Сложности диагностики панникулита Вебера — Крисчена


С.Ф. АХМЕРОВ1, Д.И. АБДУЛГАНИЕВА1, С.А. ЛАПШИНА1, Р.З. АБДРАКИПОВ2, М.А. АФАНАСЬЕВА2, Е.В. СУХОРУКОВА2, Р.А. ДЗАМУКОВ2, Г.А.  ХАБИБУЛЛИНА1, Э.Р.  ХОСНЕТДИНОВА1  

¹Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49

²Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, ул. Оренбургский Тракт, д. 138

Ахмеров Саяр Фазылович — кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной терапии, тел. +7-909-308-33-37, e-mail: hosptherapy@mail.ru1

Абдулганиева Диана Ильдаровна — доктор медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой госпитальной терапии, тел. +7-987-296-27-68, e-mail: diana_s@mail.ru1


Лапшина Светлана Анатольевна — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры госпитальной терапии, тел. +7-987-290-15-65, e-mail: svetlanalapshina@mail.ru1

Абдракипов Рифкат Зявдатович — заведующий ревматологическим отделением, тел. +7-965-607-97-70, e-mail: hosptherapy@mail.ru2

Афанасьева Марианна Анатольевна — врач ревматологического отделения, тел. +7-917-273-12-94, e-mail: afmaria2108@mail.ru2

Сухорукова Елена Васильевна — врач ревматологического отделения, тел. +7-917-270-85-24, e-mail: hosptherapy@mail.ru2


Дзамуков Родион Арсланович — кандидат медицинских наук, руководитель патологоанатомического отделения с цитологической лабораторией, тел. +7-917-278-87-34, e-mail: drodion@narod.ru2

Хабибуллина Гузель Амировна — ординатор кафедры госпитальной терапии, тел. +7-927-405-71-27, e-mail: guzela87@mail.ru1

Хоснетдинова Эльвира Робертовна — ординатор кафедры госпитальной терапии, тел. +7-927-469-96-47, e-mail: M_elvira_r@mail.ru1

Представлены данные литературы и собственное клиническое наблюдение пациентки с болезнью Вебера — Крисчена, в котором продемонстрированы сложности диагностического поиска при данной нозологии. Своевременно выставленный диагноз и начатое лечение определяют благоприятный прогноз при панникулите Вебера — Крисчена.

Ключевые слова: болезнь Вебера — Крисчена, панникулит, нодулярный панникулит Пфейфера — Вебера — Крисчена, идиопатическое иммуноаллергическое воспаление жировой ткани, липогранулема.

 

S.F. AKHMEROV¹, D.I. ABDULGANIYEVA¹, S.A. LAPSHINA¹, R.Z. ABDRAKIPOV², M.A. AFANASYEVA², E.V. SUKHORUKOVA², R.A. DZAMUKOV², G.A. KHABIBULLINA¹, E.R. KHOSNETDINOVA¹ 

Diagnosis of Weber — Christian panniculitis

1Kazan State Medical University, 49 Butlerov St., Kazan, Russian Federation, 420012

2Republican Clinical Hospital of the Ministry of Healthcare of the Republic of Tatarstan, 138 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420064

Akhmerov S.F. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Hospital Therapy, tel. +7-909-308-33-37, e-mail: hosptherapy@mail.ru1

Abdulganieva D.I. — D. Med. Sc., Associate Professor, Head of the Department of Hospital Therapy, tel. +7-987-296-27-68, e-mail: diana_s@mail.ru1

Lapshina S.A. — Cand. Med. Sc., Assistant Lecturer of Hospital Therapy Department, tel. +7-987-290-15-65, e-mail: svetlanalapshina@mail.ru1

Abdrakipov R.Z. — Head of Rheumatology Department, tel. +7-965-607-97-70, e-mail: hosptherapy@mail.ru2

Afanasyeva M.A. — doctor of Rheumatology Department, tel. +7-917-273-12-94, e-mail: afmaria2108@mail.ru2

Sukhorukova E.V. — doctor of Rheumatology Department, tel. +7-917-270-85-24, e-mail: hosptherapy@mail.ru2

Dzamukov R.A. — Cand. Med. Sc., Head of the Pathology-Anatomy Department with cytological laboratory, tel. +7-917-278-87-34, e-mail: drodion@narod.ru2

Khabibullina G.A. — resident doctor of the Department of Hospital Therapy, tel. +7-927-405-71-27, e-mail: guzela87@mail.ru1

Khosnetdinova E.R. — resident doctor of Hospital Therapy Department, tel. +7-927-469-96-47, e-mail: M_elvira_r@mail.ru1 

The article presents the literature data and clinical observation of a patient with Weber Christian disease. The authors demonstrate the complexity of the diagnostic search in this nosology. The correct and timely diagnosis and treatment determine a good prognosis in patients with Weber Christian panniculitis.

Key words: Weber Christian disease, panniculitis, nodular of Pfeifer Weber Christian panniculitis, idiopathic immunoallergical adipose tissue inflammation, lipogranuloma.

 

Болезнь Вебера — Крисчена относится к группе панникулитов, которые представляют собой воспаление подкожно-жировой клетчатки с вовлечением нейтрофилов, лейкоцитов и гистиоцитов, приводящее к фиброзу и иногда к гранулематозным изменениям [1]. Согласно гистологической картине выделяют следующие виды панникулита: 1) септальный (узловатая эритема, подострый узелковый мигрирующий панникулит); 2) лобулярный (болезнь Вебера — Крисчена и синдром панникулита); 3) смешанный септальный и лобулярный; 4) панникулит при васкулите сосудов мелкого и среднего диаметра. Болезнь относятся к лобулярным панникулитам.

Болезнь Вебера — Крисчена (спонтанный панникулит, нодулярный панникулит Пфейфера — Вебера — Крисчена, рецидивирующий лихорадочный ненагнивающийся панникулит) – острое иммуноаллергическое воспаление жировой ткани неизвестной этиологии, характеризующееся лимфоидно-гистиоцитарной инфильтрацией, образованием некрозов, липогранулем и крупных клеток с пенистой цитоплазмой, чаще встречается у молодых женщин средней возрастной группы с избыточной массой тела [2].

В доступной литературе найдено описание примерно 240 случаев данного заболевания. В 1882 г. К. Пфейфер описал клиническую и гистологическую картину системного спонтанного панникулита, а в 1925 и 1928 годах Вебер и Крисчен дополнили его [2].

В качестве предрасполагающих факторов к развитию болезни Вебера — Крисчена описаны бронхиальная астма, сахарный диабет, различные инфекции, физические перегрузки [3].

Клинически данная патология проявляется формированием узлов в подкожно-жировой клетчатке, которые появляются внезапно, единично в отдельных участках или множественно, иногда образуя крупные скопления (бляшки) или тяжи, по форме напоминающие четки. Консистенция узлов вначале мягкая, затем уплотняется, могут образовываться спайки с кожей, кожа над ними первоначально не изменена с последующим изменением цвета от ярко-розового до коричнево-багрового. Заканчивается этот процесс атрофией пораженного участка, иногда с вдавлением в центре. Локализация узлов на теле различна, чаще они располагаются на ягодицах, руках и ногах. Длительность кожного процесса варьируется от нескольких дней до нескольких месяцев, при инволюции старых узлов могут появляться новые, что служит причиной увеличения продолжительности самого заболевания, имеющего рецидивирующее течение [2-4]. Появление болезненных узлов может сопровождаться интоксикационным синдромом, лихорадкой, артралгиями, головными болями, поражением внутренних органов, нервной системы, также описаны случаи перикардита [2-7].

При болезни Вебера — Крисчена в крови отмечается эозинофилия, лейкопения, нормохромная анемия, повышен уровень циркулирующих иммунных комплексов, что указывает на связь с перекрестной иммунной реакцией [2].Также отмечается увеличение уровня β-липопротеинов, гистидазы и уменьшение содержания холинэстеразы за счет гипоальбуминемии с гипергаммаглобулинемией.

Достаточно сложным может быть вопрос дифференциальной диагностики. При изолированном кожном процессе необходимо исключать вторичный характер панникулита, который встречается при липогранулематозе, липодерматосклерозе, недостаточности α1-антитрипсина, хронической почечной недостаточности, аденокарциноме поджелудочной железы [1]. Сам панникулит Вебера — Крисчена следует дифференцировать с узловатой эритемой, глубокой волчанкой Капоши — Ирганга, эритемой Базена, нодозной эритемой, подагрическими узлами, подкожным саркоидом Дарье — Русси, кальцинозом кожи, нейрофиброматозом, подкожными липогранулематозом Готтрона и липомами (табл. 1) [5].

Таблица 1.

Дифференциальная диагностика панникулита Вебера — Крисчена

 Узловатая эритемаБолезнь Вебера — КрисченаЭритема БазенаПодагра
  1. Кожа (узлы)
  • мягкие→ уплотняются, диаметр 1-5 см, могут сливаться
  • симметричные,
  • голени, коленные, суставы.
  • цвет ярко-красный® бледно-красный или багрово-синюшный ® желтоватый или зеленоватый оттенок

 

  • мягкие® уплотняются® спайки с кожей ® атрофия пораженного участка ® вдавление в центре ®склероз ®кальциноз, единичные или скоплениями. несимметричные,
  • чаще на ягодицах, верхних и нижних конечностях.
  • обычный цвет® ярко-розовый ® коричнево-багровый.
  • развиваются медленно, не резко отграничены от окружающих тканей, болезненны, нередко изъязвляются ® рубцовая атрофия.
  • на задней поверхности голеней.
  • синюшно-красного цвета
  • узлы безболезненные, диаметр от 1-2 мм до 1-2 см.
  • над суставами кисти, стопы, локтевых суставах, ушных раковинах, разгибательной поверхности предплечий, бедер, голеней, ахилловых сухожилий.
  • желтоватого цвета, содержимое может разжижаться и выделяться через свищи
2.Гистология узларассеянные скопления лимфоидных и гистиоцитарных клеток с примесью нейтрофилов и эозинофиловлимфоидно-гистиоцитарная инфильтрация

 

типичный туберкулоидный инфильтрат с очагами некроза в центре

 

3.Другие проявленияИнтоксикация, ↑СОЭ, артралгииИнтоксикация, артралгии, системные проявления (поражение ЦНС, перикардит и т.д.)наличие одной из форм органного туберкулезавысокая гиперурикемия, бурситы и тендовагиниты

 

 

Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожи [5]. При болезни Вебера — Крисчена в результате местной дегенерации и некроза в подкожно-жировой клетчатке образуются воспалительные узлы. Пораженные участки характеризуются нейтрофильной инфильтрацией, затем появляются клетки-гистиоциты, которые проникают в жировые клетки, поглощая их. В дальнейшем появляются фибробласты, узел замещается соединительной тканью [2].

Однозначных подходов к лечению болезни Вебера — Крисчена нет, в литературе описана эффективность комплексной терапии цитостатиками и глюкокортикостероидами. Также возможно использование антибиотиков при присоединении инфекции и хирургическое лечение осложнений [2-7].

Прогноз зависит от характера течения заболевания и своевременно установленного диагноза. Если лечение начинают при первых проявлениях заболевания, прогноз в целом благоприятный.

Клиническое наблюдение

У пациентки Н., 32 лет, в октябре 2012 г. впервые появились подкожные уплотнения в области правого плеча, кожа над ними была без изменений. Появился озноб в ночное время суток, температуру не измеряла. Постепенно стали появляться новые узлы в области грудной клетки, спины, живота, уплотнения были безболезненные, сохранялся субфебрилитет. В феврале 2013 г. хирургом по месту жительства выставлен диагноз «липоматоз». В мае 2013 г. после переохлаждения образования увеличились в размерах, стали резко болезненными с гиперемией кожи над ними, отмечалось повышение температуры тела до 38,5 градуса. Обратилась к терапевту, был выставлен диагноз: Узловатая эритема, выявлено повышение СОЭ до 31-61 мм/час, проведена рентгенография органов грудной клетки для исключения туберкулеза, саркоидоза. Пациентке был назначен преднизолон 10 мг/сутки, на фоне приема которого уменьшилась болезненность, появилась синюшность кожи над узлами, но сохранялся субфебрилитет. В конце августа 2013 г. перенесла вирусную инфекцию, на этом фоне в течение суток появились подкожные уплотнения на ногах, повысилась температура тела до 38,5°С, узлы стали резко болезненными. Для исключения онкологического процесса направлена к онкологу, по рекомендации которого проведена биопсия участка уплотнений и выявлены признаки хронического воспаления, данных за неопластические изменения не было. Учитывая клиническую симптоматику, была увеличена доза преднизолона до 20 мг, при этом сохранялись лихорадка и болезненность узлов. При самостоятельной попытке отмены преднизолона на 2 дня отметила резкое повышение температуры тела до 40 градусов, после чего возобновила прием с увеличением дозы до 25 мг в сутки.

В сентябре 2013 г. после консультации ревматолога с подозрением на панникулит госпитализирована в ревматологическое отделение РКБ, где проведена ревизия биопсийного материала, взятого ранее, и выявлены признаки панникулита Вебера — Крисчена (рис. 1-3).

Рисунок 1.

Выраженная лимфогистиоцитарная инфильтрация подкожной жировой клетчатки (собственное наблюдение)

Screenshot_5

 

Рисунок 2.

Активная резорбция погибших жировых клеток тканевыми гистиоцитами (собственное наблюдение)

Screenshot_6

 

Рисунок 3.

Поствоспалительный склероз с замещением жировой ткани волокнистой соединительной (собственное наблюдение)

Screenshot_7
На основании клинической картины, симптомов интоксикации и результатов биопсии выставлен диагноз: Панникулит Вебера — Крисчена, подострое течение, высокой степени активности. Проведена пульс-терапия преднизолоном, увеличена доза на постоянный прием до 45 мг/сутки. На фоне лечения температура уменьшилась, узлы стали безболезненными, кожа над ними приобрела серый оттенок, появилась втянутость, в течение последующих 3 недель новые элементы не появлялись (рис. 4).

Рисунок 4.

Участок кожи на предплечье с втянутостью в центре

Screenshot_8
Представленный клинический случай может отражать всю сложность диагностики при данной патологии: пациентка наблюдалась с диагнозами «липоматоз», «узловатая эритема», исключались возможные причины кожных изменений (туберкулез, саркоидоз), проведен онкопоиск, взята биопсия для исключения неопластического процесса. Большую помощь в верификации диагноза оказала правильная интерпретация материала биопсии. Своевременно выставленный диагноз, начатое лечение адекватными дозами преднизолона и азатиоприном положительно повлияли на прогноз данной пациентки.В октябре и ноябре 2013 г. при регоспитализации в ревматологическое отделение РКБ температура тела была в пределах нормы, над узлами слабая гиперпигментация и втянутость кожи. Проводилась пульс-терапия метипредом, доза преднизолона снижена до 30мг/сутки, учитывая сохранение активности процесса назначен азатиоприн 100 мг/сутки. Пациентка наблюдается ревматологом, планируется дальнейшее снижение дозы преднизолона.

Безусловно, именно своевременная диагностика, искусство врача увидеть клиническую картину этой патологии, согласованная работа с морфологами, оценивающими материалы биопсии, являются залогом успешной терапии.

 

 

ЛИТЕРАТУРА

1. Хаким А., Клуни Г., Хак И. Справочник по ревматологии. — 2010. — C. 477-479.

2. Гребенюк В.Н., Дударева Л.А., Тогоева Л.Т., Мураков С.В. Рецидивирующий лихорадочный ненагнаивающийся панникулит Вебера — Крисчена // Клиническая дерматология и венерология. — 2011. — № 3. — С. 15-18.

3. Прохоренков В.И., Гузей Т.Н., Гасич Н.А., Карачева Ю.В., Ширяева Ю.А. Случай панникулита Вебера — Крисчена у ребенка раннего возраста // Вестник дерматологии и венерологии. — 2004. — № 2. — С. 58-59.

4. Попов И.В., Быстров А.В., Гамаюнов Б.Н., Сучкова Т.Н. Панникулит Пфейфера — Вебера — Крисчена (клиническое наблюдение) // Детская больница. — 2010. — № 1. — С. 38-40.

5. Севидова Л.Ю., Теплюк Н.П., Кузьмина Т.С., Лысенко Л.В. Вскрывающиеся болезненные узлы и участки атрофии на коже бедер и голеней // Российский журнал кожных и венерических болезней. — 2005. — № 3, вкладка.

6. Negalur V.G., Negalur B.V. Weber Cristian Disease // Japi. —2003 July. — Vol. 51. — Р. 724-725.

7. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W., Schölmerich J., Fleck M. A patient with Pfeifer — Weber — Cristian disease — successful therpy with cyclosporin A: case report // Pongratz et al. BMC Musculosceletal disorders. — 2010. — № 11. — Р. 18. doi:10.1186/1471-2474-11-18.

 

 

REFERENCES

1. Khakim A., Kluni G., Khak I. Spravochnik po revmatologii [Handbook of Rheumatology], 2010. Pp. 477-479.

2. Grebenyuk V.N., Dudareva L.A., Togoeva L.T., Murakov S.V. Recurrent cellulitis feverish nenagnaivayuschiysya Weber — Christian. Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya, 2011, no. 3, pp. 15-18 (in Russ.).

3. Prokhorenkov V.I., Guzey T.N., Gasich N.A., Karacheva Yu.V., Shiryaeva Yu.A. Case pannikulita Weber — Christian young child. Vestnik dermatologii i venerologii, 2004, no. 2, pp. 58-59 (in Russ.).

4. Popov I.V., Bystrov A.V., Gamayunov B.N., Suchkova T.N. Cellulitis Pfeiffer — Weber — Christian (clinical observation). Detskaya bol’nitsa, 2010, no. 1, pp. 38-40 (in Russ.).

5. Sevidova L.Yu., Teplyuk N.P., Kuz’mina T.S., Lysenko L.V. Reveals painful knots and areas of atrophy of the skin thighs and shins. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney, 2005, no. 3, vkladka (in Russ.).

6. Negalur V.G., Negalur B.V. Weber Cristian Disease. Japi, 2003, July, vol. 51, rr. 724-725.

7. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W., Schölmerich J., Fleck M. A patient with Pfeifer — Weber — Cristian disease — successful therpy with cyclosporin A: case report. Pongratz et al. BMC Musculosceletal disorders, 2010, no. 11, r. 18. doi:10.1186/1471-2474-11-18