Врожденные пороки сердца (ВПС) продолжают оставаться серьёзной проблемой неонатальной кардиологии. Своевременная диагностика и адекватное лечение ВПС у детей являются резервом снижения перинатальной смертности и инвалидизации.
В Чувашской республике ежегодно анализируются заболеваемость и распространённость ВПС. В последние годы отмечается тенденция к увеличению этих показателей. Это связано с улучшением диагностики, проведением ультразвукового обследования детей в раннем возрасте, начиная с периода новорождённости (табл. 1).
Таблица 1
Заболеваемость и распространенность ВПС в Чувашской Республике от 0 до 18 лет
Показатели |
Годы | |||||
|
2005 |
2006 |
2007 |
||||
|
абс. |
‰ |
абс. |
‰ |
абс. |
‰ |
|
| Заболеваемость | 342 | 1,10 | 337 | 1,16 | 491 | 1,80 |
| Распространённость | 1850 | 6,53 | 1843 | 6,3 | 2008 | 7,29 |
С открытием республиканского и городского перинатальных центров, проведением УЗИ диагностики в первые дни жизни появилась возможность прижизненной дифференциальной диагностики врожденной патологии органов дыхания и сердца — транспозиции магистральных сосудов (ТМС), двойного отхождения магистральных сосудов (ДОС), атрезии лёгочной артерии (АЛА), атриовентрикулярной коммуникации (АВК), атрезии трехстворчатого клапана (АТК), единого желудочка (ЕЖ), коарктации аорты (КоА), тетрады Фалло (ТФ) и др.
По нашим данным, в республике на учёте состоят 2008 детей с ВПС, из них от 0 до 15 лет — 1715, старше 15 лет — 293 ребёнка (табл. 2). Среди детей с ВПС, протекающих с обогащением малого круга кровообращения (МКК), преобладают септальные дефекты (табл. 3).
Таблица 2
Структура ВПС у детей Чувашской Республики от 0 до 18 лет
|
Тип порока |
абс. |
% |
| ВПС с обогащением малого круга кровообращения (МКК) |
1551 |
77 |
| ВПС с обеднением малого круга кровообращения |
212 |
11 |
| ВПС с обеднением большого круга кровообращения (БКК) |
196 |
10 |
| Комбинированные ВПС |
49 |
2 |
| Всего |
2008 |
100 |
Таблица 3
ВПС с обогащением малого круга кровообращения
|
Тип порока |
абс. |
% |
| Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) |
598 |
38 |
| Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) |
524 |
34 |
| Открытый артериальный проток (ОАП) |
255 |
16 |
| ДМЖП + ДМПП |
52 |
3 |
| Другие комбинации ВПС с обогащением (МКК) |
122 |
9 |
| Всего |
1551 |
100 |
ВПС с обеднением МКК представлены стенозом легочной артерии и тетрадой Фалло (табл. 4).
Таблица 4
ВПС с обеднением малого круга кровообращения
|
Тип порока |
абс. |
% |
| Стеноз лёгочной артерии |
174 |
82 |
| Тетрада Фалло |
38 |
18 |
| Всего |
212 |
100 |
ВПС с обеднением большого круга кровообращения находятся на 3-м месте (табл. 5).
Таблица 5
ВПС с обеднением большого круга кровообращения
|
Тип порока |
абс. |
% |
| Стеноз аорты |
165 |
84 |
| Коарктация аорты |
31 |
16 |
| Всего |
196 |
100 |
Последняя группа ВПС представлена комбинированными и редко встречающимися пороками (табл. 6).
Таблица 6
Другие пороки, в том числе комбинированные
|
Тип порока |
абс. |
% |
| ТМС, ДОС, единый желудочек |
22 |
45 |
| Атрезия трикуспидального клапана |
3 |
6 |
| Атрезия лёгочной артерии |
5 |
14 |
| Аномалия Эбштейна |
5 |
8 |
| Недостаточность митрального клапана |
6 |
6 |
| Другие комбинации |
8 |
21 |
| Всего |
49 |
100 |
Диагностика и оперативное лечение ВПС происходит преимущественно до 3-х лет (табл. 7).
Таблица 7
Количество прооперированных детей с ВПС
|
Название порока |
Всего, из них опери-рован. |
Возраст, лет |
|||||||||
|
До года |
1-3 |
4-7 |
8-15 |
старше 15 | |||||||
|
абс. |
опер. |
абс. |
опер. |
абс. |
опер. |
абс. |
опер. |
абс. |
опер. |
||
| ДМПП | 598/91 |
126 |
6 |
151 |
15 |
131 |
19 |
136 |
33 |
57 |
18 |
| ДМЖП | 524/92 |
72 |
1 |
130 |
16 |
107 |
20 |
149 |
38 |
66 |
17 |
| ОАП | 255/60 |
32 |
— |
101 |
6 |
40 |
14 |
54 |
22 |
28 |
18 |
| Стеноз аорты | 165/7 |
8 |
— |
12 |
— |
29 |
2 |
66 |
3 |
50 |
2 |
| Стеноз легоч-
ной артерии |
171/6 |
22 |
1 |
34 |
— |
37 |
4 |
48 |
1 |
30 |
— |
| Коарк. аорты | 31/24 |
— |
— |
3 |
2 |
6 |
6 |
13 |
8 |
9 |
8 |
| Тетрада Фалло | 38/35 |
2 |
2 |
4 |
3 |
6 |
6 |
17 |
15 |
9 |
9 |
| ТМС (дос) | 22/15 |
2 |
1 |
7 |
6 |
2 |
2 |
7 |
3 |
4 |
3 |
| АВК | 15/7 |
— |
— |
4 |
2 |
5 |
3 |
1 |
— |
5 |
2 |
| Другие пороки | 189/
108 |
10 |
4 |
50 |
36 |
39 |
32 |
55 |
31 |
35 |
5 |
| Всего |
2008/ 445 |
274 |
15 |
496 |
86 |
399 |
108 |
546 |
154 |
293 |
82 |
На учете у кардиолога ГУЗ «РДКБ» МЗ и СР ЧР состоит 445 оперированных детей и подростков с ВПС. Ежегодно оперируются около 50 детей, но в 2007 году — 109 (39 детей в г. Москва, 70 детей в г. Казань).
В раннем возрасте оперируются дети с ВПС, представляющими угрозу жизни ребёнка. Так, из стоящих на учёте детей с тетрадой Фалло прооперированы 92%, со сложными ВПС (ТМС, ДОС, ЕЖ) — 64%, КоА — 84%, АТК — 100%, полной АВК — 50%.
В республике с 2000 года в МГЦ ГУЗ « Президентский перинатальный центр» МЗ и СР ЧР проводится мониторинг врождённых пороков развития (ВПР), начата работа по пренатальной диагностике ВПС. За последние три года обследовано 36230 беременных женщин, диагностировано 538 ВПР, из них 57 — ВПС. В связи с выявлением сложных врожденных пороков развития, прервано 226 беременностей, из них по поводу ВПС (общий артериальный ствол, синдром гипоплазии левого желудочка, ТМС, ЕЖ) — 21.
Выводы:
1. За последние годы в Чувашской Республике отмечается увеличение частоты врождённых пороков сердца.
2. Во время беременности проводится пренатальная диагностика врождённых пороков развития, в т.ч. врождённых пороков сердца, и при выявлении тяжёлых форм врождённых пороков сердца беременность прерывается.
3. Диагноз врождённого порока сердца у 27% детей установлен в первые месяцы жизни.
4. Дети с врождёнными пороками сердца, нуждающиеся в оперативном лечении, своевременно направляются в кардиохирургические клиники Москва или Казани.
М.В. Краснов, А.К. Тимукова, А.П. Сергеева, Е.Н.Савоськина
Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова,
Республиканская детская клиническая больница МЗ и СР Чувашской Республики