Несмотря на успехи диагностики, профилактики и лечения болезни системы кровообращения продолжают занимать лидирующую позицию в причинах инвалидизации и смертности населения России.
В структуре заболеваемости детского возраста болезни сердечно-сосудистой системы, включая пороки развития сердца, занимают 13 место, однако, именно эта патология формирует от 10 до 15% всей младенческой смертности и более 55% смертности от других заболеваний во взрослом возрасте.
Стремительный рост сердечно-сосудистой заболеваемости у детей в последнее десятилетие, свидетельствующий в первую очередь об улучшении уровня и качества диагностики, подчеркивает, что значительное число заболеваний, особенно в ранних доклинических формах, нередко остаётся не диагностированными. Сложившаяся ситуация диктует необходимость внедрения скрининговых программ для раннего выявления сердечно-сосудистой патологии в первые дни жизни ребёнка. Общеизвестна медико-социальная значимость неонатального скрининга на ряд наследственных болезней обмена и эндокринных заболеваний, проводимых во всём мире с 1960 — 1970 годов. С конца 90-х годов началась новая эра неонатального скрининга, кроме рутинных исследований на фенилкетонурию и врождённый гипотериоз список скринируемых нарушений расширился. В различных регионах России стали внедряться массовые и селективные скрининги новорождённых: аудиологический, нейросонографический, мочевой скрининг и другие. Однако, распространённость сердечно-сосудистых заболеваний у детей в десятки раз превышает скринируемую в рамках государственных программ патологию.
По мнению патриарха интервенционной аритмологии Ю. Бредикис, из-за отсутствия электрокардиографического скрининга новорождённых сердечная патология выявляется зачастую на поздней стадии, когда лечение становиться малоэффективно.
Одна из главных задач практического здравоохранения состоит в разработке, совершенствовании и повсеместном внедрении доступных методов диагностики сердечно-сосудистой патологии у детей, реализуя право ребёнка на долгую и здоровую жизнь.
Характеристика метода
Электрокардиография (ЭКГ) — доступный метод диагностики, созданный на рубеже веков и пользовавшийся огромной популярностью целый век, не потерявший своей актуальности и диагностической значимости и на пороге третьего тысячелетия. ЭКГ обладает неоспоримым достоинством в диагностике нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, при ряде разновидностей этой патологии данный диагностический метод может расцениваться как «золотой стандарт», вместе с тем он не позволяет оценить анатомические изменения сердца, функцию сократимости миокарда и ряд других критериев. Тем не менее, прогностическая ценность ЭКГ может быть успешно использована для проведения скринингового обследования, с последующим рутинным или высокотехнологичным кардиологическим обследованием по показаниям.
Снятие ЭКГ необходимо проводить согласно общепринятой унифицированной методики для новорожденных детей в 12 стандартных отведениях не менее 7-10 кардиоциклов в каждом.
Показания и противопоказания к применению метода
Профилактическому скринингу ЭКГ подлежат все практически здоровые новорожденные дети на 4-5 день жизни, планируемые на выписку из родильного дома. Проведение профилактического электрокардиографического скрининга ранее 4-го дня жизни нецелесообразно (исключается проведение ЭКГ при наличии специальных показаний), вследствие выраженной динамики электрической активности миокарда в первые часы и дни жизни новорожденного, обусловленной влиянием гемодинамических, экстракардиальных, ростовых и других факторов. Перестройка внутрисердечной гемодинамики, наличие разной степени выраженности постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы встречаются у новорожденных с частотой от 40 до 70% и имеют в основном доброкачественное транзиторное течение. Эти состояния формируют значительную часть отклонений от нормы электрокардиографических показателей в первые сутки жизни.
Выраженное изменение электрической активности миокарда происходит в следующие сроки: первые 2 суток жизни, 3-11-е сутки и 12-30 сутки. Учитывая, что в период с 4-х — 5-х суток ЭКГ становится более стабильной и данное время совпадает с выпиской ребёнка из родильного дома, указанный возраст является наиболее подходящим для проведения профилактического скрининга.
Безусловно, электрокардиограмма новорожденного ребёнка в месячном возрасте является более достоверно информативной для оценки гипертрофии камер сердца и ряда других патологических отклонений, однако, большинство врождённых нарушений ритма и их маркёров можно выявить уже в первые дни жизни.
Практика показывает — проведение скрининга ЭКГ на этапе родильного дома позволяет охватить обследованием до 90% новорожденных, в то время, как в возрасте 1 месяца в условиях детской поликлиники не более 10% .
Оценка полученных результатов
Трудным и не до конца решённым в клинической электрокардиографии является вопрос нормальной возрастной электрической активности миокарда у новорождённых детей. Рядом исследователей, как у нас в стране, так и за рубежом, получены нормативные показатели электрокардиографической кривой, указаны пределы возможных колебаний, однако отсутствие единого методического подхода при разработке и использовании таких показателей во многом осложняет их применение в повседневной практике.
Для интерпретации электрокардиограмм у новорожденных детей мы предлагаем использовать рекомендации М. Кубергера, М.Осколковой, Ю.Белозёрова, Европейские рекомендации общества детских кардиологов 2002 года. На примере параметра РR-интервала можно проследить диапазон нормы, представленный в ряде литературных источников (рис.1).
Наиболее приемлемым (учитывая размер популяционных исследований) является на сегодняшний день использование центильных таблиц, предложенных Европейским обществом детских кардиологов в 2002 году.
Таблица 1
Длительность интервала PR по разным литературным источникам
Что даёт проведение скрининга ЭКГ новорождённых раннего неонатального периода (по материалам детской кардиологической службы города Казани)
1. Результаты скрининга ЭКГ новорожденных в раннем неонатальном периоде выявляют истинную эпидемиологию патологических отклонений в работе сердца различной степени выраженности — от пограничных состояний до органической патологии в данной возрастной группе.
До 12% детей 4-5 дня жизни имеют патологические изменения на ЭКГ. В структуре изменений наиболее часто встречаются — нарушения ритма и проводимости сердца (67 на 1000), перегрузки отделов сердца (33,6 на 1000) и неспецифические ST-Т изменения (20,2 на 1000).
В структуре нарушений ритма и проводимости у новорожденных детей первое место по частоте занимают нарушения и аномалии проведения импульса (35 на 1000). Наиболее часто среди них регистрируются нарушения внутрижелудочковой проводимости (НВЖП) в виде однопучковых блокад (11,5 на 1000), представленные в основном неполной блокадой правой ножки предсердно-желудочкового пучка (БПНПЖП). Нарушения атриовентрикулярной проводимости (АВ) (9,5 на 1000) чаще в виде неполных блокад или блокад I степени. Врождённые АВ блокады встречаются с частотой 2 на 17 000 новорожденных раннего неонатального периода. Из синдромов преэкзитации желудочков выявляется укорочение PQ интервала и феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).
На втором месте находятся нарушения образования импульса (32 на 1000): синусовая брадикардия, синусовая тахикардия, экстрасистолия (рис.1)
Рис.1 ЭКГ девочки С., 4 дня жизни. Предсердная экстрасистолия по типу бигеминии со средней чсс 100 в мин.
Критерии диагностики: наличие предварительного узкого комплекса QRS, отличие зубца P экстрасистолы от зубца P синусового комплекса, наличие постэкстрасистолической компенсатороной паузы, каждое синусовое сокращение сменяется экстрасистолическим (1:1).
Из всех нарушений автоматизма синусового узла наиболее часто встречается синусовая брадикардия (22 на 1000).
С распространённостью до 12 на 1000 практически здоровых детей первых дней жизни встречается удлинение интервала QT — QTс >440 мс.
2. Электрокардиографический скрининг позволяет своевременно диагностировать кардиологическую патологию с первых дней жизни у практически здорового ребёнка на доклиническом этапе.
Практика показывает с первых суток жизни у новорожденных детей можно выявить ряд значимой патологии в частности: синдром WPW, частую экстрасистолию, врождённую АВ блокаду.
Девочка В. (Рис 2) родилась у здоровых родителей с массой 3350 гр. по шкале Апгар-8 баллов, период адаптации протекал без особенностей, в рамках ЭКГ скрининга снята ЭКГ на 4-й день жизни, на ЭКГ полная АВ блокада в дальнейшем при динамическом наблюдении стойкая при физической нагрузке. При проведении холтеровского мониторирования ЭКГ в ночное время зарегистрированы паузы ритма с мах — 5,76 с.
Рис. 2.ЭКГ девочки В. Врождённая полная АВ блокада в возрастной динамике.
А. 4 дня жизни.
Критерии диагностики: предсердные зубцы Р регистрируются чаще и независимо от комплексов QRS
Частота сокращений желудочков — 86 в мин., частота сокращений предсердий 150-170 в мин.
Б. 4 года 10 мес. Частота сокращений желудочков — 46-47 в мин., частота сокращений предсердий 67-82 в мин.
В. 4 года 10 мес. (После физической нагрузки) Частота сокращений желудочков — 50-57 в мин., частота сокращений предсердий 94-100 в мин.
3. Электрокардиографический скрининг в раннем неонатальном периоде следует рассматривать как начало «диагностического пути» в выявлении врождённых аномалий системы кровообращения.
Ряд выявленных отклонений на неонатальной ЭКГ имеет диагностическую ценность при согласовании с клинической картиной заболевания и другими методами исследования. Проведение на последующем этапе стандартного кардиологического обследования, включая ЭХО-кардиографию, позволяет выявить врождённые аномалии развития сердца.
Итальянские учёные K. Goulene, М. Stramba-Badiale выявили при скрининге ЭКГ «практически здоровых» новорождённых на 15 день жизни асимптоматически протекающие пороки сердца — аномальное отхождение левой коронарной артерии у 1 ребёнка и коарктацию аорты у 4 детей при обследовании 155 новорожденных с патологическими отклонениями на ЭКГ.
Неонатальный скрининг позволяет выявлять аномалии расположения сердца с частотой 1,5 на 10000 новорожденных, нередко сопутствующие значимой экстракардиальной патологии, как, например, синдром Картагенера.
4.Электрокардиографический скрининг новорождённых детей позволяет своевременно выявить маркёры нарушений ритма и сформировать группу риска по синдрому внезапной сердечной смерти.
Ряд нарушений ритма, проводимости и отдельных наследственных симптомов, выявляется на ЭКГ с первых дней жизни и требует динамического наблюдения.
По данным скрининга, электрокардиографические критерии синдрома WPW встречаются с частотой 2,5 на 1000 новорождённых. Предвозбуждение на ЭКГ может исчезать у 36% детей к одному году, но это не означает полной анатомической «резорбции» проводящих путей. По данным 14 летнего наблюдения C. Pappone и F. Manguso за 477 детьми с бессимптомным синдромом WPW, у 5,5% пациентов регистрируются обмороки, остановка сердца и внезапная смерть. J. Perry, A.Garson при наблюдении за новорожденными с синдромом WPW зарегистрировали в 93% случаев спонтанное исчезновение тахиаритмий к 8 месячному возрасту и наличие рецидивов в дальнейшем у 38% детей .
Удлинение интервала QT у новорожденных требует обследования и динамического контроля. В течение первого года жизни до 1,3 на 10 000 младенцев погибают от синдрома внезапной смерти младенца при наличии удлинения QTc > 440мс (Рис.3).
При ретроспективном анализе данных неонатальных ЭКГ и молекулярно-генетического исследования L.Crotti, K.Goulent установили, что синдром удлиненного интервала QT (LQTS) является причиной синдрома внезапной смерти младенцев у 12-15 % новорожденных, умерших внезапно.
Рис.3. ЭКГ девочки М. 4 дня жизни, с удлинением интервала QT, погибшей в 4 мес. от синдрома внезапной смерти.
Критерии диагностики: абсолютная продолжительность интервала QT 300 мс. при частоте сердечных сокращений 143 в мин., корригированный интервал QT (QTс) 470 мс. (норма до 440 мс.)
5. Наличие электрокардиограммы, снятой в первые дни жизни ребёнка, способствует динамическому мониторингу деятельности сердечно-сосудистой системы и облегчает в дальнейшем дифференциальную диагностику ряда состояний.
Катамнестическое наблюдение за детьми с функциональными изменениями на неонатальной ЭКГ выявляет прогрессирующее течение ряда пограничных состояний.
Рекомендации:
1. С целью ранней диагностики сердечно-сосудистых заболеваний электрокардиографический скрининг должен проводиться всем детям в первые 7 дней жизни.
2. Необходимо дальнейшее дообследование сердечно-сосудистой системы у ребёнка при наличии отклонений от нормы на ЭКГ.
3. Все дети с изменениями на ЭКГ подлежат динамическому наблюдению детским кардиологом.
Е.Г. Игнашина
Министерство здравоохранения Республики Татарстан
Литература:
1. Кубергер М.Б. Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста. Л.: Медицина, 1983.- 368с.
2. K. Goulene, M. Stramba-Badiale, L. Crotti et al. Neonatal electrocardiographic screening of genetic arrhythmogenic disorders and congenital cardiovascular diseases. European Heart J 2005V 26 — p.214.
3. Затикян Е.П. Кардиология плода и новорождённого. Москва. «Инфо-Медиа». 1996.; с.50.
4. Л.А.Бокерия, А.Ш. Ревишвили. Катетерная аблация аритмий у пациентов детского и юношеского возраста. М. НЦССХ им А.Н.Бакулева РАМН.1999.
5. C. Pappone, F. Manguso, R. Santinelli, P. Mazzone et al. Natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome. European Heart J 2005V 26 p.-214.
6. J. Perry, A.Garson. Supraventricular tachycardia due to Wolff-Parkinson-Whait syndrome in children:Early disappearance and late recurrence // J. Amer. Coll. Cardiol.-1990.-V 16 -p.1215-1220
7. L. Crotti, M. Arnestad et al. The role of long QT syndrome in sudden infant death syndrome. European Heart J 2005V 26p.-127