С.Ю. Семыкин: «Микроб — венец природы»


С.Ю. Семыкин: «Микроб - венец природы»20 мая в Казани в Образовательном центре медицинских технологий РКБ состоялся семинар по вопросам организации медицинской помощи больным муковисцидозом. Семинар был организован с целью совершенствования оказания медицинской помощи.

С приветственным словом к участникам мероприятия обратился главный внештатный специалист пульмонолог Минздрава РТ, заведующий кафедрой фтизиопульмонологии КГМУ, профессор А.А. Визель. Александр Андреевич отметил актуальность конференции и острую нехватку врачей-пульмонологов.

С лекцией «Актуальные вопросы организации медико-социальной помощи больным муковисцидозом» выступил руководитель научно-клинического отдела ГУ МГНЦ РАМН, профессор Н.И. Капранов (Москва).

По словам докладчика, поражение бронхолегочной системы является ведущей причиной смертности у больных муковисцидозом. Структурные изменения в легких начинаются очень рано. Ранняя диагностика и оценка респираторной дисфункции позволяет своевременно начать лечение.

Далее с докладом «Этапы оказания медицинской помощи и качество жизни больных муковисцидозом в Республике Татарстан» выступила главный внештатный детский пульмонолог МЗ РТ О.Г. Пятеркина. Ольга Георгиевна отметила, что муковисцидоз является наиболее частой наследственной генетически обусловленной полиорганной патологией с выраженным клиническим полиморфизмом, имеющей тяжелое течение и прогноз. Если в 50-е годы прошлого века муковисцидоз считался фатальным заболеванием, так как более 60% больных умирало в возрасте до 1 года, то в настоящее время в России около 32% больных муковисцидозом старше 18 лет.


С.Ю. Семыкин: «Микроб - венец природы»«Центр муковисцидоза в Республике Татарстан организован в 1993 году на базе пульмонологического отделения ДРКБ. В настоящее время в Республике Татарстан 82 пациента с подтвержденным диагнозом муковисцидоз. На диспансерном учете в нашем центре состоит 59 человек, 23 пациента старше 18 лет. 80% пациентов с тяжелым течением заболевания. Генетический диагноз подтвержден у 46 пациентов (48,8%)», –­ рассказала докладчик.

По ее словам, дети с муковисцидозом получают непрерывную пожизненную терапию (заместительная ферментотерапия, кинезитерапия, ингаляционная терапия). Главная задача — обучить пациента и его родителей, чтобы полноценно продолжить начатую в стационаре терапию в домашних условиях, совмещая ее с занятиями в школе и других учебных учреждениях.

Что касается характеристики больных муковисцидозом, то форма заболевания преимущественно легочно-кишечная. При данной патологии  наиболее неблагоприятный прогноз заболевания связан с развитием именно синегнойной инфекции, которая резко сокращает продолжительность жизни этих больных.

Третьим, с докладом «Рациональная антибактериальная терапия при муковисцидозе», вызвавший большой интерес у собравшихся в актовом зале, выступил заведующий отделением Медицинской генетики РДКБ, руководитель научно-клинического отдела ГУ МГНЦ РАМН, врач-педиатр высшей категории С.Ю. Семыкин.


По словам докладчика, у возбудителей инфекционных болезней человека выделяют главную (без которой микроорганизм не может существовать как биологический вид), дополнительную (способствует сохранению возбудителя как биологического вида) и случайную (в которой микроорганизм может временно находиться и даже размножаться) cреду обитания. Однако, она не имеет значения в поддержании его как биологического вида. Организм больных муковисцидозом для микробных агентов представляет всегда дополнительную среду обитания.  С.Ю. Семыкин: «Микроб - венец природы»Факторы, которые препятствуют проникновению антибиотиков в дыхательные пути у больных муковисцидозом: пневмофиброз,  повышенный общий и ренальный клиренс препаратов, АМГ становятся менее активными в условиях низкой pH(гнойная мокрота). Так, бактерия Burkholderia cepacia была впервые описана в 1950 году Уолтером Бурхольдером как возбудитель бактериального гниения лука. В 1971 году он был идентифицирован как причинный агент «ножной гнили» в группах военнослужащих, совершавших тренировочные походы по болотам северной Флориды (США). Для сельскохозяйственной индустрии этот микроорганизм является привлекательным как возможный агент биологического контроля.

В завершении мероприятия докладчики ответили на вопросы слушателей и пришли к единому мнению – пониманию того, что в борьбе с муковисцидозом важны консолидация сил и тесное взаимодействие между пульмонологами и врачами других профилей.

Гульнара Абдукаева

 

 

Интересные факты:

1.  Псориазом страдает 5% населения планеты, это 5,5 миллиардов людей за все время существования Земли

2.  О псориазе говорят, как о «Божьей отметине» особого артистического таланта

3.  Псориаз называли «Императорской болезнью», т.к. считалось, что ею чаще болели великие люди

4.  Псориаз часто встречается среди людей творческих профессий: актеров, музыкантов

5.  Среди людей, страдавших псориазом, много успешных и великих личностей, например, Иосиф Сталин, Бенджамин Франклин, Генри Форд, Уинстон Черчилль, Джон Рокфеллер

6.  Темнокожие болеют псориазом намного реже

7.  Зеленый чай помогает контролировать протеин в генах, который влияет на течение псориаза

8.  У курящих женщин риск развития псориаза на 78% выше, чем у некурящих

9.  Часто псориаз проходит на время беременности

10.  Число больных псориазом резко уменьшилось во время Отечественной войны

11.  В старину это заболевание называли «Розами дьявола»

12.  В сентябре 2009 года в США впервые прошел показ мод специально для больных псориазом*

Псориаз — хроническое неинфекционное заболевание, дерматоз, поражающий в основном кожу. [1] [2] В настоящее время предполагается аутоиммунная природа этого заболевания. [3] Обычно псориаз вызывает образование чрезмерно сухих, красных, приподнятых над поверхностью кожи пятен. Однако некоторые больные псориазом не имеют никаких видимых поражений кожи. Вызванные псориазом пятна называются псориатическими бляшками. Эти пятна являются по своей природе участками хронического воспаления и избыточной пролиферации лимфоцитов, макрофагов и кератиноцитов кожи, а также избыточного ангиогенеза (образования новых мелких капилляров) в подлежащем слое кожи. Избыточная пролиферация кератиноцитов в псориатических бляшках и инфильтрация кожи лимфоцитами и макрофагами быстро приводит к утолщению кожи в местах поражения, её приподнятию над поверхностью здоровой кожи и к формированию характерных бледных, серых или серебристых пятен, напоминающих застывший воск или парафин («парафиновые озёрца»). Псориатические бляшки чаще всего впервые появляются на подвергающихся трению и давлению местах — поверхностях локтевых и коленных сгибов, на ягодицах. Однако псориатические бляшки могут возникать и располагаться в любом месте кожи, включая кожу волосистой части головы (скальпа), ладонную поверхность кистей, подошвенную поверхность стоп, наружные половые органы. В противоположность высыпаниям при экземе, чаще поражающим внутреннюю сгибательную поверхность коленного и локтевого суставов, псориатические бляшки чаще располагаются на внешней, разгибательной поверхности суставов.

Псориаз является хроническим заболеванием, характеризующимся обычно волнообразным течением, с периодами спонтанных или вызванных теми или иными лечебными воздействиями ремиссий или улучшений и периодами спонтанных или спровоцированных неблагоприятными внешними воздействиями (употребление алкоголя, интеркуррентные инфекции, стрессы) рецидивов или обострений. Степень тяжести заболевания может варьировать у разных больных и даже у одного и того же больного в периоды ремиссии и обострения в очень широких пределах, от небольших локальных поражений до полного покрытия всего тела псориатическими бляшками. Часто наблюдается тенденция к прогрессированию заболевания с течением времени (особенно при отсутствии лечения), к утяжелению и учащению обострений, увеличению площади поражения и вовлечению новых участков кожи. У отдельных больных наблюдается непрерывное течение заболевания без спонтанных ремиссий, или даже непрерывное прогрессирование. Часто также поражаются ногти на руках и/или ногах (псориатическая ониходистрофия). Поражение ногтей может быть изолированным и наблюдаться в отсутствие кожных поражений. Псориаз также может вызывать воспалительное поражение суставов, так называемую псориатическую артропатию или псориатический артрит. От 10% до 15% больных с псориазом страдают также псориатическим артритом. [4]

Причины возникновения и развития псориаза в настоящее время точно не установлены, но предполагается, что в возникновении этой болезни играет роль генетическая предрасположенность. Провоцирующим фактором, триггером, способным запустить первоначальное развитие псориаза, вероятно, может служить длительное травмирование кожи, например, избыточное трение или давление (это объясняет частое возникновение первичных псориатических высыпаний на коже коленных и локтевых сгибов, на ягодицах), длительное злоупотребление мылом и другими моющими веществами, контакт кожи с растворителями, спиртосодержащими растворами, парфюмами, бытовой химией, наличие других хронических воспалительных заболеваний кожи, например, хронической пиодермии или хронической грибковой инфекции, кожная аллергия и связанные с ней расчёсы. Факторы, могущие утяжелять течение псориаза, вызвать обострение или даже первичное развитие его, включают нервно-психический стресс, отмену глюкокортикоидов, употребление алкоголя, курение табака, приём некоторых лекарств (например, хлорохина и гидроксихлорохина, пеницилламина, препаратов золота, препаратов лития, карбамазепина, вальпроатов, некоторых антидепрессантов группы СИОЗС — флуоксетина, пароксетина и др.). [5]

Псориаз может проявляться в многообразных формах. Варианты псориаза включают вульгарный (простой, обыкновенный) или, иначе, бляшковидный псориаз (psoriasis vulgaris, plaque psoriasis), пустулёзный псориаз (pustular psoriasis), каплеобразный или точечный псориаз (guttate psoriasis), псориаз сгибательных поверхностей (flexural psoriasis). В этом разделе приводится краткое описание каждой разновидности псориаза вместе с её кодом по МКБ-10. [5].[6]

Бляшковидный псориаз, или обыкновенный псориаз, вульгарный псориаз, простой псориаз (psoriasis vulgaris) (L40.0) является наиболее часто встречающейся формой псориаза. Он наблюдается у 80 % — 90 % всех больных псориазом. Бляшковидный вульгарный псориаз наиболее часто проявляется в виде типичных приподнятых над поверхностью здоровой кожи участков воспалённой, красной, горячей кожи, покрытых серой или серебристо-белой, легко отслаивающейся, чешуйчатой, сухой и утолщённой кожей. Красная кожа под легко снимаемым серым или серебристым слоем легко травмируется и кровоточит, так как содержит большое количество мелких сосудов. Эти участки типичного псориатического поражения называются псориатическими бляшками. Псориатические бляшки имеют тенденцию увеличиваться в размерах, сливаться с соседними бляшками, формируя целые пластины бляшек («парафиновые озёра»).

Псориаз сгибательных поверхностей (flexural psoriasis), или «обратный псориаз» (inverse psoriasis) (L40.83-4) обычно выглядит как гладкие, не шелушащиеся или с минимальным шелушением, не особенно выступающие над поверхностью кожи красные воспалённые пятна, располагающиеся исключительно в складках кожи, при отсутствии или минимальном поражении других участков кожи. Наиболее часто эта форма псориаза поражает складки в области наружных половых органов, в паху, на внутренней поверхности бедёр, подмышечные впадины, складки под увеличенным при ожирении животом (псориатический паннус), и на складках кожи под молочными железами у женщин. Эта форма псориаза особенно подвержена ухудшению под влиянием трения, травмирования кожи и выделения пота, и часто сопровождается или осложняется вторичной грибковой инфекцией или стрептококковой пиодермией.

Каплевидный псориаз (guttate psoriasis) (L40.4) характеризуется наличием большого количества маленьких, приподнятых над поверхностью здоровой кожи, сухих, красных или лиловых (вплоть до фиолетового цвета), похожих по форме на капли, слезинки или небольшие точки, кружочки элементов поражения. Эти псориатические элементы обычно усыпают собой большие поверхности кожи, наиболее часто бёдра, но могут также наблюдаться на голенях, предплечьях, плечах, волосистой части головы, спине, шее. Каплевидный псориаз часто впервые развивается или обостряется после стрептококковой инфекции, в типичных случаях — после стрептококковой ангины или стрептококкового фарингита.

Пустулёзный псориаз (L40.1-3, L40.82) или экссудативный псориаз является наиболее тяжёлой из кожных форм псориаза и выглядит как приподнятые над поверхностью здоровой кожи пузырьки или волдыри, наполненные неинфицированным, прозрачным воспалительным экссудатом (пустулы). Кожа под и над поверхностью пустул и вокруг них красная, горячая, отечная, воспалённая и утолщённая, легко отслаивается. Может наблюдаться вторичное инфицирование пустул, в этом случае экссудат приобретает гнойный характер. Пустулёзный псориаз может быть ограниченным, локализованным, при этом наиболее частой его локализацией являются дистальные концы конечностей (рук и ног), то есть голени и предплечья, это называется пальмоплантарный пустулёз (palmoplantar pustulosis). В других, более тяжёлых случаях пустулёзный псориаз может быть генерализованным, с широким распространением пустул по всей поверхности тела и тенденцией к их слиянию в более крупные пустулы.

Псориаз ногтей, или псориатическая ониходистрофия (L40.86) приводит к разнообразным изменениям внешнего вида ногтей на пальцах рук или ног. Эти изменения могут включать в себя любую комбинацию изменения цвета ногтей и ногтевого ложа (пожелтение, побеление или посерение), появления на ногтях и под ногтями точек, пятен, поперечной исчерченности ногтей линиями, утолщения кожи под ногтями и вокруг ногтевого ложа, расслоения и утолщения ногтя, полной утраты ногтей (онихолизис) или развития повышенной ломкости ногтей.

Псориатический артрит (L40.5), или псориатическая артропатия, артропатический псориаз сопровождается воспалением суставов и соединительной ткани. Псориатический артрит может поражать любые суставы, но наиболее часто — мелкие суставы дистальных фаланг пальцев рук и/или ног. Это в типичных случаях вызывает сосискообразное разбухание пальцев рук и ног, известное как псориатический дактилит. Псориатический артрит может также поражать тазобедренные, коленные суставы, плечелопаточный сустав, суставы позвонков (псориатический спондилит). Иногда псориатический артрит коленных или тазобедренных суставов и особенно псориатический спондилит бывает настолько выраженным, что приводит к тяжёлой инвалидности больного, неспособности передвигаться без специальных приспособлений и даже к прикованности к постели. Летальность при этих наиболее тяжёлых формах псориатического артрита повышается, так как иммобилизация больного в постели способствует возникновению пролежней и пневмонии. Приблизительно 10 — 15 процентов больных псориазом страдают также псориатическим артритом.

Псориатическая эритродермия (L40.85), или эритродермический псориаз проявляется распространённым, нередко генерализованным воспалением и шелушением, отслойкой кожи на всей или на большой части поверхности кожи. Псориатическая эритродермия может сопровождаться интенсивным кожным зудом, отёком кожи и подкожной клетчатки,болезненностью кожи. Псориатическая эритродермия нередко бывает результатом обострения вульгарного псориаза при его нестабильном течении, особенно при внезапной резкой отмене системного лечения или местных глюкокортикоидов. Может также наблюдаться как результат провокации алкоголем, нервно-психическим стрессом, интеркуррентными инфекциями (в частности простудными заболеваниями). Эта форма псориаза может быть летальной, поскольку чрезвычайно сильное воспаление и шелушение или отслойка кожи нарушают способность организма к регуляции температуры тела и барьерную функцию кожи, что может осложниться генерализованной пиодермией или сепсисом. Однако ограниченная, локализованная псориатическая эритродермия может даже быть первым симптомом псориаза, впоследствии трансформируясь в вульгарный бляшковидный псориаз. [7]