Саркоидоз: комментарии к приказу


9 февраля 2010 года министром здравоохранения Республики Татарстан Айратом Закиевичем Фарраховым был подписан приказ № 91 «Об организации оказания медицинской помощи больным саркоидозом», который упорядочивает оказание медицинской помощи больным с этим необычным заболеванием. Мы обратились к заведующему кафедрой фтизиопульмонологии Казанского медицинского университета Александру Визелю, которому поручена организационно-методическую помощь специалистам учреждений здравоохранения Республики Татарстан по вопросам диагностики и лечения больных саркоидозом.

— Что такое саркоидоз, насколько он опасен для человека?

— Саркоидоз — это гранулёматозное заболевание неизвестной природы, которое характеризуется образованием скоплений эпителиоидных и гигантских клеток Пирогова-Лангханса в различных органах человеческого организма. В настоящее время чаще всего болезнь выявляют по изменениям на рентгенограмме по увеличению внутригрудных лимфатических узлов или лёгочной диссеминации. Болезнь нельзя назвать опасной — примерно в 70% случаев она может проходить сама, без лечения. Но в некоторых случаях она может приводить к тяжёлой дыхательной недостаточности, слепоте, внезапной остановке сердца, параличам и парезам.

— Но если болезнь не опасна, то к чему к ней столько внимания, отдельный приказ?

— Проблема в том, что саркоидоз называют «великим имитатором». При выявлении при профилактической флюорографии он похож на некоторые формы лёгочного туберкулёза, при опухании суставов, узловатой эритеме, лихорадке, синдроме Лёфгрена — сходен с ревматическими болезнями, в детском возрасте он может напоминать инфекционный паротит, когда саркоидоз протекает с синдромом Хеерфордта-Вальденстрёма. Неврологи, должны знать, что дифференциальный диагноз с саркоидозом требует односторонний паралич лицевого нерва — паралич Белла… К концу ХХ века сложилась парадоксальная ситуация. Недостаточные или ограниченные знания об этом заболевании приводили к тому, что больных госпитализировали, сразу назначали гормоны, цитостатики. Если иммуносупрессию проводили в условиях противотуберкулёзных учреждений, то одновременно применяли и туберкулостатики, как защиту от заражения туберкулёзом…


— Кстати о туберкулёзе. Почему приказ отменяет наблюдение этих больных в противотуберкулёзных учреждениях? Если не ошибаюсь, существовала стройная система наблюдения в VIII группе диспансерного учёта?

— Да, Вы хорошо подготовились к нашей беседе. Действительно, до 2003 года существовала VIII группа диспансерного учёта и больные постоянно посещали и даже госпитализировались в противотуберкулёзные учреждения. Это было характерно для СССР и для стран социалистического лагеря, где была сильная противотуберкулёзная служба. Главным фтизиатром и директором Центрального НИИ туберкулёза был один из моих учителей — академик Александр Григорьевич Хоменко. Он был удостоен Государственной премии за изучение этого гранулёматоза. В частности, он доказал, что есть связь развития саркоидоза с присутствием особенных фильтрующихся форм микобактерий туберкулёза (так называемых, ревертантов). Мировое сообщество в то время относило саркоидоз к инфекционным заболеваниям, что отражала международная классификация болезней (МКБ) 9-го пересмотра. Но наука не стоит на месте. Вскоре стало известно, что саркоидоз способны провоцировать боррелии (возбудители Лаймской болезни), многие внутриклеточные патогены (хламидии, микоплазмы), в последние годы установлено, что достаточно вводить человеку интерферон-альфа (напимер, для лечения гепатита С), и возникает та же самая клеточная реакция. Стало ясно, что это не инфекционная болезнь, а особенная реакция клеточного иммунитета на определённые антигены. Выявлен ряд генов, которые программирую такой необычный клеточный ответ. И в МКБ-10 саркоидоз уже отнесен к болезням крови и иммунным нарушениям, и VIII группа учёта в России была ликвидирована. Следует отметить, что вклад отечественной фтизиатрии в учение о саркоидозе весьма значителен — ими проработана лучевая диагностика, описаны варианты клинического течения, изучены различные схемы терапии. В частности доказано, что благой порыв лечить эту болезнь короткими курсами гормонов приводит в последующем к рецидивирующему течению.

— Вы уже 20 лет заведуете кафедрой фтизиопульмонологии, но давно ли Вы работаете с саркоидозом?

— Судьба сложилась так, что с саркоидозом я познакомился сразу по окончании института. Я был целевым клиническим ординатором в Ленинграде во Всесоюзном НИИ пульмонологии, и с саркоидозом меня познакомил профессор Михаил Илькович, которому принадлежат ключевые монографии по диссеминированным и интерстициальным заболеваниям. Ещё в 1980 году он уверенно говорил, что саркоидоз нельзя лечить в противотуберкулёзных учреждениях, это опасно для больного, а применение туберкулостатиков обусловлено только пребыванием в этих учреждениях. Но мнение это не оргинально. Автор одной из лучших монографий по саркоидозу академик А.Е.Рабухин — главный фтизиатр СССР — также считал, что у саркоидоза и туберкулёза разные причины. Так что с этой болезнью я знаком 30 лет.


— Что ж, теперь фтизиатры не будут работать с саркоидозом?

— Нет, как и прежде в любом случае выявления изменений на флюорограмме, сходных с туберкулёзом, требуется консультация фтизиатра, будь то саркоидоз или верхнедолевая пневмония. В этом случае, как и прежде, пациент может быть госпитализирован в диагностическое отделение и проведена дифференциальная диагностика. В некоторых случаях может потребоваться пробное лечение. Но больные с уже установленным саркоидозом, особенно с подтверждением на тканевом уровне, при биопсии, не должны более попадать в противотуберкулёзные учреждения. Это ухудшит прогноз течения болезни. Современное понимание саркоидоза, как иммунного ответа на некий антиген, рассматривает микобактерию как один из триггеров, провокаторов. Если больной саркоидозом будет реинфицироваться возбудителем туберкулёза, то туберкулёз возникает редко, а вот волнообразное и прогрессирующее течение — весьма вероятно. Это становится очевидным, когда сравнивают течение саркоидоза в странах с низкой и высокой распространённостью саркоидоза, при наблюдении в противотуберкулёзных и общесоматических учреждениях. Так в Голландии неблагоприятные варианты саркоидоза составляют 7-8%, данные Московского НИИ фтизиопульмологии — до 90%… Там где саркоидоз давно перешёл под наблюдение пульмонологов и терапевтов болезнь с одной стороны стала протекать более благоприятно, а с другой стороны — увеличилось число внелёгочных форм, которые просто не выявлялись.

— Не слишком ли сложно будет работать врачу общей практики, терапевту с этим заболеванием?

— Не сложнее, чем с любой другой болезнью. Мы не боимся доверять пневмонию, гипертоническую болезнь, холецистит врачам переднего края здравоохранения, а все они способны вызывать грозные осложнения. Алгоритм первичной диагностики саркоидоза определён данным приказом. Прежде всего (если есть сходство в течении) исключают туберкулёз. Квалифицированное дообследование больной проходит в РКБ, Республиканском клиническом онкологическом центре. Важно на ранних этапах провести биопсию. Это мировой стандарт. Выявление неказеифицирующейся гранулёмы спасает пациента от пробной противотуберкулёзной терапии (не лишённой побочных эффектов),  позволяет исключить онкопатологию. Вести больного с установленным саркоидозом не так уж сложно. С 1999 года существует международное соглашение, определены критерии к назначению лечения, сроки наблюдения и методы обследования. Но, если Вы заметили, приказ четко определяет — при внелёгочных локализациях саркоидозом должны заниматься специалисты — кардиологи, неврологи, офтальмологи и т.д. В Казани наблюдение за этой группой больных будет организовано в 16-й ГКБ, где существует городской пульмонологический центр.

— Есть ли опыт передачи больных саркоидозом в общую сеть в других регионах?

— В Ленинграде (ныне Санкт-Петербурге) пульмонологи занимаются саркоидозом с 60-х годов ХХ столетия. Уникальность питерского опыта в существовании диагностических комиссий, в которых участвуют специалисты по разной патологии лёгких — пульмонологи, аллергологи, онкологи, фтизатры, профпатологи. На комиссии выносятся сложные случаи, в том числе и саркоидоз. В Москве подобный нашему приказ действует с 2004 года, хорошо поставлена работа пульмонологов и общей сети в Петрозаводске, Самаре, Великом Новгороде. Заметим, что в Татарстане с 2002 по 2006 годы саркоидоз диагностировали в таком флагмане отечественного здравоохранения, как МКДЦ. Фактически онкологи Татарстана имеют очень большой опыт инвазивной диагностики диссеминированных процессов в лёгких. Пульмонологи и ревматологи РКБ тоже давно и хорошо знакомы с саркоидозом.

— Приказ поручает Вам организационно-методическую помощь, причем сроки очень сжаты…

— Я понимаю возложенную на меня ответственность. Но работа начата не сегодня, а тридцать лет тому назад. В 2004 году по гранту Академии наук Татарстана издана монография по саркоидозу, существует ее электронная версия, доступная уже 6 лет в интернете. Много лет работает ресурс www.sarcoidosis.by.ru, где врачи и больные найдут самую последнюю информацию. Я работаю в контакте с ведущими «саркоидологами» всех континентов, вхожу в состав WASOG — всемирной ассоциации по саркоидозу и гранулёматозным заболеваниям. На прошлой неделе завершена работа над первой общефедеральной монографией по саркоидозу под реакцией академика А.Г.Чучалина. Ранее книги выходили от отдельных школ. Были монографии фтизиатров, книги терапевтов, пульмонологов, ревматологов, неврологов, рентгенологов, но не было труда коллегиального. У нынешней книги 36 авторов, среди них пульмонологи — А.Г.Чучалин, М.М.Илькович, Е.М.Шмелёв, И.Э.Степанян, О.П.Баранова, З.Р.Айсанов и другие. Трудились и такие известные фтизиатры, как профессора С.Е.Борисов, Б.И.Дауров, В.Л.Добин, В.В.Романов, морфологи, рентгенологи, офтальмологи, акушеры-гинекологи, кардиологи, биологи и даже математики. Ваш покорный слуга — выпускающий редактор этой книги. По итогам книги будут созданы методические указания, которые до 1 марта, как предусматривает приказ, будут направлены в районы РТ.

Алена Паранина