Структурно-функциональные особенности висцеральной сосудистой системы у лиц с дисплазией соединительной ткани: клиническое значение, подходы к диагностике


Н.И. ОРЛОВА

Клинический диагностический центр, 644024, г. Омск, ул. Ильинская, д. 9

Орлова Наталья Ивановна — главный врач, тел. (3812) 31-17-00, е-mail: orlova@okd-center.ru

Обследован 121 пациент с дисплазией соединительной ткани. Проведена ультразвуковая допплерография абдоминальных сосудов с оценкой воротной вены, верхней брыжеечной, селезеночной и печеночной артерий. У пациентов с дисплазией соединительной ткани выявлены структурные изменения абдоминальной сосудистой системы, низкие объемные скорости кровотока в постпрандиальном периоде.

Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, ультразвуковая допплерография абдоминальных сосудов.


 

N.I. ORLOVA 

Clinical Diagnostic Center, 9 Ilinskaya St.,Omsk, Russian Federation, 644024

Structural and functional features of visceral vascular system at persons with hereditary connective tissue disorders: clinical value, approaches to diagnostics

Orlova N.I. — chief doctor, tel. (3812) 31-17-00, е-mail: orlova@okd-center.ru


121 patients with hereditary connective tissue disorders were included in the research (The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome, 2010). The assessment of ultrasonic dopplerography of the abdominal vessels (vena portae, arteria hepatica communis, arteria mesenterial superior and arteria splenica) were performed for the patients. By estimating the abdominal blood flow in persons with hereditary connective tissue disorders more lower volume rates of a blood flow were recorded.

Key words: hereditary connective tissue disorders, ultrasonic dopplerography of the abdominal vessels.

 

Наследственные морфофункциональные нарушения соединительной ткани, традиционно обозначаемые как «дисплазии соединительной ткани» (ДСТ), широко распространены в популяции [1]. Отличительной особенностью соединительнотканных дисплазий являются системность процесса, прогредиентное течение [2]. Признаки нарушения пищеварения достаточно часто регистрируются у лиц с системным вовлечением соединительной ткани [3]. Несмотря на высокую частоту и манифестность, в настоящее время отсутствуют данные о состоянии абдоминальной гемодинамики, влиянии гемодинамических особенностей на функциональную активность пищеварительной системы.

Цель исследования — оценить структурные особенности висцеральной сосудистой системы и состояние абдоминальной гемодинамики у пациентов с дисплазией соединительной ткани.

Материал и методы

В одномоментное сравнительное исследование включен 121 пациент с дисплазией соединительной ткани (63% женщин и 37% мужчин, средний возраст 22,28±3,7 года); 111 пациентов (83%) — с недифференцированной формой ДСТ, 10 — с синдромной формой (синдром Марфана — 7, Элерса – Данло — 3). Постановка диагноза дисплазии соединительной ткани проводилось в соответствии с Российскими рекомендациями ВНОК (2009), Гентскими критериями (2010). Группу сравнения составили 43 пациента без ДСТ, сопоставимые по полу и возрасту.

Пациентам обеих групп проведена ультразвуковая допплерогафия абдоминальных сосудов: воротной вены, верхней брыжеечной вены, общей печеночной, верхней брыжеечной и селезеночной артерий натощак и после пищевой нагрузки. Исследование (воротной вены, общей печеночной, верхней брыжеечной и селезеночной артерий) проводилось на ультразвуковом сканере Sonoace-8000 (Medison, Южная Корея) в режиме серошкального изображения (В-режиме) и с помощью цветового допплера.

Оценивались: диаметр сосуда (см), линейная (V meam, см\с), объемная (V vol, мл\мин) скорости кровотока по венам; объемная (V vol, мл\мин) скорость кровотока по артериям. Исследование проводилось натощак (V1 vol, мл\мин) и через 30 минут после пищевой пробы (V2 vol, мл\мин), стандартизированной по белкам (14 г), жирам (10 г) и углеводам (45 г) [4]. С целью уточнения структурных особенностей сосудов брюшной полости пациентам проведена мультиспиральная ангиография сосудов брюшной полости на мультиспиральном томографе Aquilion-64 Toshiba.

Биометрический анализ осуществлялся с использованием пакетов STATISTICA-6, БИОСТАТИСТИКА, возможностей программы Microsoft Excel.

Результаты

Допплеровское картирование позволило оценить состояние висцеральных сосудов у пациентов с ДСТ, показатели объемного кровотока по висцеральным сосудам, постпрандиальные гемодинамические эффекты. При оценке диаметра сосудов у пациентов с ДСТ, по сравнению с группой сравнения, регистрировались меньшие диаметры воротной вены (р=0,0003), общей печеночной артерии (р=0,0296), с тенденцией к меньшему диаметру селезеночной артерии (р=0,0575) (табл. 1).

Таблица 1.

Диаметр висцеральных сосудов у пациентов с дисплазией соединительной ткани

ПоказательПациенты с ДСТ (n=121)Пациенты без ДСТ (n=43)Статистическая

значимость различий

MSEP50

[25-75]

MSEP50

[25-75]

Zp
ВВ Диаметр, см9,100,099,0

[8,0-10,0]

9,780,1310,0

[9,0-10,0]

-3,60,0003
ОПА Диаметр, см4,250,064,2

[4,0-4,6]

4,450,084,5

[4,2-4,7]

-2,20,0296
СА Диаметр, см4,570,074,7

[4,0-5,0]

4,850,115,0

[4,5-5,0]

-1,90,0575
ВБА Диаметр, см5,470,075,5

[5,0-6,0]

5,570,115,7

[5,0-6,0]

-0,70,4994

 

Натощак и после пищевой нагрузки у пациентов с ДСТ регистрировались более низкие, чем у пациентов без ДСТ объемные скорости кровотока по воротной вене (р=0,0314), тенденция к меньшему объемному кровотоку по верхней брыжеечной артерии натощак (р=0,0663). Проба с пищевой нагрузкой позволила выявить латентные изменения: различия в постпрандиальном периоде между группами были статистически значимы по всем исследуемым артериям (табл. 2).

Таблица 2.

Объемный кровоток в висцеральных сосудах у пациентов с дисплазией соединительной ткани

ПоказательПациенты с ДСТ (n=121)Пациенты с ДСТ (n=43)Статистическая

значимость различий

MSEP25 [25-75]MSE50 [25-75]Zp
ВВ V1 vol, мл\мин1351,6740,971332,0

[1094,0-1551,0]

1473,1545,111422,0 [1292,01633,0]-2,20,0314
ВВ V2 vol, мл\мин2001,1663,071853,0

[1688,0-2297,0]

2173,1486,722149,0 [1827,02400,0]-2,00,0443
ОПА V V1 vol, мл\мин419,5214,86393,5

[327,0-508,5]

446,3919,05424,0 [360,0521,0]-1,50,1400
ОПА V2 vol, мл\мин527,0922,73480,5

[425,0-587,0]

612,0720,10591,5 [536,0689,0]-3,40,0007
СА V V1 vol, мл\мин481,5816,60466,0

[367,0-585,0]

503,9122,86494,0 [442,0575,0]-0,80,4470
СА V2 vol, мл\мин598,0024,71600,0

[452,0-709,0]

695,3728,41700,0 [591,0795,0]-2,50,0143
ВБА V V1 vol, мл\мин729,6024,10732,5

[570,0-851,0]

812,5036,65777,5[695,0927,5]-1,80,0663
ВБА V V2 vol, мл\мин1067,5239,09988,0

[837,0-1272,0]

1230,475,301136,5 [992,01465,0]-2,10,0399

 

Данные мультиспиральной компьютерной ангиографии позволили оценить диаметр аорты: на уровне диафрагмы у пациентов с ДСТ-16,95±0,54 мм, у пациентов группы сравнения — 20,75±0,37 (р<0,0000), на уровне деления на общие подвздошные артерии — 13,34±0,39 мм и 16,36±0,27 мм в соответствующих группах (р<0,001). Помимо этого у 18 (14,9%) пациентов регистрировались разнообразные локальные структурные изменения сосудов брюшной аорты и их ветвей: аномалии отхождения сосудов — 4 (3,3%); стеноз сосудов чревного ствола — 11 (9,1%) (рис. 1); гипоплазия сосудов чревного ствола — 12 (9,9%), патологическая извитость — 8 (6,6%) (рис. 2). Среди стенозов чревного ствола в 5 случаях выявлены признаки концентрического стеноза (фибромускулярной дисплазии), у 6 — экстравазальная компрессия чревного ствола медиальной ножкой диафрагмы или дугообразной связкой.

Рисунок 1.

Извитой ход селезеночной артерии у пациентки с дисплазией соединительной ткани (Aquilion-64 Toshiba)

Снимок экрана 2014-04-26 в 18.39.16

Рисунок 2. Стеноз чревного ствола у пациентки с дисплазией соединительной ткани (Aquilion-64 Toshiba)

Снимок экрана 2014-04-26 в 18.39.30

Обсуждение

У пациентов с дисплазией соединительной ткани выявлены структурные изменения висцеральной сосудистой системы, представленные меньшими диаметрами брюшной аорты, сосудов чревного ствола, воротной вены. У 9% зарегистрированы структурные изменения сосудов брюшной аорты: аномалии отхождения, патологическая извитость, гипоплазии, стенозы, обусловленные конституциональными особенностями (экстравазальная компрессия сосудов чревного ствола)или врожденными аномалиями развития (фибромускулярная дисплазия). По данным литературы, распространенность бессимптомного стеноза сосудов желудочно-кишечного тракта составляет от 6 до 29% и увеличивается с возрастом. У пациентов в возрасте до 40 лет частота стенозов не превышает 6% [5]. Структурные изменения висцеральной сосудистой системы у пациентов с ДСТ ассоциируются со снижением объемных скоростных параметров. Проба с пищевой нагрузкой позволяет выявить латентный дефицит абдоминального кровотока.

Трудности диагностики поражения висцеральных артерий обусловлены тем, что нарушения абдоминального кровотока могут не иметь манифестной клинической картины, выcтупая под маской различных заболеваний гастродуоденальной зоны, желчного пузыря, поджелудочной железы, кишечника. Знание анатомических и физиологических особенностей висцеральной сосудистой системы у лиц с дисплазией соединительной ткани позволит уменьшить частоту диагностических ошибок при курации данной категории пациентов. В качестве скринингового метода диагностики структурных и функциональных изменений висцеральной сосудистой системы у лиц с дисплазией соединительной ткани следует использовать метод ультразвуковой допплерографии. Для уточнения структурных особенностей сосудов брюшной полости (при наличии показаний по допплерографии) должна быть рекомендована мультиспиральная ангиография.

 

 

ЛИТЕРАТУРА

1. Викторова И.А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти: автореф. дис. … д-ра мед. наук. — Омск: Омская государственная медицинская академия, 2004. — 429 с.

2. Loeys B.L., Dietz H.C., Braverman A.C. et al. The revised Ghent nosology for the MarfanSyndrome // J. Med Cenet. — 2010. — Vol. 47. — Р. 476-485.

3. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. — СПб: Элби-СПб, 2009. — 704 с.

4. Федотов И.Г., Митьков В.В. Значение допплерографии сосудов чревного русла на фоне пищевой нагрузки в диагностике диффузных заболеваний печени // Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2001. — № 2. — С. 12-14.

5. Peter B.F., Leon M.G.s, Ernst J. Chronic gastrointestinal ischaemia: shifting paradigms // Gut. — 2011. — Vol. 60. — Р. 722-737.

REFERENCES

1. Viktorova I.A. Metodologiya kuratsii patsientov s displaziey soedinitel’noy tkani semeynym vrachom v aspekte profilaktiki ranney i vnezapnoy smerti: avtoref. dis. … d-ra med. nauk [Methodology of supervision of patients with connective tissue dysplasia family physician in terms of the prevention of early and sudden death. Synopsis of the dis. of PhD of med. sci.]. Omsk: Omskaya gosudarstvennaya meditsinskaya akademiya, 2004. 429 p.

2. Loeys B.L., Dietz H.C., Braverman A.C. et al. The revised Ghent nosology for the MarfanSyndrome. J. Med Cenet, 2010, vol. 47, pp. 476-485.

3. Kadurina T.I., Gorbunova V.N. Displaziya soedinitel’noy tkani. Rukovodstvo dlya vrachey [Connective tissue dysplasia. Guidance for doctors]. Saint Petersburg: Elbi-SPb, 2009. 704 p.

4. Fedotov I.G., Mit’kov V.V. Meaning Doppler vascular splanchnic bed on the background of the food load in the diagnosis of diffuse liver diseases. Ul’trazvukovaya i funktsional’naya diagnostika, 2001, no. 2, pp. 12–14 (in Russ.).

5. Peter B.F., Leon M.G.s, Ernst J. Chronic gastrointestinal ischaemia: shifting paradigms. Gut, 2011, vol. 60, pp. 722–737.