Синдром Гудпасчера


Сигитова Ольга Николаевна — главный внештатный специалист нефролог Министерства здравоохранения РТ, заведующая кафедрой общей врачебной практики, доктор медицинских наук, профессор, заслуженный врач РФ и РТ.
Сигитова Ольга Николаевна — главный внештатный специалист нефролог Министерства здравоохранения РТ, заведующая кафедрой общей врачебной практики, доктор медицинских наук, профессор, заслуженный врач РФ и РТ.

Врач имеет дело не только с болезнями, а с больными, каждый из которых болеет по своему. В. Сербский

Практическая деятельность  Ольги Николаевны Сигитовой — кладезь историй о пациентах. Понятно, что  каждый пациент — это находка для врача. Выслушав ее истории, на ум приходит фраза Е.И. Чазова: «Врачи обычно не отдают себе отчета в том, какими правилами, принципами и законами они пользуются».Продолжая его высказывание: врачи творят и претворяют, руководствуясь огромным желанием помочь больному человеку,   взяв на себя огромный риск…

— Очень часто мне приходится бывать в автомобильной столице нашей республики — в городе Набережные Челны, где сотрудники кафедры общей врачебной практики КГМУ читают лекции для врачей общей практики, нефрологов, терапевтов. Около 5 лет назад во время  одного из таких циклов ко мне на консультацию коллега — нефролог из  Нижнекамска привез мужчину 55 лет, которого направили к нему на консультацию  из туберкулезного диспансера,  в котором он лечился с диагнозом: туберкулез верхней доли левого легкого. Мужчину беспокоила повышенная температура тела до 38о, похудание, отсутствие аппетита, кашель с мокротой. Из истории болезни я узнала, что этот мужчина больше 40 лет проработал в кузнечной мастерской, из вредных привычек — курение (больше одной пачки в день). Осенью (за 2 месяца до нашей встречи) у него повысилась температура до 38-39ºС, которая не снижалась весь этот период. Он почувствовал резкую слабость, исчез аппетит. Естественно, он обратился в поликлинику, где участковый терапевт обнаружил на ренгенограмме органов грудной клетки изменения в верхней доле левого легкого. Больной был направлен к фтизиатрам, которые поставили диагноз «туберкулез верхней доли левого легкого» и больной был госпитализирован в туберкулезное отделение. Однако несмотря на противотуберкулезную терапию,  состояние больного продолжало ухудшаться, сохранялась фебрильная температура, слабость. За 2 месяца он похудел практически на 15-20 килограмм, не мог ходить без посторонней помощи из-за слабости. Ко мне  на консультацию ему помогли прийти  врач-нефролог и родные. Накануне нашей встречи у больного потемнела моча, при исследовании  в ней обнаружены эрироциты (клетки крови).

Первая встреча пациента и врача — это всегда большое событие для обоих, и прежде всего для больного, который надеется на помощь. Для меня этот клинический случай был особый, мне было необходимо перепроверить диагноз и лечение, которое он получал — и это понятно, потому что у каждого врача своя тактика борьбы с болезнью. Сложные клинические случаи требуют самостоятельного, тщательного изучения. В ходе обследования пациента и анализа лабораторных данных я выявила, кроме вышесказанного, снижение функции почек, артериальную гипертензию.  Очень заметным было  похудание, лихорадка, слабость.  Пациент практически угасал.

Каждый клиницист знает, что в практике встречаются болезни-хамелеоны. В данном случае наличие сочетанного поражения легких и почек говорило о том, что   заболевание носило системный характер, в данном случае — сочетание поражения легких и почек, т.е., легочно-почечный синдром. Я предположила, что у этого пациента синдром Гудпасчера —  редкое заболевание, когда происходит аутоиммунная реакция с выработкой организмом аутоантител  к базальным мембранам клубочковых капилляров почек и альвеол легких. Этот синдром обычно проявляется симптомами быстропрогрессирующего гломерулонефрита с гематурией в сочетании с геморрагическим пульмонитом и легочным кровотечением (кровохарканьем). У пациента в дебюте заболевания как раз отмечалось кровохарканье, которое позже исчезло, но присоединилась гематурия. Кроме того, я знала, что крайне маловероятно, чтобы  туберкулез  за 2 месяца осложнился почечной недостаточностью.  Выставив диагноз, на свой страх и риск я назначила этому пациенту  гормональные препараты. Опасность заключалась в том, что  при туберкулезе глюкокортикостероиды способствуют активизации основного процесса. Через месяц передо мной предстал совершенно  другой человек — он пришел на консультацию без посторонней помощи, прибавил в весе, снизилась температура, появился аппетит, на щеках появился румянец. Повторный рентгеновский снимок показал, что очаги в легких стали рассасываться на фоне гормональной терапии! То есть, гипотеза подтвердилась, а определенный риск оправдал наши надежды. В дальнейшем мы забрали пациента в нефрологическое отделение РКБ, где завершили лечение. Здоровье этого мужчины, радость его родных и близких — то, ради чего мы трудимся.  Он до сих пор периодически приезжает на контрольные обследования и получает поддерживающую терапию.


Впервые синдром Гудпасчера описан в 1919 г. Гарвардским патологом Э. Гудпасчером, который наблюдал у 18-летнего юноши, перенесшего инфлюэнцу, появление анемии на фоне рецидивирующего кровохарканья и двусторонних легочных инфильтратов. После смерти, наступившей через 6 недель от начала заболевания, при патологоанатомическом исследовании обнаружили альвеолярную геморрагию, диффузный некроз альвеол и пролиферативный нефрит.

 

Альфия Хасанова