Врожденные пороки сердца у детей в Чувашской Республике


Врожденные пороки сердца (ВПС) продолжают оставаться серьёзной проблемой неонатальной кардиологии. Своевременная диагностика и адекватное лечение ВПС у детей являются ре­зервом снижения перинатальной смертности и инвалидизации.

В Чувашской республике ежегодно анализируются заболеваемость и распространён­ность ВПС. В последние годы отмечается тенденция к увеличению этих показателей. Это связано с улучшением диагностики, проведением ультразвукового обследования детей  в раннем возрасте, начиная с  периода новорождённости  (табл. 1).

Таблица 1

Заболеваемость и распространенность ВПС в Чувашской Республике от 0 до 18 лет



Показатели

Годы

2005

2006

2007

абс.


абс.

абс.

Заболеваемость3421,103371,164911,80
Распространённость18506,5318436,320087,29

С открытием   республиканского и городского перинатальных центров,  проведением УЗИ диагностики в первые дни жизни  появилась возможность прижизненной дифференциальной диагностики врожденной патологии органов дыхания и сердца — транспозиции магистральных сосудов (ТМС), двойного отхождения магистральных сосудов (ДОС), атрезии лёгочной артерии (АЛА), атриовентрикулярной коммуникации (АВК), атрезии трехстворчатого клапана (АТК), единого желудочка (ЕЖ), коарктации аорты (КоА), тетрады Фалло (ТФ) и др.

По нашим данным,  в республике на учёте состоят 2008 детей с ВПС, из них от 0 до 15 лет — 1715, старше 15 лет — 293 ребёнка  (табл. 2).      Среди детей с ВПС, протекающих с обогащением малого круга кровообращения (МКК), преобладают септальные дефекты (табл. 3).

Таблица 2

Структура ВПС у детей Чувашской Республики от 0 до 18 лет

Тип порока

абс.

%

ВПС с обогащением малого круга кровообращения (МКК)

1551

77

ВПС с обеднением малого круга кровообращения

212

11

ВПС с обеднением большого круга кровообращения (БКК)

196

10

Комбинированные ВПС

49

2

Всего

2008

100

Таблица 3

ВПС с обогащением малого круга кровообращения

Тип порока

абс.

%

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

598

38

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

524

34

Открытый артериальный проток  (ОАП)

255

16

ДМЖП + ДМПП

52

3

Другие комбинации ВПС с обогащением  (МКК)

122

9

Всего

1551

100

ВПС с обеднением МКК представлены стенозом легочной артерии и тетрадой Фалло (табл. 4).

Таблица 4

ВПС с обеднением малого круга кровообращения

Тип порока

абс.

%

Стеноз лёгочной артерии

174

82

Тетрада Фалло

38

18

Всего

212

100

ВПС с обеднением большого круга кровообращения  находятся на 3-м месте (табл. 5).

Таблица 5

ВПС с обеднением большого круга кровообращения

Тип порока

абс.

%

Стеноз аорты

165

84

Коарктация аорты

31

16

Всего

196

100

Последняя   группа   ВПС представлена  комбинированными и редко встречающимися пороками (табл. 6).

Таблица 6

Другие пороки, в том числе комбинированные

Тип порока

абс.

%

ТМС, ДОС, единый желудочек

22

45

Атрезия трикуспидального клапана

3

6

Атрезия лёгочной артерии

5

14

Аномалия Эбштейна

5

8

Недостаточность митрального клапана

6

6

Другие комбинации

8

21

Всего

49

100

Диагностика  и оперативное лечение ВПС происходит преимущественно   до 3-х лет  (табл. 7).

Таблица 7

Количество прооперированных детей с  ВПС

Название порока

Всего, из них опери-рован.

Возраст, лет

До года

1-3

4-7

8-15

старше 15

абс.

опер.

абс.

опер.

абс.

опер.

абс.

опер.

абс.

опер.

ДМПП598/91

126

6

151

15

131

19

136

33

57

18

ДМЖП524/92

72

1

130

16

107

20

149

38

66

17

ОАП255/60

32

101

6

40

14

54

22

28

18

Стеноз аорты165/7

8

12

29

2

66

3

50

2

Стеноз легоч-

ной артерии

171/6

22

1

34

37

4

48

1

30

Коарк. аорты31/24

3

2

6

6

13

8

9

8

Тетрада Фалло38/35

2

2

4

3

6

6

17

15

9

9

ТМС  (дос)22/15

2

1

7

6

2

2

7

3

4

3

АВК15/7

4

2

5

3

1

5

2

Другие пороки189/

108

10

4

50

36

39

32

55

31

35

5

Всего

2008/

445

274

15

496

86

399

108

546

154

293

82

На учете у кардиолога  ГУЗ «РДКБ» МЗ и СР  ЧР состоит  445 оперированных детей и подростков с ВПС. Ежегодно опериру­ются около 50 детей, но в 2007 году — 109  (39 детей в г.  Москва, 70 детей в г. Казань).

В раннем возрасте оперируются дети с  ВПС,  представляющими угрозу жизни ребёнка.  Так, из   стоящих на   учёте детей с  тетрадой  Фалло прооперированы 92%,  со сложными ВПС (ТМС, ДОС, ЕЖ) — 64%, КоА — 84%, АТК — 100%, полной АВК — 50%.

В   республике  с  2000 года в МГЦ   ГУЗ « Президентский перинатальный центр» МЗ и СР ЧР проводится мониторинг врождённых пороков развития (ВПР), начата работа по пренатальной диагностике ВПС. За последние три года обследовано 36230 беременных женщин, диагностировано 538 ВПР, из них 57 — ВПС. В связи с выявлением сложных врожденных пороков развития, пре­рвано 226 беременностей, из них по поводу ВПС (общий артериальный ствол, синдром гипоплазии левого желудочка, ТМС, ЕЖ)  — 21.

Выводы:

1. За последние годы  в Чувашской Республике отмечается  увеличение   частоты врождённых пороков сердца.

2. Во время беременности проводится пренатальная диагностика врождённых пороков развития, в т.ч. врождённых пороков сердца,  и при выявлении тяжёлых форм врождённых пороков сердца беременность прерывается.

3. Диагноз  врождённого порока  сердца  у 27%  детей установлен в первые месяцы жизни.

4. Дети с врождёнными пороками сердца, нуждающиеся  в   оперативном  лечении, своевременно направляются в кардиохирургические клиники   Москва или   Казани.

М.В. Краснов, А.К. Тимукова, А.П. Сергеева, Е.Н.Савоськина

Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова,

Республиканская  детская клиническая больница МЗ и СР  Чувашской Республики