Боль в области плеча – жалоба, с которой пациенты обращаются к врачам различных специальностей. Разнообразие причин, вызывающих болевые ощущения в области плечевого пояса, предопределяет сложность их диагностики и лечения. Это один из важных симптомов, который может указывать на развитие у больного синдрома невралгической амиотрофии Персонейджа–Тернера. Специфика данной патологии мало знакома практикующим врачам, что затрудняет правильную постановку диагноза.
Невралгическая амиотрофия была описана в 1948 году британскими врачами Морисом Персонейджом и Джоном Тернером. О современных методах диагностики и лечения синдрома невралгической амиотрофии Персонейджа–Тернера мы беседуем с доцентом кафедры неврологии и мануальной терапии ГБОУ ДПО КГМА Минздравсоцразвития России Тимуром Ильдусовичем Хайбуллиным.
— Тимур Ильдусович, какова клиническая картина синдрома невралгической амиотрофии Персонейджа–Тернера?
— В типичных случаях в клинической картине невралгической амиотрофии Персонейджа–Тернера очень характерно внезапное, без всяких предвестников, появление сильных невропатических болей в области плеча и плечевого пояса, которые иногда сочетаются со слабовыраженными объективными нарушениями чувствительности преимущественно в области иннервации верхнего наружного кожного нерва плеча, либо мозаичного характера. Приблизительно через три–семь дней боли уменьшаются, но развиваются выраженные двигательные расстройства с неизменным парезом передней зубчатой мышцы и мозаичным поражением мышц, иннервируемых верхним стволом плечевого сплетения (дельтовидная, над- и подостная, подлопаточная, двуглавая мышца плеча), сопровождающиеся заметной гипотрофией поражённых мышц. Ещё через 3–4 недели парезы и гипотрофия мышц достигают максимума, а затем постепенно начинается восстановление двигательных нарушений. Запоминающаяся клиническая картина и послужила основанием для Мориса Персонейджа и Джона Тернера предложить современное название данного синдрома — невралгическая амиотрофия. Этот термин отражает два наиболее характерных проявления синдрома — сильные боли и выраженные парезы с амиотрофиями в их хронологической последовательности.
— Обозначьте, пожалуйста, провоцирующие факторы этой патологии?
— Причины развития невралгической амиотрофии Персонейджа–Тернера до настоящего времени до конца не ясны. Ранее мы установили, что, по крайней мере в части случаев, синдром развивается вследствие компрессии длинного грудного нерва в области средней лестничной мышцы в сочетании с ишемическим поражением верхнего пучка плечевого сплетения, вследствие сдавления лестничной мышцей поперечной артерии шеи и сопровождающих её вен. Предопределённость к развитию невралгической амиотрофии создает индивидуальные особенности топографии поперечной артерии шеи (прохождение между пучками средней лестничной мышцы) и кровоснабжения плечевого сплетения (преимущественное снабжение его надключичной части из поперечной артерии шеи). Любые внешние воздействия на данную область, например, тяжелая физическая нагрузка, однократные или повторные мелкие травмы и другие факторы, способные вызвать спазм лестничных мышц, могут стать провоцирующими факторами развития невралгической амиотрофии Персонейджа–Тернера у предрасположенных к нему субъектов. Впрочем, существует точка зрения, что синдром Персонейджа–Тернера имеет аутоиммунную этиологию и является одним из локальных вариантов изолированного васкулита периферической нервной системы или острой воспалительной полирадикулоневропатии. В части случаев невралгическая амиотрофия развивается после неспецифической инфекции или вакцинации.
— Каковы клинические особенности вариантов синдрома невралгической амиотрофии Персонейджа–Тернера?
— Помимо классической формы существуют варианты невралгической амиотрофии характеризующиеся наличием выраженных сенсорных расстройств, очень ограниченным или напротив, обширным поражением плечевого сплетения. Например, бывают случаи, когда поражается одна только мышца, чаще передняя зубчатая; в то же время возможно поражение всех мышц иннервируемых плечевым сплетением. К подгруппе с нетипичным течением относятся случаи идиопатической плечевой плексопатии с хроническим прогрессирующим либо рецидивирующим течением. Заболевания этой группы, как правило, отличаются от классической невралгической амиотрофии Персонейджа–Тернера и по другим параметрам, в частности, наличием стойких или распространённых нарушений чувствительности и, в ряде случаев, поражением нервов за пределами плечевого сплетения. Кстати, патогенез именно этой формы, вероятно, имеет аутоиммунный компонент. Не следует смешивать подобные случаи с наследственными формами поражения плечевого сплетения (наследственная невралгическая амиотрофия, некоторые случаи томакулярной невропатии).
— Какие существуют современные методы диагностики и лечения заболевания?
— Невралгическая амиотрофия была и остаётся, в первую очередь, клиническим диагнозом, то есть диагностируют её прежде всего на основании типичных данных анамнеза и симптомов. Дополнительное важное значение имеет электромиография(ЭМГ), которая позволяет выявить типичную аксональную преимущественно моторную невропатию коротких, иногда и длинных ветвей плечевого сплетения с поражённой стороны. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография(МРТ) могут оказаться полезными для исключения объёмных образований, вызывающих компрессию плечевого сплетения или его ветвей, МРТ также позволяет дополнительно подтвердить денервацию поражённых мышц, но какой-либо иной «позитивной» диагностической информации не несут. Исследование мышечных биоптатов позволяет подтвердить факт денервационной дистрофии поражённых мышц, однако другой дополнительной информации получить при этом не удаётся. Признаки демиелинизации в целом не характерны и их чаще выявляют при хронической идиопатической плечевой плексопатии.
— С какими трудностями может столкнуться практикующий врач-невролог при ведении таких пациентов?
— Течение невралгической амиотрофии Персонейджа–Тернера достаточно предсказуемо, курацию больных осуществляет врач-невролог амбулаторно. Консультации других специалистов требуются только в атипичных случаях, например, когда возникает подозрение на паранеопластический генез плечевой плексопатии (последняя по клиническим проявлениям может быть весьма схожей с невралгической амиотрофией, но отличается склонностью к прогрессирующему течению).
Основными трудностями в рутинной практике врача-невролога остаётся постановка своевременного диагноза, что обусловлено как наличием множества атипичных вариантов синдрома невралгической амиотрофии Персонейджа–Тернера, так и необходимостью проведения дифференциальной диагностики с множеством других заболеваний, клинически сопровождающихся развитием синдрома крыловидной лопатки.
— В каком возрасте и у кого чаще всего встречается такое заболевание?
— Средний возраст начала невралгической амиотрофии Персонейджа–Тернера составляет около 35 лет, с вариацией от 14 до 80 лет. В редких случаях заболевание развивается и в более раннем возрасте, но последнее более характерно для наследственной невралгической амиотрофии. Среди больных преобладают мужчины (75%), что, по всей видимости, связано с анатомо-топографическими особенностями плечевого сплетения и большей подверженности травматизации и токсическим воздействиям.
— Каков прогноз заболевания?
— В большинстве случаев невралгической амиотрофии Персонейджа–Тернера отмечается хорошее функциональное восстановление в течение четырех–пяти недель, за исключением хронической формы заболевания (хроническая идиопатическая плечевая плексопатия). Таким образом, прогноз в плане выздоровления и восстановления трудоспособности достаточно благоприятный.
Гульнара Абдукаева
