22.04.2025

Д.Р. САБИРОВА1, В.Т. САИДОВА2, Л.М. МИРОЛЮБОВ3

1Казанская государственная медицинская академия, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36

2Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420138, г. Казань, ул. Оренбургский Тракт, д. 140

3Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Сабирова Дина Рашидовна — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры педиатрии с курсом поликлинической педиатрии, тел. +7-987-290-99-81, e-mail: [email protected]1

Саидова Венера Тальгатовна — врач отделения УЗИ, тел. +7-919-685-66-84, e-mail: [email protected]2

Миролюбов Леонид Михайлович — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии с курсом последипломного образования, тел. +7-987-297-90-62, e-mail: [email protected]3

Одной из актуальных проблем детской кардиологии становится диагностика и лечение жизнеугрожающих аритмий у детей после хирургической коррекции ВПС. В статье описаны клиническая картина, диагностика и терапия преходящей полной АВ-блокады у пациента после операции на открытом сердце. Затянувшийся приступ Морганьи — Адамса — Стокса, грозного осложнения полной поперечной блокады, является одной из причин внезапной сердечной смерти. Возникновение даже однократных синкопе у пациентов, перенесших операцию по поводу ВПС, в первую очередь требует исключения аритмогенной природы синкопальных состояний для своевременной и адекватной терапии, включающей имплантацию антиаритмических устройств.

Ключевые слова: дети, врожденные пороки сердца, полная АВ-блокада, приступ Морганьи — Адамса — Стокса, электрокардиостимулятор.

 

D.R. SABIROVA1, V.T. SAIDOVA2, L.M. MIROLYUBOV3

1Kazan State Medical Academy, 36 Butlerov St., Kazan, Russian Federation 420012

2Children`s Republican Clinical Hospital of the Ministry of Healthcare of the Republic of Tatarstan, 140 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation 420138

3Kazan State Medical University, 49 Butlerov St., Kazan, Russian Federation 420012

Complete transitory atrioventricular block with Morgagni — Adams — Stokes syndrome in the child after aortic valve replacement

Sabirova D.R. — Cand. Med. Sc., Assistant Lecturer of the Department of Pediatrics with Policlinic Podiatry course, tel +7-987-290-99-81, e-mail: [email protected]1

Saidova V.T. — doctor of Ultrasound Investigation Department, tel. +7-919-685-66-84, e-mail: [email protected]2

Mirolyubov L.M. — D. Med. Sc., Professor, Head of the Department of Children’s Surgery with post-diploma education course, tel. +7-987-297-90-62, e-mail: [email protected]3

Diagnostics and treatment of life-threatening arrhythmia in children after the surgical correction of the congenital heart defect (CHD) is one of the acute problems of children’s cardiology. The article describes the clinical pattern, diagnistics and therapy of the Complete transitory atrioventricular block in a patient after surgical operation on the open heat. The prolonged Morgagni — Adams — Stokes attack, a grave complication of the complete transitory block, is one of the causes of sudden death. Occurrence of even a singular syncope in patients after CHD surgery requires, first of all, to exclude the arrhythmogenic nature of syncope states in order to implement the due and adequate therapy, including implantation of anti-arrhythmic devices

Key words: children, congenital heart disease, complete atrioventricular block, Morgagni — Adams — Stokes attack, pacemaker.

 

 

Распространенность врожденных пороков сердца (ВПС), по данным различных исследований, колеблется от 4 до 50 случаев на 1000 живорожденных младенцев. Основной метод лечения ВПС — хирургический. При анатомической коррекции врожденных пороков сердца хирургическое лечение направлено на восстановление нормальной анатомии сердца и сохранение неповрежденными основных элементов проводящей системы: синусового узла, атриовентрикулярного (АВ) узла и пучка Гиса.

За последнее десятилетие произошло изменение структуры послеоперационных аритмий. Достижением современной кардиохирургии является уменьшение числа послеоперационных полных АВ-блокад, обусловленных необратимым повреждением проводящей системы сердца и требующих постоянной электрокардиостимуляции.

Полная АВ-блокада (АВ-блокада III степени, полная поперечная блокада сердца) характеризуется полным прекращением проведения импульса от предсердий к желудочкам, в результате чего предсердия и желудочки возбуждаются и сокращаются независимо друг от друга. В большинстве крупных детских кардиохирургических клиник частота полной АВ-блокады после хирургической коррекции ВПС составляет в среднем не более 2% [1, 2]. Наиболее часто полная АВ-блокада встречается после хирургической коррекции атриовентрикулярного канала, тетрады Фалло, протезирования клапанов сердца [3].

Причинами данного осложнения являются:

  1. Механическое повреждение АВ-соединения во время операции. В этом случае развивается стойкая полная АВ-блокада и пациентам потребуется постоянная электрокардиостимуляция.
  2. Посттравматический отек в области АВ-соединения, гипоксия миокарда и нарушение его метаболизма. В этих случаях пациентам требуется временная электрокардиостимуляция, так как проведение через АВ-соединение постепенно восстанавливается. Показано, что в большинстве своем послеоперационные полные АВ-блокады являются транзиторными и полностью разрешаются на восьмые-девятые сутки после операции [1, 2].

Клинически полная АВ-блокада проявляется выраженной брадикардией. В недалеком прошлом развитие полной АВ-блокады приводило к гибели больного в ближайшие дни после операции. В настоящее время при завершении любой операции по хирургической коррекции ВПС на область эпикарда предсердия и эпикарда желудочков накладывают два электрода. Основная роль этих электродов — проведение временной электрокардиостимуляции сердца с целью поддержания необходимой частоты сердечных сокращений для обеспечения метаболических нужд пациента [4].

Грозным осложнением полной поперечной блокады является синдром Морганьи — Адамса — Стокса (МАС), обусловленный остро наступающей ишемией мозга. Приступ МАС развивается, как правило, внезапно, без предвестников, утрачивается сознание, могут быть судороги, исчезает пульс. Приступ длится недолго: от 10-20 с. до 1 мин. Если приступ затягивается, может наступить внезапная смерть. Тяжесть синдрома МАС определяется в основном тремя факторами: а) длительностью асистолической паузы; б) активностью замещающих автоматических центров; в) состоянием мозгового кровообращения больного. Соответственно, каждый больной имеет свой индивидуальный порог начала приступа, но и этот порог изменчив [5].

Описывается клинический случай преходящей полной АВ-блокады с приступами Морганьи — Адамса — Стокса у ребенка после протезирования аортального клапана.

Больной Г., 10 лет, диагноз: Врожденная недостаточность аортального клапана III степени. Аневризма восходящей аорты. В отделении кардиохирургии ДРКБ выполнена операция имплантации искусственного аортального клапана. На операции: аортальный клапан двустворчатый, фиброзно изменен, деформирован. Клапан иссечен, имплантирован дисковый клапан АДМ-23. Послеоперационный период осложнился полной АВ-блокадой, потребовавшей временной электрокардиостимуляции в течение 6 суток. На 7-е сутки после операции проведение через АВ-соединение восстановилось (на ЭКГ зарегистрирован синусовый ритм с АВ-блокадой I степени). В стабильном состоянии, без жалоб пациент выписан домой на 27-е сутки после операции. На стандартной ЭКГ стойко сохранялся синусовый ритм с АВ-блокадой I степени, что подтверждено дважды проведенным холтеровским мониторированием ЭКГ.

Через 18 дней после выписки мальчик повторно поступает в ДРКБ с жалобами на появившиеся синкопальные состояния (три эпизода за две недели).

Необходимо помнить, что врач, обследующий больного с синкопе, должен в первую очередь исключить потенциально опасные для жизни ребенка сердечно-сосудистые заболевания, клиническим проявлением которых могут быть приступы потери сознания: синдром удлиненного интервала QT, полиморфную желудочковую тахикардию, синдром слабости синусового узла, полную атриовентрикулярную блокаду [6].

Появление первого синкопального эпизода совпало с тяжелой утратой для ребенка: у мальчика умерла бабушка, которая была его единственным опекуном. Вероятно, это обстоятельство на амбулаторном этапе диагностики способствовало ошибочной трактовке эпизодов синкопе как проявление вегетососудистой дистонии на фоне стрессовой ситуации.

При поступлении в стационар на стандартной ЭКГ зафиксирован синусовый ритм с частотой сердечных сокращений (чсс) 88 ударов в минуту с АВ-блокадой I степени. Несмотря на отсутствие жизнеугрожающих аритмий на базовой ЭКГ, ребенок госпитализирован в отделение кардиореанимации для круглосуточного наблюдения и мониторирования ЭКГ. В 2 часа ночи на фоне возникшего синкопального состояния на ЭКГ зарегистрированы периоды асистолии длительностью до 12 секунд, которые чередовались с участками замещающего идиовентрикулярного ритма с частотой сокращения желудочков 50 в мин (рис. 1).

Рисунок 1. ЭКГ больного Г., 10 лет, на фоне синкопального пароксизма в 2 часа ночи

Снимок экрана 2014-10-28 в 14.11.35

Регистрируются периоды асистолии длительностью до 12 секунд, которые чередуются с участками замещающего идиовентрикулярного ритма с частотой сокращения желудочков 50 ударов в минуту

 

Атриовентрикулярное проведение восстановилось самостоятельно. На стандартной ЭКГ, снятой непосредственно после эпизода преходящей полной АВ-блокады, зарегистрирован синусовый ритм с АВ-блокадой I степени (рис. 2).

Рисунок 2.

ЭКГ больного Г., 10 лет. Восстановление АВ-проведения после эпизода синкопального состояния

Снимок экрана 2014-10-28 в 14.11.49

Синусовый ритм с чсс 120 ударов в минуту. АВ-блокада I степени

 

Таким образом, причина синкопальных состояний у данного пациента была обусловлена преходящей полной АВ-блокадой, сопровождавшейся длительной асистолией, что расценивается как абсолютное показание к имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС). Утром ребенку был имплантирован постоянный двухкамерный ЭКС с эндокардиальными электродами (рис. 3, 4).

Рисунок 3. ЭКГ больного Г., 10 лет, после имплантации двухкамерного ЭКС

Снимок экрана 2014-10-28 в 14.12.01

Стимуляция желудочков, синхронизированная с собственной предсердной активностью

 

Рисунок 4. Рентгенограмма органов грудной полости больного Г., 10 лет

Снимок экрана 2014-10-28 в 14.12.12

Состояние после протезирования аортального клапана. Состояние после имплантации двухкамерного ЭКС.

ПП — электрод в правом предсердии

ПЖ — электрод в правом желудочке

АК — протез аортального клапана

 

Представленный клинический пример демонстрирует редкий случай возникновения приступов Морганьи — Адамса — Стокса у ребенка с преходящей полной АВ-блокадой через 1 месяц после операции на «открытом» сердце.

С каждым годом в нашей стране увеличивается количество детей после хирургической коррекции ВПС. Нарушения ритма, в том числе жизнеугрожающие, могут возникать у них как в раннем, так и отдаленном послеоперационном периоде. Возникновение даже однократных синкопе у этой категории пациентов в первую очередь требует исключения их аритмогенной природы для своевременной и адекватной терапии, включающей имплантацию антиаритмических устройств.

 

 

ЛИТЕРАТУРА

1. Kertesz N.J., Friedman R.A., Fenrich A.L. et al. The incidence of perioperative arrhythmias // Balaji S., Gillette P.C., Case C.L. Cardiac arrhythmias after surgery for congenital heart disease. — Arnold, 2001. — P. 50-63.

2. Weindling S.N., Saul J.P., Gamble W.J., Mayer J.E., Wessel D, Walsh E.P. Duration of complete atrioventricular block after congenital heart disease surgery // Am. J. Cardiol. — — Vol. 82 (4). — P. 525-527.

3. Бокерия О.Л. Пери- и послеоперационные аритмии у детей: причины возникновения, подходы к лечению // Анналы аритмологии. — 2005. — № 1. — С. 25-35.

4. Бокерия О.Л. Современные подходы к лечению остро развившихся аритмий у детей // Детские болезни сердца и сосудов. — 2004. — № 1. — С. 5-13.

5. Кушаковский М.С. Аритмии сердца: Руководство для врачей. — СПб: Гиппократ, 1992. — 544 с.

6. Школьникова М.А. Жизнеугрожающие аритмии у детей. — М., 1999. — 230 с.

 

 

REFERENCES

1. Kertesz N.J., Friedman R.A., Fenrich A.L. et al. The incidence of perioperative arrhythmias. Cardiac arrhythmias after surgery for congenital heart disease. Arnold, 2001. P. 50-63.

2. Weindling S.N., Saul J.P., Gamble W.J., Mayer J.E., Wessel D, Walsh E.P. Duration of complete atrioventricular block after congenital heart disease surgery. Am. J. Cardiol., 1998, vol. 82 (4), pp. 525-527.

3. Bokeriya O.L. Pre-and postoperative arrhythmias in children: causes, treatment approaches. Annaly aritmologii, 2005, no. 1, pp. 25-35 (in Russ.).

4. Bokeriya O.L. Current approaches to the treatment of acute evolved arrhythmias in children. Detskie bolezni serdtsa i sosudov, 2004, no. 1, pp. 5-13 (in Russ.).

5. Kushakovskiy M.S. Aritmii serdtsa: Rukovodstvo dlya vrachey [Cardiac arrhythmias: a guide for physicians]. Saint Petersburg: Gippokrat, 1992. 544 p.

6. Shkol’nikova M.A. Zhizneugrozhayushchie aritmii u detey [Life-threatening arrhythmias in children]. Moscow, 1999. 230 p.