Выявление и лечение катехоламинопродуцирующих опухолей надпочечников


Частота распространения феохромоцитомы (ФХЦ) точно неизвестна. Заболеваемость, по мнению А.П. Калинина, Н.А. Майстеренко, П.С. Ветшева (2004), составляет не более 1 человека на 2 млн населения в год и приходится на возраст 30-50 лет, однако при целенаправленном поиске хромаффином обнаруживают у 0,1% больных, страдающих артериальной гипертензией. Если учесть, что повышением АД страдают десятки миллионов взрослого населения России, то абсолютное число таких больных должно быть значительным (Николаев О.В. и др., 1965).

Цель исследования. Анализ результатов активного выявления, определение частоты встречаемости хромаффинов в регионе и некоторых особенностей клинического проявления опухолей мозгового слоя надпочечников.

Материалы и методы исследования. Привлечение к выявлению больных с симптоматической артериальной гипертонией врачей-терапевтов, кардиологов, эндокринологов, специалистов лучевой диагностики в регионе позволило значительно чаще выявлять больных с объемными образованиями надпочечников. Постоянная, или пароксизмальная (систолическое давление чаще выше 200 мм рт. ст.), артериальная гипертония, которая является основным симптомом феохромоцитомы, наблюдалась у 61 больного (98,4%). Только у 1 больной первоначально обнаружена опухоль надпочечников при УЗИ, и диагноз был подтвержден повышенным выделением ванилинминдальной кислоты (130 мкмоль/с) и гистологическим исследованием удаленного надпочечника.

Стабильная гипертензия выявлена у 35 (56,4%), пароксизмальная — у 27 (43,5%). В последней группе больных систолическое АД повышалось до 280 мм рт. ст. и выше при нормальных показателях в межкризовые периоды. Причины кризисов не всегда были ясны, но иногда ими служили физические нагрузки, работа в наклонном положении, прием лекарств и другие.

Средняя додиагностическая продолжительность болезни ФХЦ, определяемая предположительно, составила 5,8±0,2 года. Кроме гипертонической болезни, от которой лечилось большинство больных ФХЦ, диагностировались также атеросклероз сосудов мозга (4), нейроциркуляторная дистония (11), ХПН (1).


В анамнезе нарушение мозгового кровообращения было у 9 больных, у 8 — инфаркт миокарда, 1 больной, 48 лет, в течение года четырежды перенес инфаркт миокарда и был оперирован по жизненным показаниям.

До окончательного диагноза «ФХЦ» 6 больных (9,6%) лечились по поводу сахарного диабета, 3 из них принимали инсулин от одного до четырех лет.

Для топической диагностики ФХЦ было достаточно УЗИ надпочечника, т.к. к моменту диагностики опухоли имели размер 5 см и более, только у 2 больных из-за первоначального ложноотрицательного результата УЗИ были применены другие методы.

Использование методов лучевой диагностики (КТ, МСКТ, МРТ) определялось в каждом конкретном случае индивидуально. Основными показаниями являлись нечеткие данные УЗИ или сомнения в отношении формы и размеров контралатерального надпочечника.


В регионе за 8 лет было прооперировано 62 пациента с ФХЦ, из них доброкачественная ФХЦ выявлена у 53 (85,5%), злокачественная (феохромобластома) — у 9 больных (14,5%). Среди них женщин — 40 (64,5%), мужчин — 22 (35,5%) в возрасте 37-61 год (таблица).

Больные опухолями мозгового слоя надпочечников,
оперированные в 2001-2008 гг.

Заболевание

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

Всего

Феохромоцитомавсего

8

6

7

8

9

8

7

9

62

из них злокачественная форма

1

2

1

2

2

1

9

Ежегодное выявление феохромоцитом на 1 млн населения

6,1

4,5

5,3

6,1

7

6,1

5,3

7

6,2

По данным литературы, до 20% удаленные феохромоциты имеют общепринятые в онкологии гистологические признаки злокачественного роста: клеточный и ядерный полиморфизм, повышенную митотическую активность, ангиоинвазию, прорастание капсулы. Подобные гистологические находки отмечены у 9 из 62 оперированных нами больных ФХЦ, т.е. в 14,5% случаев диагностирована феохромобластома. Удаленные опухоли феохромобластомы имели размеры больше 6 см в диаметре. У остальных размеры опухоли не превышали 6 см в диаметре.

За период наблюдения больных ФХЦ после проведения адреналэктомии устойчивое снижение АД наступило
у 84,4%. Необходимость продолжения гипотензивной терапии после удаления ФХЦ имели 14,6% больных, но ни у одного из наблюдаемых больных АД не достигало дооперационного уровня.

Известно, что ФХЦ может быть двусторонней, но клиническое проявление может оказаться несинхронным, что подтверждает наше наблюдение. У больной через 5 лет после удаления ФХЦ справа с нормализацией АД возникла ФХЦ в контралатеральном надпочечнике.

После адреналэктомии через год умер один пациент с хромоцитобластомой. Больной К., 53 года, находился на программном гемодиализе по поводу хронической почечной недостаточности из-за хронического гломерулонефрита с неуправляемым повышением АД. При плановом очередном УЗИ почек выявлено объемное образование правого надпочечника диаметром больше 10 см. Была выполнена адреналэктомия. Гистологический диагноз — феохромобластома. Пациент умер через год после удаления опухоли надпочечников из-за метастазов.

Обсуждение, выводы. В нашей клинике ежегодно проводится оперативное лечение 6-10 больных феохромоцитомой, что соответствует уровню заболеваемости от 4,5 до 8,5 больных на 1 млн жителей региона в год, это превышает данный показатель в других регионах. Активному выявлению больных объемными образованиями надпочечников, в том числе больных феохромоцитомой, способствует включение врачей — терапевтов, эндокринологов, кардиологов и специалистов лучевой диагностики.

У всех больных феохромобластомой опухоли надпочечников были диаметром больше 6 см, поэтому мы предполагаем, что большие размеры хромаффинной опухоли являются показателем злокачественного их течения.

М.М. Газымов, Д.С. Филиппов

Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова, Чебоксары

Литература:

1.   Николаев О.В. Феохромоцитома / О.В. Николаев [и др.]. — М.: Медицина, 1965. — 236 с.

2.   Хирургическая эндокринология: руководство / под ред. А.П. Калинина, Н.А. Майстеренко, П.С. Ветшева. — СПб.: Питер, 2004. — 960 с.