Трубка в спинном мозге, или сирингомиелия


mendelevichЭто заболевание все еще  является «terra incognita»  для неврологов. Сирингомиелия. Несмотря на то, что она  упоминалась   еще в древних писаниях, до сих пор неврологическое сообщество не  в силах дать ответы на такие вопросы:  почему возрастные рамки этого заболевания настолько широки, по каким причинам в одних регионах заболеваемость выше, какой метод лечения будет наиболее эффективным  и многие другие. Вопросов еще очень много. Однако уже сегодня изменились представления об этой патологии. По словам доктора медицинских наук, профессора кафедры неврологии и реабилитации КГМУ Елены Геннадьевны Менделевич пересмотр подходов к заболеванию — редкость в медицинском мире. Что же изменилось, об этом мы вели речь.

—  Елена Геннадьевна, скажите, что представляет из себя сирингомиелия?

—  Это неврологическое,  медленно прогрессирующее заболевание, в патогенезе которого лежит образование полостей (трубок) в спинном и продолговатом мозге, приводящих к нарушению болевой и температурной чувствительности,парезов/параличей в руках и ногах .  Сирингомиелия может быть следствием пороков развития в области задней черепной ямки и большого затылочного отверстия или приобретенных заболеваний. Более чем в половине случаев сирингомиелия сочетается с синдромом Арнольда-Киари. Для  этого синдрома характерна головная боль в  шейно-затылочной области, особенно при кашле, головокружение,  шаткость при ходьбе, нарушения глотания и другие проявления. Мальформации Арнольда-Киари(я) играет ведущую роль в развитии кисты-сирингомиелии в спинном мозге, что связано с созданием ею препятствия для нормального движения спинномозговой  жидкости. В свою очередь эта жидкость начинает проникать в область спинного мозга, накапливается, в результате чего   образуется киста. Это один из современных взглядов на развитие сирингомиелии. Однако с развитием диагностических методов  мы наблюдаем, что кисты в спинном мозге — распространенное явление.  Заболеваниями, приводящими к вторичной сирингомиелии, бывают опухоли спинного мозга, либо его травмы,  может быть хронический арахноидит  при различных  воспалительных заболеваниях. Но наиболее распространены идиопатические случаи болезни. Хотя заболевание это известно еще с XVI-XVII веков, ученые до сих пор не пришли к единому мнению о его происхождении. Одни считают, что причины развития сирингомиелии кроются в неправильной закладке нервной системы в период внутриутробного развития. На это указывают и сопутствующие (болезни- убрать)  дефекты развития скелета. Возможно, нарушения закладки нервной ткани связаны с генетикой. Об этом свидетельствует тот факт, что в регионах с низкой миграцией, например у нас  в Поволжье, болезнь встречается чаще. В таких районах население однородно, здесь часто случаются кровнородственные браки и, соответственно, возрастает вероятность развития наследственных заболеваний. Большой вклад в развитие  представлений о сирингомиелии  внес  ученый, профессор кафедры  нервных болезней Сироткин, который считал, что распространенность сирингомиелии в нашей республике связана с отсутствием  в воде или почве меди, цинка и других микроэлементов, необходимых для нормального развития нервной и костной ткани.

—  Какие ранее  существовали  представления об этом заболевании? Что-то принципиально изменилось сегодня в понимании патогенеза?

—  Раньше предполагалось, что эта патология связана с нарушением внутриутробной закладки спинномозговой трубки, неправильного ее закрытия,  и разрастания определенной ткани — глии. В связи  с этой идеей использовался основной метод лечения сирингомиелии — рентгенотерапия. Но этот метод не был безопасен для человека. В настоящее время считается, что сирингомиелия — это заболевание, которое связано с многими этиологическими факторами.  В последние годы в классификацию причин возникновения сирингомиелического  синдрома включены стеноз позвоночного канала дискогенной  природы на шейном  уровне и демиелинизирующий процесс   в спинном мозге  при таком распространенном на сегодняшний день заболевании как рассеянный склероз. Однако наиболее распространена сирингомиелия, связанная с такими краниальными причинами как мальформация Киари, достигающая 70% от всех видов полостеобразования.


—  Опишите симптомы сирингомиелии? Как ее распознать врачу неврологу?

—  В большинстве случаев неврологи хорошо осведомлены об этом заболевании. В типичных случаях они складываются из ноюще-жгучих болей в руке или туловище, что может неверно интерпретироваться как проявления остеохондроза,,выпадения болевой и температурной чувствительности в области верхних отделов туловища, так называемая  «куртка»,  и рук, что способствует «безболевым»  ожогам. В дальнейшем появляется слабость в руках, снижение сухожильных рефлексов и атрофия рук, повышения  рефлексов в ногах. Распространение процесса на стволовые отделы (сирингобульбия) ведет к нарушению глотания, осиплости голоса. Среди других признаков сирингомиелии: вегетативно-трофические расстройства с развитием утолщения и цианоза кожи на кистях, выраженные артропатии плечевых или локтевых суставов с деструкцией костно-хрящевых образований, что приводит к резкой болезненности при движениях.

—  Какой диагностический метод подтвердит наличие или отсутствие сирингомиелии?

—  Очень часто к нам в Республиканскую клиническую больницу (РКБ МЗ РТ) доставляют пациентов, у которых сирингомиелия была обнаружена совершенно случайно — при нейровизуальной диагностике спинного мозга. Магнито-резонансная томография (МРТ) позволяет увидеть сирингомиелические полости и сопутствующую мальформацию Арнольда-Киари. Во всех случаях проводят МРТ головного мозга и чаще шейно-грудного отделов спинного мозга, что позволяет установить распространенность полостей, оценить состояние образований задней черепной ямки или  диагностировать гидроцефалию. Если причина сирингомиелии не ясна, то проводят МРТ с контрастированием. Это позволяет обнаружить опухоль спинного мозга, поскольку она накапливает контрастное вещество.


—  Как влияет сирингомиелия на качество жизни пациента?

—  Клинические проявления  этого заболевания  в большинстве случаев  имеют медленно  прогрессирующий характер. Большая часть неоперированных больных  имеет ту или иную степень инвалидизации. Скорость прогрессирования симптомов болезни различна и  индивидуальна. На сегодняшний день можно лишь предполагать как быстро будет прогрессировать заболевание у того или иного пациента. Среди значимых факторов прогнозирования- это величина и протяженность полости, возраст пациента  и многое другое.  От момента первых клинических проявлений до развития грубой инвалидизации может пройти от нескольких лет до трех десятилетий. Можно сказать, что болезнь  прогрессирует, однако на продолжительность жизни пациента не влияет.

—  Какой  будет тактика лечения этой патологии?

—  Тактика лечения сирингомиелии  определяется причинами ее развития и характером течения. При осутствии прогрессирования симптомов заболевания, возможно и динамическое наблюдение. Современная терапия сирингомиелии, прежде всего, связана с применением оперативного вмешательства. Нейрохирургическое лечение  при самой распространенной форме заболевания, связанной с мальформацией Киари, направлено на декомпрессию задней черепной ямки и восстановление нормальной циркуляции спинномозговой жидкости в регионе выхода из черепа. Ожидаемым результатом такой операции является  стабилизация симптомов сирингомиелии или даже их уменьшение, а так же регрессирование проявлений мальформации Киари..

Альфия Хасанова