Редкий случай в медицине: опухоль вульвы со строением молочной железы


«Ж. молочная добавочная (m.accessoria) – аномалия развития: Ж.м., развившаяся в необычном месте при наличии пары обычно расположенных Ж.м. и иногда функционирующая в период лактации». («Энциклопедический словарь медицинских терминов». М., «Советская энциклопедия»,1982, изд. первое, т.1, стр.377).

В первом отечественном «Руководстве по женским болезням» (ред. – проф. Л.И. Кривский. Л., 1927, стр.39) профессор Н.М. Какушкин писал: «У зародыша в 6,25-6,75 mm длиной на передней поверхности тела замечается неравномерное рапределение высокого уплотненного эпителия. В нем, преимущественно ближе к головному концу, развивается т. наз. молочные линии или молочные складки. В этих складках происходит первичная закладка грудных или молочных желез, представляющих вначале ограниченные скопления эпителиальных клеток… Кроме двух основных настоящих молочных желез, у зародыша в этом периоде можно найти такие же слаборазвитые зачатки эпителиальных врастаний в разных местах кожного покрова брюшной поверхности, как непосредственно около соска (Монгомеровы железы), так и вдали от последнего… Они располагаются главным образом по направлению от соска к подмышечной впадине, иногда развиваются в паховой области.»

Спустя 34 года во втором отечественном «Многотомном руководстве по акушерству и гинекологии» (ответственный редактор – член–корр. АМН СССР, проф. Л.С. Персианинов, М., 1961, т.1. стр.289) профессор И.Ф. Жорданиа писал: «Добавочные молочные железы (полимастия) встречаются чаще с обеих сторон на молочных линиях. Молочными линиями называются кожные складки, симметричные с обеих сторн, образующиеся у человеческого зародыша при длине его в 9,5 мм и простирающиеся от подмышечной впадины до пахового сгиба… В соответствии с таким направлением молочных линий добавочные молочные железы располагаются от подмышечных впадин до бедер… достигают, особенно в период лактации, значительного развития и даже в неколорых случаях обладают способностью выделять секрет.»

Статистика неизвестна. Редкость патологии побудила к описанию нашего наблюдения.

Ш., 38 лет, поступила в гинекологическое отделение с диагнозом: опухоль правой большой половой губы.


В анамнезе: менструция с 16 лет, через 30 дней, по 7 дней, обильная. Замужем с 25 лет. Беременностей 5. Роды  I, абортов  4. Десять лет тому назад заметила появление опухоли в правой большой половой губе и одновременно опухолевидного образования в области твердого неба. После родов, при кормлении ребенка грудью, из опухоли вульвы выделялась белая жидкость похожая на молоко. По прекращении кормления выделение из опухоли молока прекратилось. Ввиду отсутствия каких-либо беспокойств, длительное время по поводу опухоли к врачам не обращалась. Три года тому назад (через 7 лет после появления опухоли ) была консультирована в онкодиспансере. Поставлен диагноз: киста большой половой губы и адамантинома твердого неба. О рекомендациях сведений нет. При поступлении обнаружено, что вся правая большая половая губа выпячена овальным образованием размером 10×4 см. В средней части имеется выступ в виде соска размером 2×2 см., с точечным отверстием на его верхушке (рис.1).

Рис. 1. Внешний вид вульвы с опухолью правой половой губы.

Редкий случай в медицине: опухоль вульвы со строением молочной железы

При пальпации опухоль плотная, рыхло связана с подлежащей тканью, достаточно легко смещается, дольчатая, безболезненная. При натуживании не увеличивается. Не вправляется в брюшную полость. Опухоль с преддверием влагалища и малой половой губой не связана (рис.2).


Рис.2. Хорошо видна локализация опухоли в большой половой губе

Редкий случай в медицине: опухоль вульвы со строением молочной железы

Бимануально: влагалище свободное, шейка цилиндрическая, зев закрыт. Тело матки не увеличено, в ретроверзио — флексио, не выводится. Придатки с обеих сторон не определяются. Своды свободны. Выделения серозные.

Осмотр ротовой полости челюстно-лицевым хирургом:  на границе твердого и мягкого неба в проекции большого небного отверстия имеется плотная, бугристая опухоль с четкими границами.

С целью исключения злокачественного характера их, произведены пункционные биопсии. Результат: в опухоли большой половой губы обнаружен атипический эпителий базального типа, что дало основание заподозрить базалиому. В пунктате из опухоли твердого неба — смешанная опухоль без расшифровки ее характера.

Учитывая длительное (10 лет) доброкачественное течение опухоли большой половой губы с одной стороны, и неспаянность ее с окружающими тканями, обеспечивающее выраженную смещаемость опухоли, неясность цитологической картины с другой стороны, решено было первоначально произвести удаление этой опухоли и принять окончательное решение после ее гистологического исследования.

Опухоль энуклеирована с излишком кожи (рис.3).

Рис. 3. Внешний вид удаленной опухоли

Редкий случай в медицине: опухоль вульвы со строением молочной железы

На разрезе (рис.4) хорошо заметно выраженное дольчатое строение. Разрез опухоли произведен через упомянутый выше соскообразный выступ. В толще его оказался канал диаметром 1,5-2 мм, идущий вглубь опухоли. Гистологически оказалась фиброаденома  с типичным строением молочной железы.

 Рис.4. Опухоль на разрезе

Редкий случай в медицине: опухоль вульвы со строением молочной железы

Заживление раны первичным натяжением.

Переведена в челюстно-лицевое отделение, где была удалена опухоль твердого неба размером 1,5x2x1 см. Гистологически  — адамантинома. Примечание: «Адамантинома… доброкачественная эпителиальная опухоль, в которой формируются структуры, напоминающие зубной (эмалевый) орган; возникает обычно в толще челюсти». (Энциклопедический словарь медицинских терминов. М., «Советская энциклопедия», 1982, т.1, стр. 24.)

Интерес случая заключается в сочетании 2-х эмбрионально зависимых доброкачественных опухолей. Редкость локализации опухоли со строением молочной железы, функционирующей во время лактации после родов, явилась основанием для демонстрации на заседании общества акушеров-гинекологов. Объяснение ответа на вопрос  — каким образом оказалась молочная железа в большой половой губе мы уже привели в начале очерка. В завершение сошлемся на руководство по эмбриологии Б.М. Пэтена («Эмбриология человека». М., 1959, стр.239-245 ). В нем говорится, что в процессе эмбиогенеза у человеческого зародыша закладываются млечные пластинки от верхних до нижних конечностей. С рождением ребенка клетки, расположенные вдоль молочного меридиана, подвергаются регрессу. Но вследствие каких-либо нарушений в эмбриогенезе возможно сохранение и функционирование первичных остатков молочной железы по ходу млечного меридиана, что мы и имеем в описанном наблюдении.

Р.S. В 1884 году приват-доцент медфака Казанского Императорского Университета И.М. Львов защитил докторскую диссертацию на тему: « К учению об этиологии новообразований (экспериментальное исследование)». В обзоре учений о происхождении опухолей он подводит читателя к представлению развития их из зародышевых, «заблудших», зачатков: «Этой мыслью воспользовался в 1877 г. Конгейм, построивший новую гипотезу о причине происхождения новообразований… гипотеза Конгейма не представляет неожиданности в науке. Она была подготовлена ранее прекрасными исследованиями».

Кратко сущность гипотезы Конгейма по И.М. Львову состоит в том, что «…в раннем периоде эмбрионального развития клеток производится более, чем нужно для построения данной части, вследствие чего известная масса их остается не употребленною в дело. А так как эта масса клеток обладает эмбриональными свойсвами, то, как бы она мала не была, она может при благоприятных условиях давать значительный приплод и развиваться в опухоль значительных размеров».

В основном разделе его диссертации «Собственные экспериментальные наблюдения с введением эмбриональных и зрелых тканей в животный организм», тщательно протоколированы и обильно иллюстрированы 110 опытов в 6 группах животных. В результате подробного анализа полученных данных И.М. Львов делает главный вывод о том, что «Учение о развитии опухолей из заблудших ростков в настоящее время имеет за себя много научных данных, оно покоится не на шатких основаниях. Оно весь вопрос бо этиологии опухолей занчительно упрощает и делает удобопонятным. Объясняя при этом все возможные уклонения и особенности в развитии и местоположении (выделено нами), оно строго разграничивает настоящие истинные опухоли от опухолей воспалительного и инфекционного происхождения».

Вот так, уважаемый читатель. Не наводит ли это Вашу мысль на современный взгляд о стволовых клетках?

Р. Р.S. Профессор В.С. Груздев много времени уделял изучению опухолей женскийх половых органов с различных сторон. Один из его учеников, доцент Г.М. Шарафутдинов, детально выполнил и опубликовал научную работу «К учению о дермоидных кистах яичника по материалам клиники за 30 лет.» (Тр. Казанского ГИДУВа. Казань, 1935). В ней, касаясь происхождения этой опухоли, относящейся к разряду зрелых тератом яичника, он склонялся в пользу теории Конгейма, подтверждая тем самым полвека спустя обоснованность выводов И.М. Львова.

В связи с изложенным выше, будет уместным обратиться к воспоминаниям одного из авторов этого очерка.

Рассказ проф. Л.А. Козлова. Вначале 80-х годов прошлого столетия Республиканская клиническая больница МЗ РТ переехала в новое здани на Оренбургском тракте. Операционные гинекологического и нейрохирургического отделений оказались в однм блоке с общей предоперационной комнатой. Временами мне приходилось там встречаться с однокурсником, известным в то время уже не только в отечестве, но и за рубежом, нейрохирургом, профессором Ефимом Михайловичем Шульманом.

Как -то раз, выйдя из операционой, заглянул в соседнюю операционную и увидел его, сидящего на стуле, и что-то манипулирующего в голове пациента, лежащего перед ним на операционном столе. Подошел и вижу в ране обнаженную мозговую ткань. Он осторожно слабой струей теплого физраствора вымывал из глубины мозга субстанцию, напоминающую жировую ткань. Спрашиваю:

-Что это такое? Отвечает:

-Это то же, что и у гинекологов.

-?…

-Да, да, — говорит, — именно то – дермоидная киста мозга. Тебе хорошо известно, что в эмбриональном периоде первичные половые клетки локализуются по всему зародышу. Только потом они концентрируются в корковом слое яичников. Остальные подвергаются апоптозу. Но бывает, что нет-нет, да где-нибудь и останутся единичные экземпляры. Тогда они  могут служить источником образования дермоидных кист. Явление это давно известно. Сегодняшние технические возможности позволяют нам обнаружить их в головном мозге при небольших размерах и удалить без повреждения его структур и нарушения функций. У вас это сделать легко, энуклеировав кисту из яичника, сохранив здоровую его часть. В крайнем случае, можно удалить целиком, пересекая хирургическую ножку кисты и тщательно лигируя культю. У нас же приходится сначала очень осторожно, терпеливо «вымыть» содержимое полости кисты, а затем еще осторожней удалить ее капсулу. Вот этим я сейчас, как видишь, и занимаюсь. Счастье пациента в том, что опухоль маленьких размеров.

Как тут было не вспомнить приват-доцента КИУ Ивана Моисеевича Львова, его диссертацию «К учению об этиологии новообразования» (1884) и его утверждение, что истинные опухоли могут происходить из «заблудших, зачаточных ростков».

Поистине: «Без исторического знания изучение предмета не может быть совершенно» (В.М. Флоринский, 1876).

 

Л.А Козлов, д.м.н., профессор,

В.И Журавлева, к.м.н., доцент кафедры акушерства и гинекологии №1 КГМУ (зав.- проф. А.А. Хасанов)