Успешный опыт лечения острого жирового гепатоза беременных с исходом в почечно-печеночную кому в условиях перинатального центра


Описан клинический случай наблюдения и успешного лечения острого жирового гепатоза беременных с исходом в почечно-печеночную кому в условиях перинатального центра РКБ МЗ РТ. Несмотря на то, что нет четкого протокола ведения больных с данной патологией, удалось добиться успешного результата в лечении пациентки в критическом состоянии. Для ведения таких пациенток рекомендован алгоритм терапии.

Successful experience treatment of acute fatty hepatosis of pregnant with outcome in kidney-hepatic coma in perinatal center

Described a clinical case observations and successful treatment of acute fatty hepatosis in pregnant outcome in renal — hepatic coma in a perinatal center RCH . Although there is no clear protocols for patients with this condition, it was possible to achieve a successful outcome in the treatment of patients in critical condition. For managing these patients is recommended algorithm therapy. 

Острый жировой гепатоз беременных (ОЖГБ, острая жировая дистрофия печени, синдром Шихана) – осложнение беременности, проявляющееся печеночной недостаточностью, нарушением гемостаза и поражением почек. Это редкое осложнение беременности (1 случай на 13000 родов). Материнская смертность при данном заболевании составляет 13-18%, а плод погибает еще чаще. Преимущественно острая жировая дистрофия печени развивается в третьем триместре.

Этиология и патогенез ОЖГБ до настоящего времени недостаточно изучены. Согласно современным представлениям, ОЖГБ относят к митохондриальным цитопатиям, при которых жировое перерождение печени является признаком системной патологии митохондрий, поражающей также почки, мышцы, нервную систему, поджелудочную железу, сердце. В митохондриях происходят все реакции преобразования и накопления энергии, кроме расщепления углеводов. Реакции окислительного фосфорилирования сопровождаются расщеплением жирных кислот и синтезом АТФ. Этот процесс требует участия специфических ферментов (3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот). Вероятно, что недостаточность указанных ферментов, обусловленная генетически, лежит в основе развития ОЖГБ.

Прогноз и исходы при ОЖГБ очень серьезны как для матери, так и для ребенка. Смерть обычно вызвана синдромом ДВС, профузным кровотечением и печеночно-почечной недостаточностью. Успех лечения определяется, прежде всего, своевременной диагностикой этого заболевания и ранним родоразрешением, а также совершенствованием методов интенсивной терапии. Классифицируется ОЖГБ по степени тяжести: лёгкая; среднетяжёлая; тяжёлая.


Клиническое течение включает два периода:

1) безжелтушный — может продолжаться от 2 до 6 недель. Проявляется такими симптомами, как: снижение или отсутствие аппетита, слабость, изжога, тошнота, рвота, боли и чувство тяжести в эпигастральной области, кожный зуд, снижение массы тела;

2) желтушный период, при котором наблюдается клиника печеночно-почечной недостаточности: желтуха, олигоанурия, периферические отеки, скопление жидкости в серозных полостях, маточное кровотечение, антенатальная гибель плода. При биохимическом исследовании крови выявляются: гипербилирубинемия за счет прямой фракции; гипопротеинемия (< 60 г/л); гипофибриногенемия (< 2 г/л); невыраженная тромбоцитопения; незначительный прирост трансаминаз.

Дифференциальная диагностика


Холестатический гепатоз беременныхОстрый жировой гепатоз беременныхHELLP-синдром*Вирусный гепатит
ПатогенезЗастой жёлчи.Истощение дезинтоксикационной способности гепатоцитов. Иммунодефицит. Нарушение липотрофической
функции печени
Гемолиз. Повышение активности печеночных ферментов. Малое количество тромбоцитовВирусное поражение ретикулогистиоцитарной системы и паренхимы печени
Клинические проявленияКожный зуд. Экскориации кожных покровов. Слабая желтухаСлабость. Тошнота. Изжога. Рвота. Желтуха. Боли в животеСлабость. Петехиальная сыпь. Желтуха. МикроангиопатияСлабость. Тошнота. Рвота. Желтуха. Катаральные явления. Артралгии
Лабораторные данные:
БилирубинПовышается незначительноПовышаетсяПовышаетсяВысокий
АЛТ, АСТПовышеныВысокиеПовышаютсяВысокие
Белок кровиНормальныйНизкийНизкийНизкий
ДиспротеинемияНетДиспротеинемияДиспротеинемияДиспротеинемия
ХолестеринПовышенПониженНормальныйПовышен
ЩФПовышенаПовышенаНормальнаяПовышена
ДВСНетДВСДВСДВС
Течение беременности и родовБлагоприятное. Преждевременные роды. ЗРП. Хроническая ПННеблагоприятное. Срочное прерывание беременности. Антенатальная гибель плодаНеблагоприятное. Срочное прерывание беременностиНеблагоприятное. Антенатальная гибель плода

*Акушерство: национальное руководство / Под ред. Э.К. Айламзян, В.И. Кулакова, В.Е. Радзинского, Г.М. Савельевой. — М.: ГЭОТАР-Медиа. — 2007. — 1200 с. — (Серия «Национальные руководства»). — С. 651-662.

Лечение острого жирового гепатоза.

С учетом высокого риска антенатальной гибели плода рекомендовано экстренное родоразрешение. Далее лечение в условиях палаты интенсивной терапии, постоянный мониторинг АД, ЧСС, SpO2, лабораторный мониторинг, инфузионная терапия, гепатопротекторы, дезагреганты, антикоагулянты, глюкокортикостероиды, антибактериальная терапия, витамины, адекватное энтеральное и парентеральное питание, посиндромальная терапия, адекватная респираторная поддержка, профилактика стресс-язв. Применение экстракорпоральных методик, таких как плазмаферез, гемосорбция с целью элиминации пруритогенов (соединений, вызывающих зуд), билирубина – имеет значительный клинический эффект.

Авторы имеют опыт лечения острого жирового гепатоза беременной тяжелой степени в условиях Перинатального центра РКБ МЗ РТ.

Пациентка Н., 32 лет, поступила 16.04.2003 г в 12:00 с жалобами на слабость, жгучие боли в эпигастральной области, сопровождающиеся тошнотой, рвотой. Объективно: состояние средней степени тяжести, сознание ясное. Язык чистый, влажный. Нижние конечности отечные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердечно-сосудистая система без особенностей. АД -130/80, ЧСС-72 уд. в мин. Живот увеличен за счет беременной матки соответственно 39 нед., двойня. Сердцебиение обоих плодов 140-146 уд. в минуту. Воды целы. Печень перкуторно не увеличена. Моча темная.

Из анамнеза: 13.04 появилась изжога, тошнота, боли в верхней половине живота, потемнела моча. 14.04 пожелтели склеры. 15.04 была госпитализирована в инфекционную больницу. В детстве перенесла острый гепатит С.

Лабораторные данные: Тромбоциты- 150х106/л, АЛТ -107 Е/л, ПТИ- 42%, фибриноген — 1,3 г/л.

При УЗИ органов брюшной полости выявлены особенности: печень средних размеров, правая доля150 мм, левая доля100 мм. Структура однородная, зернистая, с признаками гепатоза. Внутрипеченочные сосуды умеренно расширены. Почки: верхняя чашечка левой почки – конкремент7,5 ммсо слабой акустической тенью.

В условиях палаты ОРИТ мочевой пузырь дренирован катетером с целью контроля почасового диуреза. С 15:00 по 20:00 выделено 50 мл мочи.

На основании вышеуказанных данных установлен диагноз: беременность 39 нед. Двойня. Возрастная первородящая. Гепатоз беременных. Биллиарный цирроз печени? HELLP- синдром? ОППН. Начата подготовка к оперативному родоразрешению.

16.04.2003 22:44 выполнена операция Кесарево сечение по Дерфлеру. Извлечены без затруднения 2 живых плода мужского пола, по Апгар 5 баллов каждый.

На утро после операции сознание заторможено, дезориентирована. Выполняет простые команды, отвечает на простые вопросы. Гемодинамика стабильная.

Анализ крови: Hb — 80г%, Er- 3.0х1012/л, L-14,500, Сверт -4’05”,Tr-14000, РОЭ -7 мм/ч, Ht -26%.

Биохимическое исследование крови: Общ. Bi -230 ммоль/л, прямой Bi -215 ммоль/л, непрямой Bi -15 ммоль/л. Общ. белок- 52,7 %. АЛТ- 79,6 Е/л. Мочевина — 13,2 мМ/л, креатинин-212,3 мкм/л. Коагулограмма: ПТИ -68%, фибриноген- 2,2 г/л.

В течение дня развилось желудочное кровотечение, купированное введением в желудочный зонд аминокапроновой кислоты. Через сутки возникла олигоанурия на фоне ОППН и динамической кишечной непроходимости. При УЗИ выявлено большое количество жидкости в брюшной полости в предпеченочных, межкишечных, боковых каналах и в малом тазу. Петли кишечника умеренно вздуты. Перистальтики кишечника нет.

На 3-й день после операции в связи с нарастанием энцефалопатии до комы, прогрессирующей дыхательной недостаточностью больная переведена на ИВЛ аппаратом Dreger Savina в режиме BiPAP.В этот же день проведена лапароскопия, во время которой из брюшной полости удалены 2750 мл геморрагической жидкости. Заключение: асцит. Острый панкреатит (отечный). Цирроз печени. ДВС-синдром. Геморрагический гастродуоденит. Гематома передней брюшной стенки. ОППН. Динамическая кишечная непроходимость. 20.04. — носовое кровотечение. Произведена тампонада (оториноларингологом).

После консилиума назначено:

  1.  Стимуляция кишечника: перидуральная блокада лидокаином 2% раствором на уровне Т12-L3, очистительная клизма с 1% содовым раствором 2-3 раза в сутки, продолжить энтеральное питание (нутрикомп);
  2. В составе инфузионной терапии предусмотреть аминоплазмоль 500,0 в/в 1 раз в сутки, инфукол 400,0 в/в 1 раз в сутки;
  3. Для коррекции коагулопатии трасфузия СЗП;
  4. Изолированная ультрафильтрация крови;
  5. Антибактериальная терапия;
  6. Гепатопротекторы продолжить;
  7. Иммуноглобулин человеческий с целью иммуностимуляции;
  8. Борьба со стресс-язвами – квамател (Н2-блокатор);
  9. Ноотропная терапия;
  10. Улучшение микроциркуляции – пентоксифиллин;

 

21.04. проведен сеанс изолированной ультрафильтрации крови, лечебный плазмоферез с плазмозамещением одногруппной плазмой трижды, с интервалом 3 и 2 дня. Гемодинамика за время сеанса стабильная. Отечный синдром значительно уменьшился. Дважды проведен перитонеальный диализ. С целью разрешения кишечной непроходимости выполнена катетеризация эпидурального пространства на уровне L2-L3 с введением S.Lidocaini 2%-10,0.

22.04. выполнена лапаротомия, в ходе которой обнаружены забрюшинная гематома передней брюшной стенки и кровотечение в брюшную полость. Сохранялась динамическая кишечная непроходимость, по поводу которой выполнена закрытая интубация тонкой кишки. 23.04. в связи с необходимостью длительной ИВЛ произведена трахеостомия.

2.05 (17-й день после операции) на фоне субкомпенсации состояния и выхода на сознание пациентка переведена на спонтанное дыхание через трахеостому.

5.05. несмотря на проводимую терапию состояние крайне тяжелое. Жалобы на тошноту, боли в эпигастрии. Кожные покровы желтушные, склеры иктеричные. Дыхание при аускультации жесткое, с множеством влажных хрипов. После рентгенографии легких выставлен диагноз — пневмония. Усилена антибактериальная терапия.

12.05. на 27-й день после операции состояние стабильное. Переведена в акушерско-обсервационное отделение. 30.05. выписана на фоне клинико-лабораторного выздоровления.

Несмотря на то, что нет четкого протокола ведения больных ОЖГБ с исходом в почечно-печеночную кому, удалось добиться успешного результата в лечении пациентки с данной патологией. Придерживались основных принципов лекарственной терапии, рекомендованной в литературе, а также использовали экстракорпоральные методики, что помогло достичь наилучшего результата. Так как, по данным литературы, ОЖГБ с исходом в почечно-печеночную кому имеет высокую летальность, мы хотели поделиться успешным опытом и рекомендовать для ведения таких пациенток разработанный нами алгоритм терапии.

 

О.Г. Анисимов, И.Р. Галимова, А.А. Евстратов, Л.Б. Хайруллина

Республиканская клиническая больница  МЗ РТ, г. Казань

Казанский государственный медицинский университет 

Евстратов Алексей Андреевич — заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии №2

 

Литература:

1. Ланцев Е.А., Абрамченко В.В. Анестезия, интенсивная терапия и реанимация в акушерстве: руководство для врачей. — М.: МЕДпресс-информ, 2011. — 624 с.

2. Акушерство: национальное руководство / Под ред. Э.К. Айламзян, В.И. Кулакова, В.Е. Радзинского, Г.М. Савельевой. — М.: ГЕОТАР-Медиа, 2007. — С. 651-662.

3. Избранные лекции по регионарной анестезии и лечению послеоперационной боли / Под ред. А.М. Овечкина, Е.С. Горобеца, Е.М. Шифмана. — ИнтелТек групп, 2011. — 552 с.