«Определяйте значение слова и вы избавите мир от половины его заблуждений» (Р. Декарт).
1. Определение.
«Атрезия (atresia; а + греч. tresis отверстие) – аномалия развития: отсутствие естественного отверстия или канала» (Энциклопедический словарь медицинских терминов. М., 1982, т.1,стр.102).
«Гимен (греч. hymen – кожица, пленка, перепонка) – см. Девственная плева» (там же, стр.273). Смотрим девственную плеву.
«Девственная плева – складка слизистой оболочки, расположенная между преддверием и полостью влагалища, имеет соединительную основу, содержащую мышечные волокна, нервы и кровеносные сосуды» (там же, стр.326).
Из представленных в словаре 12-ти разновидностей гимен, предметом нашего внимания является:
«Д.П. заращенная (h. Imperforatus; син. Д. п. непрободенная) – Д. п. не имеющая отверстия и полностью закрывающая вход во влагалище» (там же, стр. 326).
2. Атрезия гимен.
При отсутствии отверстия девственной плевы у девушки с наступлением половой зрелости возникают приступы болей в животе, которые со временем становятся нестерпимыми и вынуждают обращаться к врачам скорой помощи. В ряде случаев пациентки попадают в отделение неотложной хирургии с картиной «острого живота», где им по поводу «аппендицита» или «перекрученной кисты яичника» производят чревосечение, во время которого обнаруживается ошибка в диагнозе и выясняется, что лапаротомия была поспешной.
В чем же причина диагностической ошибки, допускаемой врачами в этих случаях? Она заключается в том, что не всегда проводится осмотр наружных половых органов девушки при наличии у нее приступов болей в животе.
Со студенческой скамьи известно, что у девушки, достигшей половой зрелости, в ответ на гормональное воздействие начинает функционировать матка. При отсутствии отверстия девственной плевы менструальная кровь, не находя выхода наружу, скапливается в половых путях, образуя последовательно патологические структуры: во влагалище — гематокольпос, в матке — гематометру, в маточных трубах — гематосальпинксы. Они при обследовании определяются через прямую кишку, а в запущенных случаях и через переднюю брюшную стенку, в виде опухолевидных образований, принимаемых за «кисту».
При тщательном выяснении характера возникновения болей, можно с большой долей вероятности предположить о связи их с нарушением половой сферы больной. Они всегда появляются регулярно, один раз в месяц, приблизительно в одни и те же дни, длятся несколько дней, а затем исчезают. Эти боли связаны с наступлением очередной менструации и зависят от сокращения переполненной матки (схватки) и от проникновения менструальной крови через маточные трубы в брюшную полость. С окончанием менструации боли стихают. Казалось бы., отсутствие при этом выделения наружу менструального содержимого должно побудить родителей девушки обратиться из-за болей в животе к гинекологу. На практике же они обращаются за помощью к разным специалистам: педиатрам, хирургам и др. В нашей практике было одно наблюдение безуспешного обследования девушки инфекционистом при «подозрении на хроническую дизентерию». И только в последнюю очередь «ларчик открывал» гинеколог. Кстати, сегодня хорошо развита детская гинекология
Если отверстие девственной плевы отсутствует, то при осмотре наружных половы органов выявляется (рис. 1,собственное наблюдение) сплошная перепонка, выпячивающаяся под давлением скопившейся во влагалище менструальной крови. Примечательно то, что из-за способности влагалища к беспрепятственному растяжению, гематокольпос образуется, до поры до времени, бессимптомно. Лишь отсутствует внешнее проявление менструации. В литературных источниках описано скопление во влагалище до литра и более менструального содержимого. К.Ф. Славянский в своем руководстве «Частная патология и терапия женских болезней» (С.-Петербург, 1888, стр. 5-7) писал: «Задерживающаяся и скапливающаяся все в большем количестве кровь обуславливает прежде всего сильное растяжение полости влагалища… при этом крови может доходить до 20-25 фунтов.».. При этом per rectum пальпируется продолговатое, эластическое образование – гематокольпос, выпячивающее переднюю стенку кишки. На верхнем полюсе его определяется плотный придаток – матка. При сильном выпячивании гимен растягивается, истончается и синюшно просвечивает. Пункцией подтверждается диагноз.
Лечение – создание отверстия в девственной плеве и медленное выпускание скопившегося содержимого. Само собой понятно, что чревосечение в этой ситуации излишне.
В дальнейшем необходимо тщательное наблюдение за эпителизацией краев отверстия и предупреждение инфицирования, рубцового сужения и заращения его. Приводим наблюдение.
Наблюдение 1. Г., 25 лет. Рассказала, что до 15-ти лет у нее не было менструации. На фоне отсутствия менструации появились боли в животе. По месту жительства прооперирована по поводу аппендицита. Операция не устранила болей. Хирург, при обследовании половых органов, диагностировал гематокольпос и произвел разрез в области наружных половых органов, после чего наступило выздоровление. Пришла менструация по 4-5 дней, через месяц, умеренно, но болезненная. Со временем менструация стала приходить длительно и в виде «мазни». Все это в связи с предстоящим замужеством побудило обратиться в клинику.
Объективно: на месте входа во влагалище имеется углубление длиной в одну фалангу указательного пальца, заканчивающееся куполообразно. Через прямую кишку на уровне нижней трети влагалища прощупывается уплотнение. Изменений матки и придатков не выявлено.
Наружное отверстие уретры на обычном месте. В центре углубления имеется точечное отверстие, пропускавшее с трудом тонкий хирургический зонд. Вокруг отверстия плотный рубец.
Диагноз: рубцовая стриктура преддверия и прилежащей к нему части влагалища.
Произведено (Л.А. Козлов) расширение отверстия бужами Гегара до №12. Толщина рубцового сужения 1,5 см. Выше него нормальное влагалище и шейка матки. Сделаны боковые надрезы и суженный участок расширен до прохождения 2-х поперечных пальцев. Рубцовое сужение ликвидировано полностью. Края раны сшиты в поперечном направлении. Заживление первичным натяжением. Вышла замуж, расстройства половой жизни не было. Осмотрена через три года. Вход во влагалище свободно проходим для 2-х пальцев. От беременности предохраняется. Менструация восстановилась полностью.
3. Атрезия влагалища.
Просматривая, обнаруженный в библиотеке проф. В.С. Груздева, его отдельный оттиск «Полная атрезия рукава в начале беременности» (рис. 4)), узнаем, что «Сужения и даже полные атрезии рукава у женщин, как врожденные, так и приобретенные, не составляют особенной редкости».
При этом он ссылался на Нейгебауера, который «… в 1895 г. мог собрать из литературы и собственной практики 1000 случаев этого рода» (Практический Врач, 1910, №2).
Далее проф. В. С. Груздев изложил наблюдаемый им случай заращения влагалища у 20-ти летней пациентки после срочных родов, протекавших очень тяжело. После них «… лежала 6 недель, страдая кровотечениями из половых путей, лихорадкой и болями в животе». По выздоровлении обнаружилось затруднение, а затем и вовсе стала невозможной половая жизнь. Менструация прекратилась. Появились боли в животе, заставившие обратиться к врачебной помощи. При обследовании проф. В.С. Груздев нашел, что «…наружные половые части развиты совершенно нормально; рукав сплошь заращен в области входа», а per rectum «…сантиметров в 10 от заднепроходного отверстия прощупывается грушевидное тело туго-эластической консистенции, величиной с матку на третьем месяце беременности». Приняв его за гематометру, он проделал канал на месте влагалища и «Убедившись, что рукав у больной является…уничтоженным на всем протяжении», отказался от мысли опорожнить матку с этой стороны. Сделал чревосечение и удалил матку. На разрезе с удивлением обнаружил в ней плодное яйцо «…на значительном протяжении отслоившееся от маточной стенки и отделенное от нее скоплением крови, отчасти свернувшейся». Этим-то и объяснилась туго-эластическая консистенция матки. В заключение писал: «Данный случай свидетельствует, однако, что даже рукав взрослой женщины может исчезнуть почти без следа, притом в течении очень короткого времени».
Подобная картина может возникнуть при заращении влагалища на любом уровне. В таком случае вульва может быть без изменений, а гимен – с отверстием.
При обследовании таких пациенток препятствие во влагалище у девственниц определяется зондированием, вагиноскопией и УЗИ, а у рожавших женщин –пальпаторно и осмотром в зеркалах. Приводим наблюдения.
Наблюдение 2. Х. 16 лет, лечилась по месту жительства по поводу отсутствия менструации, сильных болей в животе и высокой температуры. Во влагалище обнаружили перегородку, которая во время исследования лопнула и вытекло большое количество менструальной крови. Состояние улучшилось и больная была выписана домой. Через месяц вновь поступила. В заросшем отверстии врач «сделал прокол с целью выпускания менструальной крови», осложнившийся инфицированием. Развился пиокольпос, пиометра, пиосальпинкс, пельвиоперитонит.
В тяжелом состоянии доставлена в клинику. Проведено интенсивное лечение, в том числе и чревосечение с дренированием (доц. В.С. Гирфанов). Выздоровление сопровождалось развитием значительного рубцового сужения влагалища. Дальнейшее лечение заключалось в рассечении (Л.А. Козлов) участка стриктуры, с последующими иньекциями лидазы по 64 ед. в область рубца и периодическое бужирование до № 26. Проходимость влагалища была восстановлена. Сразу же после выписки вышла замуж, отклонений в половой жизни не было. Менструация приходит через три недели, без боли, по 4-5 дней.
Наблюдение 3. Ш., 24 лет, virgo. Оступилась, упала на небольшой столбик, сильно повредила область вульвы, нижний отдел влагалища и уретры. Заживление шло вторичным натяжением с образованием рубцовых изменений. Менструации стали длительными. Моча идет тонкой струйкой.
При поступлении в клинику установлено, что преддверие влагалища представляет собой сплошной рубец с точечным отверстием в центре, с трудом пропускающий тонкий хирургический зонд. Per rectum каких-либо изменений в матке и придатках не выявлено.
Под местной анестезией произведено (Л.А. Козлов) расширение отверстия расширителями Гегара до № 13. Боковыми разрезами отверстие увеличено до проходимости 2-х пальцев. Мазевыми турундами, местными иньекциями лидазы по 64 ед., массажем и горячими сидячими ваннами удалось добиться полной ликвидации рубца. Мочеиспускание нормализовалось.
Осмотрена через 7 месяцев: жалоб нет, менструация проходит как и до травмы. Мочеиспускание нормальное. Преддверие и нижний отдел влагалища пропускают свободно 2 пальца, края мягкие. Пациентке разъяснено, что замужество допустимо.
4. Атрезия цервикального канала.
При заращении наружного отверстия цервикального канала образуется гематоцервикс.
При непроходимости цервикального канала, заращении внутреннего отверстия или врожденного отсутствия шейки матки возникает гематометра. В запущенных случаях присоединяются гематосальпинксы. Диагностика в этих случаях представляет определенные трудности. Приводим наблюдение.
Наблюдение 4. Е.,17 лет, поступила в клинику по поводу заращения влагалища после неудачного кольпопоэза в одном из лечебных учреждений вне города Казани.
Из анамнеза: менструация отсутствует. Заболела год тому назад. Появились боли внизу живота, больше справа, которые периодически усиливались. Диагностирован аппендицт. При аппендэктомии удален катарально измененный аппендикс. Боли не прекратились и теперь уже расценивались как проявление спаечной болезни. Безрезультатно лечилась диатермией и электрофорезом с лидазой. Из-за прогрессирующего усиления болей осмотрена гинекологом, который обнаружил опухолевидное образование в малом тазу и отсутствие влагалища. Произведен кольпопоэз расщеплением тканей и попыткой самопроизвольной эпителизации канала с помощью мазевых тампонов. Эффект плохой, канал зарос. Прислана в клинику для дальнейшего лечения.
При обследовании на месте входа во влагалище обнаружен звездчатый рубец, а ректально — в малом тазу тугоэластическое образование, первоначально принятое за гематометру. С целью ревизии внутренних половых органов сделано чревосечение (проф. П.В. Маненков). Обнаружены два рудиментарных не слившихся рога матки (синдром Рокитанского- Кюстнера…..). Левый – рудиментарный, размером 1 х 1,5 см, плотный, не функционирующий с совершенно нормальной маточной трубой. Правый – размером 3 х 4 см, превращенный в гематометру . От него отходит маточная труба, представляющая собой гигантский гематосальпинкс. Он образовался в результате слипания фимбрий, заращения наглухо абдоминального отверстия маточной трубы и скопления в ней менструального содержимого. Обращал на себя внимание характерный, ретортообразный, вид этого опухолевидного образования. Они то и являлись источником боли. Яичники с обеих сторон были нормальными. Между маточными рогами имелся, горизонтально расположенный, плотный тяж толщиной до 1 см.
Правый атретичный рог с гематометрой и его труба с гематосальпинксом удалены. Макропрепарат хранится в музее кафедры.
Атретичный рог матки с гематометрой и гигантский гематосальпинкс: А – общий вид сразу после операции. Б – музейный макропрепарат: маточный рог вскрыт, хорошо видно, что полость его заполнена скопившемся менструальным содержимым из-за задержки его оттока через маточную трубу, которая превратилась в гигантский гематосальпинкс благодаря заращению абдоминального отверстия.
Боли исчезли. По выздоровлении выполнен (Л.А. Козлов) кольпопоэз свободной пересадкой тонкого кожного лоскута, взятого дерматомом, с положительным результатом.
6. Атрезия вульвы.
Полной атрезии вульвы как таковой практически не бывает из-за периодически вытекаемой мочи и формировании свищевого отверстия. Однако слипание с последующим срастанием большей части половых губ все же может иметь место.
В репродуктивном возрасте это чаще всего происходит после травмы.
В раннем детском (2-5 лет) возрасте может произойти слипание малых половых губ из-за нежности их покрова и большой ранимости при несоблюдении гигиены наружных половых органов или ношении тесной одежды. Такое слипание легко ликвидируется разведением половых губ зондом с последующим предупреждением повторного слипания смазыванием антисептическими кремами и соблюдением гигиенического режима. Плотное срастание не успевает развиться, так как родители в конце концов замечают ненормальность наружных половых частей у девочки и своевременно обращаются за медицинской помощью.
В старческом возрасте дело обстоит сложнее. Физиологическая гипотрофия вульвы с появлением липких белей приводит к слипанию малых половых губ, которое постепенно переходит в плотное срастание, не поддающееся разведению зондом и требующее уже рассечения острым путем.
Мы имели возможность наблюдать атрезию вульвы у пожилой женщины, лечившейся в клинике и давшей согласие на фотографирование наружных половых органов для педагогических целей. Представляем читателю это редкое наблюдение слипания с последующим срастанием большей части малых половых губ с формированием свищевого отверстия, через которое во время мочеиспускания вытекала моча (рис. 7). При разведении больших половых губ хорошо видны практически полностью атрофированные малые половые губы, рубец на месте их срастания и свищевое отверстие с хорошо сформированными краями. Через него в глубине просматривается щель между не слипшимися частями малых половых губ. Это отверстие служило для вытекания мочи при мочеиспускании.
Лечение состоит в рассечении сросшихся участков вульвы. Антисептические перевязки с кремами, содержащими эстрогены, способствуют в этих случаях эпителизации раневых поверхностей.
Заключение.
В завершении очерка авторы не претендуют на оригинальность наблюдений, а выражают лишь надежду и будут рады, если все изложенное окажется полезным молодым врачам, стремящимся к повышению своего логического клинического мышления.
Вполне естественно, что Еrrare humanum est — человеку свойственно ошибаться. Однако, так же естественно стремление к избежанию большинства ошибок повышением своих знаний. Так будем же следовать рекомендации мудрого человека:^
«Только знание – друг надежный, охранитель наш,
Разрешитель всех сплетений, неусыпный страж…
Тот, кто учится упорно, тот рукой своей
Из скалы рубин добудет, жемчуг из морей.
Среди знающих ушами хлопать, как осел,
Будет тот бедняк, кто знаний прочных не обрел.»
( Низами )
Opera et studio – трудом и старанием.
Л.А. Козлов,
д.м.н., проф., Н.В. Яковлев, к.м.н., доц. Кафедра акушерства и гинекологии №1 КГМУ (зав. каф. — д.м.н., проф. А.А. Хасанов)
