Проблемы диагностики и лечения осложненного течения гастроинтестинальной стромальной опухоли тонкого кишечника


В статье приводятся данные литературы, а также результаты клинического наблюдения и успешного оперативного лечения гастроинтестинальной стромальной опухоли тонкого кишечника, осложненной распадом и кровотечением.

Problems of diagnosis and treatment of complicated gastrointestinal stromal tumor of the small intestine

The paper presents literature data and results of clinical observation and successful surgical treatment of gastrointestinal stromal tumor of the small intestine, complicated by the disintegration of the tumor and bleeding.

Гастроинтестинальные стромальные опухоли (GastroIntestinal Stromal Tumours — GIST) — это мягкотканные новообразования желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) веретеноклеточного, эпителиоидно-клеточного или смешанного строения. Термин GIST предложен в 1983 году М. Mazur и Н. Clark. Однако только после открытия в 1998 году S. Hirota и соавт. в таких опухолях мутаций в гене c-kit с гиперэкспрессией тирозин-киназного рецептора (KIT) этот термин получил современное понимание и с 2000 года GIST стали нозологически самостоятельными (Hamilton S., Aaltonen L., 2000). Гистогенез GIST связывают с предшественниками клеток Кахала (Sircar K. et al, 1999; Miettinen M. et al, 2005). Интерстициальные клетки Кахала формируют сеть в мышечной стенке желудочно-кишечного тракта и регулируют его автономную перистальтическую активность, т.е. являются пейсмекерными клетками, обеспечивающими связь между гладкомышечными клетками и нервными окончаниями. Обычно GIST встречается у больных в возрасте 50-60 лет и представляет собой солитарную опухоль с четкими границами и псевдокапсулой. Возникновение GIST не связано с полом, национальностью или профессией. Метастазирование в лимфоузлы нехарактерно для GIST. Клиническая картина зависит от пораженного органа и размеров опухоли. Большинство опухолей размером меньше 2 см бессимптомны и выявляются случайно при обследовании по другому поводу. Самые частые симптомы — это боль в животе, кровотечение, непроходимость. GIST составляют большинство стромальных опухолей ЖКТ и 1-3% от числа всех его первичных новообразований. Заболеваемость GIST равна 10-20 случаям на 1 млн населения в год. Доля злокачественных GIST составляет 20-50%, а 5-летняя выживаемость больных — около 70-80% (до внедрения в клиническую практику препарата Гливек была менее 50%) (Никулин М.П., Стилиди И.С., 2007; Joensuu H., Kindblom L., 2004). Многие GIST остаются нераспознанными при жизни в связи с длительным бессимптомным течением заболевания. Нередко они диагностируются в ходе лечения других заболеваний, а на аутопсиях их обнаруживают с частотой 2 случая на 1000 вскрытий (Никулин М.П., Стилиди И.С., 2007; Miettinen M. et al., 2002, 2005). В связи с отсутствием у опухоли истинной капсулы резекция пораженного органа в пределах здоровых тканей является методом выбора при лечении GIST. Лимфаденэктомия не показана. Частота осложнений зависит от локализации, степени инвазии и размера опухоли. Частота повреждения опухоли во время операции коррелирует с частотой перитонеальных рецидивов. Неполная резекция может выполняться только в случае паллиативных вмешательств, направленных на уменьшение боли, устранение последствий сдавления органов или удаление источника кровотечения. Определенные противоречия результатов исследования клинико-морфологических особенностей GIST делают актуальным ретроспективное изучение архивного материала различных лечебных учреждений разных стран. В желудке развиваются 40-70% GIST, в тонкой кишке — 20-40%, в толстой кишке — 5-15%  и 2-5% — в пищеводе. Описаны единичные случаи GIST аппендикса, сальника, брыжейки кишки, желчного и мочевого пузырей, поджелудочной и предстательной желез, забрюшинного пространства (Hamilton S., Aaltonen L., 2000; Lasota J. et al, 2000; Weiss S., Goldblum J., 2001; Reith J. et al, 2000; Miettinen M. et al, 2005).

Приводим клиническое наблюдение из нашей практики, отражающее особенности диагностики и хирургического лечения этого заболевания.

Больная И., 1961 года рождения, поступила в отделение гнойно-септической гинекологии ГКБ № 5 г. Казани 09.04.2009 по направлению женской консультации при родильном доме № 1 г. Казани с диагнозом «воспалительная опухоль правых придатков, пельвиоперитонит». На момент поступления имеются данные ряда УЗИ, проведенных в различных ЛПУ г. Казани в разное время: 1. ЛДЦ «Биомед», 16.12.2004: над маткой визуализируется образование с четкими контурами и гипоэхогенным однородным содержимым, подвижное, не связанное с маткой и придатками. Заключение: подозрение на липому; 2. «Клиника семейной медицины», 07.04.2009: правый яичник 36×29×31 мм с жидкостным образованием 30×23 мм, другой патологии не выявлено. Заключение: однокамерная киста правого яичника; 3. Клинический онкологический диспансер МЗ РТ, 08.04.2009, заключение: МТМ в сочетании с аденомиозом, гиперплазия эндометрия, киста правого яичника.


На момент поступления жалобы на боли внизу живота, повышение температуры тела до 38-39Сº, озноб, одышку, слабость, потливость. Анализ крови: повышение СОЭ, незначительный лейкоцитоз и нейтрофилез. Биохимические показатели крови и анализ мочи в пределах нормы, СРБ — ++. Консультирована хирургом. Местно: на фоне умеренно болезненной передней брюшной стенки (пальпаторно) определяется опухолевидное образование 20×25 см тугоэластической консистенции, болезненное при пальпации в надлонной и правой подвздошной областях. Назначена антибактериальная терапия (в/в и в/м), НПВС, спазмолитики, антигистаминные препараты, противогрибковые препараты. Поставлен диагноз: гигантская киста правых придатков с воспалением. Миома тела матки (?). С целью диагностики назначено: УЗИ органов брюшной полости (повторно), ирригография, ФЭГДС, анализ на СА 125.

Иммунологическое исследование на СА 125 (13.04.2009): 17,0 Ед/мл. Ирригография (13.04.09): контрастная масса равномерно заполняет все отделы толстой кишки, гаустры равномерные. Нисходящая поперечно-ободочная кишка спазмирована, но при тугом наполнении без особенностей, опорожнение удовлетворительное, складки сохранены на всем протяжении. Данных за онкопатологию не выявлено. Учитывая данные обследования и наличие опухолевидного образования брюшной полости, больной предложено оперативное лечение.

15.04.2009 Операция: Лапаротомия. Резекция тонкого кишечника с наложением анастомоза «бок в бок», резекция пряди большого сальника. Санация, ревизия и дренирование брюшной полости.

Протокол операции: Операция начата бригадой гинекологов. Под общим эндотрахеальным наркозом разрезом по Пфаненштилю послойно вскрыта брюшная полость. Обнаружено опухолевидное образование тонкого кишечника 25 на 30 см с тонкой капсулой с явлениями распада и кровотечением. Учитывая интраоперационные находки, вызвана бригада хирургов. Разрез расширен по типу «якореобразного» вверх по срединной линии. При дальнейшей ревизии обнаружено: гемолизированная кровь в брюшной полости до 400,0, опухолевидное образование исходит из стенки тонкого кишечника на 30 см дистальнее связки Трейца, капсула образования тонкая с участками разрыва и видимым распадом самого образования (грязно серого цвета); просвет тонкого кишечника выполнен кровью со сгустками дистальнее образования. Произведена резекция участка тонкого кишечника с образованием — 15 см проксимальнее и 25 см дистальнее самого образования. Наложен изоперистальтический анастомоз «бок в бок» двурядными капроновыми швами. Произведена резекция предлежащей пряди большого сальника. При дальнейшей ревизии органов брюшной полости другой патологии не выявлено. Лимфатические узлы брыжейки тонкого кишечника без изменений. Санация брюшной полости водным раствором хлоргексидина. Трубчато-перчаточные дренажи через отдельные контрапертуры. Лапаротомная рана послойно ушита наглухо. Асептическая повязка. Предварительный диагноз — аденокарцинома с вторичными изменениями (некроз, воспаление). Макропрепарат отправлен на гистологическое исследование (cito!).


Окончательный патогистологический диагноз установлен 16.04.2009: Гастроинтестинальная стромальная опухоль, исходящая из дивертикула тонкого кишечника, размером более 23 см в диаметре.

В послеоперационном периоде больная находилась в палате реанимации и интенсивной терапии в течение 3 суток, затем переведена в отделение. Получала: антибактериальную терапию, инфузионную терапию, препараты, стимулирующие работу кишечника, антикоагулянты, аналгетики, витаминотерапию, симптоматическое лечение. Начало отхождения газов отмечено на 4-е сутки после операции. Стул — на 5-е сутки после операции.

Трубчатые дренажи удалены на 4-е сутки, перчаточный дренаж на 6-е сутки после операции. Послеоперационный период проходил гладко, без осложнений.

Швы сняты на 12-е сутки после операции. Заживление первичным натяжением. Выписана на 14-е сутки после операции под наблюдение онколога.

Заключительный диагноз: Гастроинтестинальная стромальная опухоль тонкого кишечника (T4N0Mx), осложненная распадом и кровотечением. Гемоперитонеум. Оментит.

Оперирующими врачами больная осмотрена через 2 месяца — патологии не выявлено.

Корейба К.А., Низамов Р.А., Гараева С.Ф., Шакирова З.Г., Шестаков А.И. Усманов М.А.

Казанский государственный медицинский университет

Корейба Константин Александрович — кандидат медицинских наук, доцент кафедры общей хирургии

Литература:

1.   Анурова О.А., Снигур П.В., Филиппова Н.А., Сельчук В.Ю. Морфологическая характеристика стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта. — Арх. пат., 2006; 1: 68: 10-13.

2.   Hamilton S.R., Altonen L.A. WHO Classification of Tumors of the Digestive System. Lyon 2002; 314.

3.   Joensuu H., Kindblom L.G. Gastrointestinal stromal tumors. A review. Acta Orthop Scand Suppl 2004; 75: 62-71.

4.   Licht J., Weissmann L., Antman K. Gastrointestinal sarcomas. Surg Oncol 1988; 15: 181-188.

5.   Martinez F., Gagliardi J.A., Olsavsky T.D. Gastrointestinal Stromal Tumor Originating in the Stomach. Appl Radiol 2006; 35: 7.

6.   Stelow E.B., Stanley M.W., Mallery S. et al. Endoscopic Ultrasound-Guided Fine-Needle Aspiration Findings of Gastrointestinal Leiomyomas and Gastrointestinal Stromal Tumors. Am J Clin Pathol 2003; 119: 5: 703-708.