Рассказ первый: MOLA CARNOSA HYDATIDOSA (редкое наблюдение)
Лучше один раз увидеть,
чем сто раз услышать
Поговорка
Это было в далеком 1958 году.
Шел первый год моей аспирантуры. В порядке освоения начинающим аспирантом педагогических начал старший лаборант кафедры П.Г. Школьникова попросила помочь ей в приготовлении макропрепаратов для патологоанатомического музея кафедры.
Этот музей очень древний, существует уже более 150 лет. Его заложил еще профессор К.Ф. Славянский в 1876 году во время своего короткого заведования кафедрой в Казанском университете. Затем во время профессора В.М. Флоринского (1877-1885) и особенно профессора Н.Н. Феноменова (1885-1889) в стенах «старой клиники» музей был значительно пополнен и насчитывал несколько сотен экземпляров. По свидетельству В.В. Владимирова, в так называемом «кабинете клиники» было «…несколько громоздких полок с патолого-анатомическими препаратами по гинекологии и акушерству, консервированных в алкоголе и – последнее время – в формалине… За отчетное десятилетние обогатился музей многими ценными препаратами по мере возникновения и развития брюшных операций и вместе с ростом количества стационарных больных обоих отделений клиники. Музей гинекологического отделения представляет до 100 названий и около 250 отдельных экземпляров препаратов по различным патологическим формам женской половой сферы, в особенности по отделу новообразований; акушерское отделение заключает 80 названий с 150 экземплярами. Включая несколько редких препаратов. Располагая таким материалом, клиника может более демонстративно обставлять учебные занятия студентам, чем она и пользуется в широких размерах» («Отчет по гинекологическому отделению акушерско-гинекологической клиники Казанского университета». Диссертация, 1897). Таким образом, к концу XIX века в распоряжении преподавателей кафедры акушерства и гинекологии медфака Казанского университета было 480 экспонатов макропрепаратов, используемых в педагогическом процессе.
При переезде медфака в «новые клиники» в1900 г. профессор В.С. Груздев приложил много усилий, перебазировав экспонаты в здание акушерско-гинекологической клиники на улице Толстого. Здесь он для размещения музея выделил комнату, ранее предназначавшуюся для кабинета профессора. Эта комната расположена напротив лекционной аудитории, и их двери находятся, как говорится, «визави», что облегчало перенос макропрепаратов из музея на лекцию для демонстрации (Н.И. Горизонтов и соавт. Казанская акушерско-гинекологическая клиника в её прошлом и настоящем // Сб. работ по акуш. и гинек. К 25-летию В.С. Груздева — Птг., 1917-1923. — С. 19). Им же собственноручно был составлен «Каталог препаратов патолого-анатомического музея акушерско-гинекологической клиники профессора В.С. Груздева», в котором значилось 545 экземпляров различных экспонатов (рис. 1).
Рисунок 1.
В процессе многолетней работы музей обновлялся и пополнялся новыми экземплярами макро- и микропрепаратов.
В 1928 году по заданию профессора В.С. Груздева ассистент П.В. Маненков провел ревизию наличия макропрепаратов музея и составил новую, подробно детализированную их опись.
Музей и сегодня постоянно пополняется редкими демонстрационными препаратами. Некоторые экспонаты нужно было реставрировать. Я с удовольствием включился в этот процесс. Прежде всего требовалось приготовить консервирующий раствор. Проще залить препарат формалином. Это позволяло долго хранить экспонаты, но формалин, фиксируя ткани, обесцвечивал их, и демонстрационная ценность макропрепарата снижалась. Пелагея Георгиевна посоветовала использовать смесь «Кайзерлинг-III». Она способствовала сохранению цвета крови и тем самым делала макропрепарат более наглядным. Состав ее был следующим. В литре кипящей воды необходимо было растворить100 гповаренной соли, остудить, профильтровать и добавить 500 мл глицерина и 150 мл 96-градусного спирта.
Экспонат предварительно готовился. Ему придавался соответствующий вид и форма. Затем недолго, 1-2 дня, фиксировался 2% раствором формалина. После этого экспонат споласкивался водой и заливался 70-градусным спиртом для восстановления цвета крови. По мере готовности спирт сливался, препарат размещался в демонстрационной банке, заливался жидкостью «Кайзерлинг-III» и герметично закрывался.
И вот однажды в клинику поступила женщина 46-ти лет на оперативное лечение по поводу большой миомы (верхняя граница опухоли на уровне пупка), осложненной маточным кровотечением по типу метроррагии. Из анамнеза было известно, что кровотечение началось после 3-х месячной задержки менструации. Обеспокоенная этим, она обратилась к врачам по месту жительства, которые установили фибромиому больших размеров и направили в клинику на операцию. Беременность женщиной отрицалась.
В клинике было подтверждено наличие большой плотной опухоли, исходящей из малого таза, вероятнее всего фибромиома тела матки, и назначена операция.
Лапаротомия (профессор П.В. Маненков): «Выполнена типичная надвлагалищная ампутация тела матки без придатков».
Макропрепарат – тело матки плотной консистенции, по размерам соответствует 20 неделям беременности. Внешне без каких-либо особенностей, напоминает интерстициальную миому. Профессор просит разрезать, чтобы выяснить структуру опухоли. Беру нож, аккуратно делаю разрез по средней линии от дна по всей передней поверхности. И, к удивлению, обнаруживаю следующую картину. Толщина стенки матки 2-2,5 см. (Рис. 2, А, показано стрелкой). Полость матки заполнена свободно лежащей мясистой, хорошо сформированной, плотноватой массой бурого цвета, с гладкой поверхностью. Первое впечатление – отёчный некротизированный субмукозный узел больших размеров. Делаю дополнительные поперечные разрезы в дне матки до углов. Раскрываю широко доступ к содержимому полости матки, свободно лежащему в ней. Эту «опухолевую» массу аккуратно разрезаю по передней поверхности через всю толщу, разворачиваю и, к удивлению присутствующих сотрудников, обнаруживаю следующую картину (рис. 2, А).
Рисунок 2.
А. Общий вид экспоната, стрелкой показана стенка матки.
Б. Надпись на крышке банки.
«Опухоль» представляла собой свободно лежащий в матке огромный сверток крови, местами бурого, местами желтого, а местами серо-белого цвета. В толще его были замурованы пузыри. В последующем гистологическое исследование показало, что это был пузырный занос. Таким образом, макропрепарат представлял собой редкую форму «омясеневшего пузырного заноса». Другими словами, это был погибший пузырный занос, пропитанный свернувшейся кровью и принявший мясообразный вид. По сути дела, был несостоявшийся аборт, погибшим и пропитавшимся кровью, пузырным заносом.
Ввиду редкости такого исхода пузырного заноса приготовил макропрепарат. Этот экспонат вот уже 55 лет (рис. 2Б) служит в клинике педагогическим целям, сохраняя свой цвет и внешний естественный вид благодаря жидкости «Кайзерлинг-III».
Естественно, углубился в изучение старой литературы и установил, что первым в Казани подробно на 16 страницах описал пузырный занос и доложил 19 февраля 1891 года на заседании Казанского общества врачей приват-доцент И.М. Львов, заведовавший Лихачевским родильным домом. Среди подробностей он упоминает деструирующую форму: «в конце концов, пузыри перерожденного chorion достигают непосредственно стенки матки … проникают в нее … и могут проникать даже и через перитонеальный покров в полость живота» («Mola vesiculosa» // Журнал акушерства и женских болезней. — 1891. — Т. Х. — С. 601-617). Однако среди его наблюдений омясеневшего пузырного заноса не было.
Продолжаю поиск и нахожу статью В.Ф. Масловского «К патологической анатомии missed abortion. Mola haematomatosa Breus с пузырным перерождением ворсинок (mola hydatidosa)», опубликованную в «Журнале акушерства и женских болезней» в 1903 году (С. 1075-1104). Он писал: «В случае старых кровоизлияний свернувшаяся кровь постепенно обесцвечивается и принимает различные оттенки бурого и красного цвета. Для измененных подобным образом плодных яиц употребительно название мясистого заноса (mola carnosa) …В литературе уже накопилось много случаев чистой mola haematomatosae и пять случаев (со включением моего), с осложнением ее пузырным заносом, чтобы выделить из mola carnosa, как самостоятельную форму, и по патологической картине и по клиническому течению». Это уже кое-что. NB! Автор считает возможным выделить в отдельную форму омясеневший пузырный занос (mola carnosa hydatidosa).
Десять лет спустя И.П. Васильев опубликовал монографию «Пузырный занос» (Саратов, 1914), в ней он описал 7 случаев пузырного заноса, один из которых имел тенденцию к омясенению: «Занос удален вместе с маткой у М., 40 л., на 3-м месяце беременности по поводу сильных кровотечений. Длина матки 18 см, ширина 18,5 см. Стенки матки равномерно утолщены (2-2,5 см) … Пузырный занос, представлявший собой сплошную массу с голову новорожденного, плотно выполнял полость матки … местами кровяные свертки, частью свежие, частью уже значительно обесцветившиеся».
Если рассуждать строго, то эта картина больше похожа на так называемый кровяной занос (mola haematomatosa) при несостоявшемся выкидыше.
Л.С. Персианинов в «Акушерском семинаре» (Ташкент, 1973, т. 1) писал: «При длительном пребывании в матке цвет кровяного заноса вследствие выщелачивания кровяного пигмента из темно-красного переходит в желто-красный, глинистый; возникает так называемый мясистый занос (mola carnosa) … , а неясности в диагнозе пузырного заноса возникают, когда нет типичной для него клинической картины».
Небольшая справка. «Пузырный занос (mola hydatidosa; син.хорионаденома) – заболевание беременной женщины, характеризующееся превращением ворсин хориона в пузырьки с прозрачным содержимым, в результате чего нарушается обмен веществ между организмами матери и плода; обычно приводит к гибели плода» (Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М., 1983. — Т. 2. — С. 395).
Там же перечислены 5 форм пузырного заноса: деструирующий, доброкачественный, злокачественный, полный, частичный. Но омясеневшей формы здесь нет. Одна из перечисленных форм уже была представлена в музее кафедры. Это «полный, доброкачественный пузырный занос» (рис. 3).
Рисунок 3.
Смотрим на «М» и читаем: «Мясистый занос (mola carnosa) – патологическое образование желто-красного цвета, возникающее в матке или маточной трубе при гибели плодного яйца» (там же, с. 211).
Ну вот, и встало все на свое место.
У больной наступила беременность, осложнившаяся пузырным заносом. Поставившие в тупик большие размеры матки оказались не интерстициальной миомой, а одним из основных симптомов mola hydatidosa, а именно: несоответствие срока задержки менструации (3 мес.) значительно большему размеру матки (20 нед.). Что привело к гибели пузырного заноса, а затем к несостоявшемуся выкидышу, неизвестно. Образовалась ситуация, именуемая mola haematomatosa hydatidosa. Длительное нахождение этого состояния постепенно, в соответствии с характеристикой Л.С. Персианинова, превратилось в mola carnosa hydatidosa.
На этом позволим себе остановиться и подчеркнуть, что сегодня при наличии УЗИ и ХГЧ-теста подобная ошибка в диагнозе не повторилась бы. Это первое. А второе – это то, что хотя в принятой классификации пузырного заноса официально нет mola carnosa hydatidosa, тем не менее он имеет право на жизнь, что и подтверждает наше наблюдение и хранящийся до сих пор в музее макропрепарат. В этом мы согласны с В.Ф. Масловским (1903). При желании каждый из читателей может сегодня лицезреть этот редчайший экспонат в музее кафедры.
Смеем также предположить, что описанный нами случай mola carnosa hydatidosa– первый и, возможно, единственный случай в Казани. Время покажет, ждем отклика.
Рассказ второй: об ошибке при диагностике хорионэпителиомы
Какими бы доброжелательными и сведущими в своем деле ни были сотрудники клиники, им тоже случалось ошибаться. Юджин ОКелли «В погоне за ускользающим светом»
До открытия в 1961 году Казанского городского онкологического диспансера больные со злокачественными заболеваниями матки поступали в гинекологическое отделение клиники. Среди них были пациентки с хорионэпителиомой. В те годы основным методом лечения этого «архизлокачественного» заболевания был хирургический (простая экстирпация матки с придатками) с последующей рентгенотерапией. В музее кафедры имеются несколько экспонатов маток, пораженных хорионэпителиомой, подтвержденной гистологически (рис. 4). Эти экспонаты приготовлены собственноручно Л.А. Козловым, хранятся в консервирующей жидкости «Кайзерлинг-III» более полувека, не теряя своего естественного цвета и постоянно используются в педагогическом процессе.
Рисунок 4.
4 А – на разрезе в теле матки на задней стенке имеется очень маленький первичный очаг (показан стрелкой), но уже с метастазами в яичниках;
4 Б – вид сзади;
4 В – в теле матки большой первичный очаг, в виде субмукозного узла на широком основании, занимающем всю заднюю поверхность полости матки, конусовидно спускающийся вниз;
4 Г– локализация первичных очагов в шейке матки.
Есть и четвертый экспонат: матка, удалённая у 51-летней женщины в связи с кровотечением (рис. 4 Д) — гипертрофированная шейка матки, полностью пораженная первичным очагом, превращенная в плотную кровоточащую опухоль. Первоначально думали о раке шейки матки. Гистологически оказалось хорионэпитэлиома. Макропрепарат представляет собой нормальных размеров, не измененное тело матки и огромную, темно-багровую шейку матки с распадающейся и кровоточащей опухолью (4х4 см) влагалищной части.
Общее, что объединяет эти экспонаты, это бросающийся в глаза темно-красный цвет очагов из-за способности хориальных элементов разрушать кровеносные сосуды, вызывать кровотечение и образовывать очаги как первичные, так и метастатические соответствующего темно-вишневого окраса, внешне напоминающие гематому. Кстати, метастазы опухоли всегда имеют точно такой же внешний вид, где бы они не возникли.
Диагностика, лечение, результаты отдаленных наблюдений детально обсуждались на различных уровнях и периодически публиковались сотрудниками клиники (В.С. Груздев, Е.Д. Рузский, 1933; В.С. Добронецкий, Д.Л. Сатановская, 1966; П.В. Маненков, 1968). Касательно терапии общее мнение выразил профессор П.В. Маненков: «…что касается лечебной тактики при хорионэпителиоме, то хотелось… добавить на основании собственного клинического опыта… рекомендуется простое удаление матки с придатками, а при метастазах во влагалище – вылущение углов, с последующей лучевой терапией» (Итоги клинического опыта. — Казань, 1968. — С. 128).
Терапевтический радикализм естественно не вызывал удовлетворения, так как контингент больных был в основном молодого возраста. Поэтому с радостью была встречена возможность сохранить женщине матку, придатки и, естественно, их функции с помощью химиотерапии. В те годы для этой цели был предложен и стал доступным антибиотик хризомаллин (Л.А. Новикова, Т.М. Григорова, 1968). Клиника его получила, испытала. Результаты опубликованы в книге: «Труды научной конференции, посвященной 100-летию со дня рождения заслуженного деятеля науки РСФСР, профессора В.С. Груздева» (Казань, 1966). Вот что писали по этому поводу В.С. Добронецкий и Д.Л. Сатановская: «Хризомаллин является очень перспективным противоопухолевым антибиотиком, оказывает специфическое действие на хорионэпителиому. Целесообразно проведение комбинированного лечения – сочетание хризомаллина с 6-меркаптопурином, андрогенами и оперативным лечением. В незапущенных случаях можно, по-видимому, обойтись без оперативного вмешательства» (С. 86).
Для хирургического лечения хорионэпителиомы матки остались лишь два показания.
Первое: сильное, не останавливающееся кровотечение, не позволяющее по времени провести курс химиотерапии. В этом случае удаление матки имело целью остановку кровотечения и спасение жизни женщины. Объем операции ограничивался удалением только матки с сохранением придатков. После операции – курс химиотерапии.
Второе: большие размеры матки.
Всеми авторами, изучавшими хорионэпителиому, подчеркивалась трудность ее диагностики как с клинической, так и с гистологической стороны. «Высокая частота диагностических ошибок при трофобластических опухолях матки общеизвестна… это можно объяснить только отсутствием опыта и знаний по данной патологии» (Т.М. Григорова, 1985).
Диагностической ошибки не избежали и мы. Печальным укором в этом служит макропрепарат удаленной матки, хранящийся в музее кафедры. История этой ошибки может быть поучительной для молодых врачей, так как ошибка состоялась не из-за недостатка знаний, а произошла гипердиагностика, оказавшаяся спасительной для женщины. Изложим ее в сокращенном виде.
У жительницы села, находящейся в браке и имеющей трех подрастающих детей, на 40-м году жизни возникла, как первоначально было сказано, трехмесячная задержка менструации. Затем возникло кровотечение. Естественно, обратилась по месту жительства к гинекологу. Последний нашел увеличенную до 10-11 недель беременности матку и произвел выскабливание ее. Как явствует из сопроводительной выписки, он удалил ткань, напоминающую плацентарную, но плода не обнаружил. Кровотечение уменьшилось, но не прекратилось. Врач, кроме увеличения тела матки, обратил внимание на значительное увеличение шейки матки, а при осмотре в зеркалах обнаружил на влагалищной части ее темно-багровые кровоточащие участки. Это дало ему повод заподозрить (sic!) хорионэпителиому и в экстренном порядке перенаправить женщину в клинику, предварительно затампонировав влагалище.
При поступлении во время осмотра бросались в глаза вялость женщины, нежелание отвечать на вопросы, выраженная бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Это расценивалось как результат большой потери крови. Удаленный из влагалища марлевый тампон был обильно смочен кровью.
При осмотре ложкообразными зеркалами: стенки влагалища без изменений. Шейка матки гипертрофирована, вокруг наружного зева имеются темно-красные выбухающие участки. В некоторых местах целость поверхности их нарушена, и эти участки кровоточат. Из цервикального канала тонкой струйкой вытекала алая кровь.
P.V. – шейка значительно гипертрофирована, неравномерной консистенции, наружный зев пропускает фалангу пальца. Тело матки в anbeversio-flexio, увеличено до 9-10 нед. беременности, плотное подвижное, безболезненное. Придатки не пальпируются. Своды свободны. Выделения: кровь, умеренно.
Обнаруженные изменения макроскопически очень напоминали хорионэпителиому шейки матки. Увеличение тела матки давало основание предполагать наличие в нем основного первичного очага с метастазом в шейку матки.
Это рассуждение в купе с общим состоянием больной ближе к тяжелому, острой анемией и продолжающимся кровотечением послужило основанием к выполнению удаления матки с последующим гистологическим исследованием, уточнением диагноза и решением вопроса о химиотерапии.
Макропрепарат: матка с неизмененными придатками (рис. 5).
Рисунок 5.
Тело матки увеличено до 9-10 нед., плотное, внешне без видимых изменений. Шейка значительно гипертрофирована, неравномерной консистенции. Бросалась в глаза необычная картина: вокруг наружного зева обширные темно-багровые образования, выбухающие над поверхностью. В некоторых местах на них кровоточащие отверстия, имитирующие разрушающиеся очаги опухоли. На ощупь эти участки мягковатой консистенции.
Рисунок 6.
На разрезе (рис. 6): сразу же обратила на себя внимание значительная толщина стенок матки, несоответствующая трехмесячной задержке менструации, то есть беременности с гестационным сроком 10 недель. Около половины поверхности задней стенки матки занимало темно-красное образование с затромбированными сосудами и обрывками мягкой ткани, очень похожей на плацентарную ткань. Типичная плацентарная площадка. Как потом оказалось при гистологическом исследовании была обнаружена хориальная ткань, глубоко проникающая в толщу стенки матки (placenta inсreta).
Шейка выглядела очень необычно. Во-первых, размеры ее были очень большие. Во-вторых, только по периферии имелась тонкая полоска неизменной мышечной ткани. В-третьих, вся толща шейки была темно-багрового цвета за счет имбибирования кровью, мягкоэластической консистенции и никак не напоминала опухолевую ткань хорионэпителиомы. Последняя, как правило, плотная и внешне очень напоминает плацентарную ткань. А в данном случае – типичная гематома. Гистологически – кровоизлияние.
Все вместе создавало впечатление послеродовой матки. По крайней мере, как минимум, поздний выкидыш. Неужели мы встретились с явлением, именуемом в психологии термином диссимуляция?
Небольшая справка: «Диссимуляция (dissimulation; лат. сокрытие, утаивание) – утаивание заболевания или его отдельных симптомов с целью ввести в заблуждение относительно своего истинного физического или психического состояния» (Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М., 1982. — Т. 1. — С. 357).
Послеоперационный период протекал без осложнений. Заживление произошло первичным натяжением. Интенсивная терапия быстро подняла на ноги больную. Она повеселела, стала разговорчивой и контактной. О своих диагностических сомнениях до поры до времени мы с ней не делились. А лечащей врач был предупреждён о необходимости добиться во взаимоотношении с больной состояния эмпатии.
Небольшая справка: «Эмпатия (empathia) – ощущение понимания и сопереживания психологического состояния другого человека» (Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М., 1984. — Т. 3. — С. 315).
Интересные рассуждения по этому поводу имеются в книге Р. Боухал «Психология в медицине» (Прага, 1983. — С. 250-251): «Эмпатия – это свойство, имеющее значение для завязки полезного и эффективного терапевтического отношения. Это способность к совпадению с больным, проникновению через его поверхностные проявления, передачи его чувств, потребностей и интересов … Основным компонентом отношения больного к врачу является доверие … Развитие таких отношений обычно вытекает из взаимного удовлетворения интересов с одной стороны врача, с другой стороны – больных».
Дело подошло к выписке из стационара.
Л.А. Козлов пригласил больную в кабинет для заключительной беседы. Ответил на несколько волновавших пациентку вопросов. Поговорили на разные темы, в том числе о семье, муже, детях, жизненных планах. В заключение, будто невзначай, высказал ей свои, мягко выражаясь, профессиональные, диагностически–лечебные нестыковки в развитии ее заболевания и состояния матки. Удача! Больная расчувствовалась и сказала: «Извините, профессор. Я должна вам признаться в своей неправде. Действительно, беременность у меня была не 3-х месячная, а уже на 5-м. Долго не могла решиться на аборт, но и родить 4-го ребенка тоже не смогла. Из-за большого срока беременности пришлось прибегнуть к помощи вне больницы. Могу сказать только, что там, внутри, долго что-то делали предметом, похожим на вязальную спицу. Потом сказали «получилось». Видимо, вскрыли пузырь, так как потекла вода. Через какое-то время начались схватки, родился плодик, а детское место выходило долго. А дальше вы все уже знаете. Доктор, вы хорошо понимаете, что все это рассказать там, где живешь, было очень стыдно, а когда привезли к вам, то уже не было сил. Спасибо всему коллективу клиники за моё выздоровление».
Вот и встало все на свои места.
Состояние шейки матки – это многократное травмирование ее вязальной спицей при попытке вслепую проникнуть через цервикальный канал. Причиной продолжающегося кровотечения была задержка частей последа из-за интимного врастания хориона в толщу стенки матки.
Оперативные действия медицинского персонала на всех этапах спасли жизнь женщине и вернули ее к семье.
А как быть с ошибкой в диагнозе? — спросите Вы, уважаемый читатель. Предлагаем считать ее очередным, профессиональным курьезом из разряда гипердиагностики. Не было бы счастья, да несчастье помогло. Интимное врастание хориона — прямое показание к хирургическому лечению. Однако в той обстановке экстренности и скрытности вряд ли было возможным установить эту патологию. И даже при установлении её, лечебная тактика осталась бы такой же из-за продолжающегося кровотечения.
Цитата для размышления: «В наш век, в котором прогрессивная технитизация медицины стремится все более и более автоматизировать и обезличить врачебное дело, медицина все же остается сложным делом мышления и действия; в котором имеет такое же значение анализ и сила психологической проницательности вследствие продолжительного и увлеченного прикосновения с больным; а настоящая медицина должна сочетать обе эти формы ее постижения и ее практики, потому что лишь глубокое и подробное познание психофизического объема больного могут привести к самым адекватным лечебным приемам, а, следовательно, и самым действенным» (А. Пэунеску-Подяну. Трудные больные. —Бухарест, 1976. — С. 10).
PS. Каждый раз, заходя в музей и бросая взгляд на этот экспонат, вспоминаю строчки из известного стихотворения Корнея Чуковского: «Ох, нелегкая эта работа, из болота тащить бегемота».
Л.А. Козлов, д.м.н., профессор
Н.В. Яковлев, к.м.н., ассистент кафедры акушерства и гинекологии № 1 КГМУ (заведующий – профессор А.А. Хасанов)
