стороны глаз при разных формах и вариантах сифилиса.

Бледная трепонема —  микроб, вызывающий сифилис, открыта уже более ста лет (5 марта 1905 г. Шаудином и Гофманом). Известны и досконально изучены её свойства: она является вазотропом, лимфотропом, нейротропом, а также обладает свойством растворять коллаген, что объясняет проникновение микроба в любую ткань и орган человеческого организма, включая нервную ткань (спинной и головной мозг), для неё не является препятствием гематоэнцефалический барьер. Повсеместное проникновение бледной трепонемы объясняет многообразие клинических проявлений сифилиса нервной системы. Проблема нейросифилиса находилась и находится в центре внимания Казанской неврологической и дерматологической школ. И хотя нейросифилис относится к так называемым «редким» формам сифилиса, установление такого диагноза не является в последние годы редкостью, что подтверждает наш клинический опыт: с 1999 по май 2009 года на нашей кафедре диагностировано и пролечено 29 больных с различными формами нейросифилиса:

1) поражения зрительных анализаторов: увеит, передний паренхиматозный кератит, неврит зрительных нервов, птоз, сходящееся и расходящееся косоглазие, миоз, мидриаз;

2) невриты слуховых нервов (кохлеарный неврит), понижение костной проводимости, временная потеря слуха;

3) диффузный сифилис мозга;

4) спинная сухотка;

5) поздний нейросифилис.

Таблица 1

Динамика заболеваемости сифилисом по г. Казани

Таким образом, пик заболеваемости сифилисом, по нашим данным, приходится на 2000 год с последующим снижением.

В то же время,   А.А. Кубанова (2008) отмечает выраженную тенденцию к снижению заболеваемости сифилисом: если в 1997-1998 г.г. этот показатель равнялся 286 случаев на 100 тыс. населения, то в 2002 году заболеваемость сифилисом снизилась до 114 случаев на 100 тыс. населения,  а в 2007 году — до 63,1 случаев на 100 тыс. населения.

Поражение глазного анализатора наблюдается во всех периодах и при всех формах приобретенного и врожденного сифилиса и, подчас, является единственным клиническим проявлением заболевания.  Ранняя диагностика этой патологии имеет определенное  значение для предупреждения тяжелых поражений глаза и его придатков. Возможны поражения зрительного нерва, век, конъюктивы, слезного аппарата, орбиты, роговицы, склеры, хрусталика, стекловидного тела, сосудистого тракта, сетчатки. При первичном сифилисе —  в виде твердого шанкра, как правило, век, конъюктивы и склеры.    При вторичном — появление розеол, папул и пустул на веках и конъюнктиве, появляющихся под видом язвенного блефарита с выпадением ресниц, острого одностороннего, реже двустороннего серофиброзного ирита или иридоциклита.

Первичный период сифилиса.

После инкубации — 3-4 недели, на веках, конъюнктиве, склере образуется твердый шанкр, хотя явление это относительно редкое и возникает при близком контакте с больным сифилисом (поцелуи, вылизывание соринок, укусах век),  локализуется чаще на краю века и нередко переходит на конъюнктиву, может напоминать акне или папулу, затем  — изъязвление с сальным налетом и плотным валиком по периферии. Изъязвление твердого шанкра происходит не всегда, но безболезненный регионарный аденит поможет поставить правильный диагноз. Шанкры могут быть и единичными,  и множественными,  на одном  и на обоих веках. Диагностические ошибки часты: ячмень, новообразование. Твердый шанкр конъюнктивы локализуется почти всегда во внутреннем углу глазной щели, на полулунной складке и очень редко на конъюнктиве верхнего века и склере. Предушные и подчелюстные лимфоузлы увеличены, уплотнены, безболезненны. Подтверждается диагноз исследованием серозного отделяемого с поверхности язвы на бледную трепонему и серологическим исследованием крови.

Вторичный период сифилиса характеризуется появлением розеол, папул и пустул на веках и конъюнктиве, язвенным блефаритом  и выпадением ресниц. Сифилитическое поражение переднего отдела сосудистого тракта глаза наиболее часто протекает под видом острого одностороннего, реже двустороннего,   серофиброзного ирита, иридоциклита или переднего увеита.

Увеальный тракт: радужка, цилиарное тело, хориоидея.

Жалобы: Боль в области глаза и соответствующей половине головы. Понижение зрения или затуманенное зрение, темные плавающие пятна перед глазами.

Клинически: Отечность, припухлость и смытость рисунка радужки.

Офтальмоскопия: Образование задних синехий в виде спаек пигментного слоя радужки с передней капсулой хрусталика, появление жирных преципитатов на задней поверхности роговицы, кровянистого или гнойного экссудата в передней камере, диффузной мути в стекловидном теле. Несвоевременное лечение может привести к значительному поражению зрения и слепоте.

Сифилитические иридоциклиты нередко сопровождаются вовлечением в процесс хориоидеи, сетчатки, зрительного нерва.

Хориоретинит: поражение сосудистой оболочки глаза — диффузный, как правило, двусторонний — снижение зрения, пылевидное помутнение стекловидного тела, при тяжелом течении —  атрофия хориоидеи, сужение и запустевание сосудов, атрофия нерва и дальнейшее снижение зрительных функций. При более позднем периоде вторичного сифилиса развивается центральный хориоретинит — зрение значительно снижается, появляется центральная скотома и желтовато-беловатые очажки в желтом пятне при офтальмоскопии.

Сифилитический увеит наиболее часто протекает в виде хориоретинита, ирита или иридоциклита. Они сочетаются и с другими формами поражения органов зрения — интерстициальным кератитом (бельмо) и невритом зрительного нерва (папиллитом). Симптомы самого заболевания (увеита) выражены нечетко, в основном это снижение зрения или затуманенное зрение, темные «плавающие» пятна перед глазами. Возможно осложнение увеита: катаракта, глаукома, отслойка сетчатки. Такие признаки, как сильная боль, светобоязнь, покраснение имеют место лишь при острых иритах или иридоциклитах.

Интерстициальный паренхиматозный кератит (хроническая неязвенная инфильтрация глубоких слоев роговицы с воспалением сосудистой оболочки) встречается чаще при позднем врожденном сифилисе. Могут быть поражены оба глаза. Иногда приобретенный сифилис или туберкулез вызывают у взрослых одностороннее поражение.

Симптомы: светобоязнь, боль, слезотечение и постепенная потеря зрения. Поражение начинается с глубоких слоев роговицы и вскоре она вся становится похожа на матовое стекло, скрывающее радужку. Из лимба вырастают новообразованные кровеносные сосуды, создавая участки оранжево-красного цвета («лососевые» пятна). Нередко развивается ирит, иридоциклит,  хориоидит (зрение или пропадает, или остается сниженным (остаются участки помутнения роговицы,  даже если восстанавливается прозрачность — зрение страдает),           папиллит (неврит зрительного нерва). Главный симптом — потеря зрения: офтальмоскопия — гиперемия, отек диска зрительного нерва, сетчатка отечна.

К поражению зрительного анализатора также относятся:

Амблиопия — снижение остроты зрения.

Амавроз — потеря остроты зрения, концентрическое сужение полей зрения — сужение полей зрения со всех сторон.

Скотома — выпадение отдельных участков полей зрения.

Гомонимная гемиакопсия — выпадение одноименных половин полей зрения каждого глаза.

Квадрантная гомонимная гемианопсия — выпадение квадрантов зрительного поля (верхних и нижних).

Гемианопсия гетеронимная — выпадение разноименных половин полей зрения (внутренних или наружных),         битемпоральная — выпадение наружных, височных полей зрения,     биназальная — выпадение внутренних полей зрения  (от центральной или периферической скотомы до полной слепоты — нередко за 1-2 дня; зрачковый рефлекс на свет подавлен). При лечении зрение восстанавливается, но может развиться постневритная атрофия зрительного нерва.

Глазодвигательный нерв — 3 пара  (N. Oculomotorus) — поражение крупноклеточных ядер: расходящееся косоглазие — глазное яблоко повернуто кнаружи и вниз, сопровождается нарушением конвергенции, бинокулярного зрения и диплопией (двоение в глазах) при взгляде в сторону здорового глаза.

Экзофтальм — преобладание тонуса m. orbitalis, глаз «выстоит» из орбиты.  Птоз — паралич m. levator palpebre, опущение верхнего века.

Поражение парасимпатических ядер:

Мидриаз — функциональное преобладание m. dilatator pupillae -расширение зрачка. Нарушение аккомодации. Нарушение реакций зрачка на свет.

N.trochlearis (4 пара)  — легкое сходящееся косоглазие с поворотом глазного яблока вверх и кнутри, диплопией при взгляде в сторону пораженной мышцы (при взгляде вниз).

N.Abducens (6 пара) — отводящий нерв: выраженное сходящееся косоглазие и диплопия при взгляде в сторону пораженной мышцы (кнаружи).

Разнообразные поражения органов зрения наблюдаются в третичном периоде сифилиса: у края век, на коже, мышце или хряще развиваются единичные и множественные гуммы в виде узлов различной величины, напоминающие халазион (хлоазма) или ячмень. Располагаются и на верхних, и на нижних веках, на одном или 2-х глазах. Лимфатические узлы, в отличие от твердого шанкра, не увеличены. Затем — выворот век, деформация, отек верхнего века, ограничение подвижности глазного яблока и диплопия. Поражается слезный мешок — дакриоцистит — в области его проекции образуется незаживающая язва с сальным налетом. Редко  наблюдаются гуммы конъюнктивы, гуммы склеры. Они или распадаются, образуя язвы, или регрессируют под влиянием специфического лечения. При гуммозном поражении орбиты глазное яблоко смещается в ту или иную сторону, появляются экзофтальм, отек век и околоорбитальной области, двоение в глазах, снижение зрения и полная слепота, ночные боли.

Очень редко при третичном сифилисе возникает гуммозный кератит, осложняющийся иритом и иридоциклитом. Процесс может закончиться распадом, несмотря на проведенную терапию. При эффективном лечении — регресс и рубец.

Гумма радужки на одном глазу, как правило, сопровождается выраженной перикорнеальной инъекцией, нередко помутнением роговицы, инфильтрацией радужки. При отсутствии терапии гуммозный процесс распространяется на переднюю камеру, на склеру и другие отделы и может привести к развитию глаукомы. Возможна атрофия радужки. Гумма цилиарного тела начинается остро — с резкой боли в глазу, слезотечения, светобоязни. Без лечения гумма прорастает склеру и заканчивается атрофией глазного яблока или абсолютной глаукомой. При энергичной специфической терапии исход удовлетворительный. Поражение сосудистой оболочки глаза при третичном сифилисе протекает по типу хориоретинитов, как и при вторичном сифилисе, гуммы хориоидеи. Процесс сопровождается помутнением стекловидного тела и кровоизлиянием в область патологического очага. Гумму хориоидеи следует дифференцировать с псевдогуморозной дистрофией Кунт-Юниуса и злокачественным новообразованием.

При раннем врожденном сифилисе развивается неврит зрительного нерва и его атрофия (слепота), при позднем — паренхиматозный кератит (бельмо), а в более позднем возрасте — глаукома.

В заключении отметим, что увеличение частоты сифилиса, естественно повлекло учащение случаев сифилиса нервной системы, среди которых явное преобладание поражения зрительных и слуховых анализаторов. К сожалению, у офтальмологов, как правило, не возникало подозрения на сифилитическую природу заболевания. Причины диагностических ошибок, запоздалой диагностики и лечения связаны с низким уровнем знания клиники сифилиса нервной системы у врачей первичного звена, отсутствием настороженности в отношении нейросифилиса и запоздалым целенаправленным лабораторным обследованием (МРП, ИФАIgm, РПГА, РИФ), консультацией дерматовенеролога.

Достоверными диагностическими признаками сифилиса являются: клиническая картина, лабораторная диагностика, нахождение бледных трепонем в очаге поражения на веках, конъюнктиве, положительные серологические тесты, офтальмоскопия. Ранняя диагностика и своевременное терапия приводит, как правило, к излечению, сохраняет больному сифилисом зрение и избавляет от тяжелых необратимых осложнений.

В.Н. Рокицкая, Ф.Г. Сафина

Казанская государственная медицинская академия

Республиканский кожно-венерологический диспансер МЗ  РТ

Рокицкая Вера Николаевна — кандидат мед.наук, доцент кафедры дерматовенерологии.

Литература:

1.  Кубанова А.А. Анализ эпидемиологической ситуации по заболеваемости инфекциями, передаваемыми половым путем, болезнями кожи и подкожной клетчатки населения Российской Федерации, по данным официальной государственной статистики// Вестник дерматол. и венерол.-2008.-№5.-С.8-18.